目的:探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法:收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果:患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。结论:DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。

目的：:利用结构拼图观察糖尿病（DM）患者全视网膜光凝（PRP）前后角膜上皮基底神经丛（SNP）和朗格汉斯细胞（LC）的变化，并分析二者的相关性。方法：:前瞻性临床研究。选取2019年4─11月就诊于山西省眼科医院准备行PRP治疗且双眼糖尿病视网膜病变Ⅳ期的2型DM患者，选择病情较重的眼为治疗眼，对侧眼为对照眼，分别于PRP治疗前、每次光凝后1周和PRP完成后1个月行角膜共焦显微镜检查，观察涡状结构及其周围2～3 mm区域SNP和LC的变化，并测量涡状区神经纤维长度（NFL）值和LC密度。采用重复测量方差分析比较不同观察时间点LC密度和NFL值，并采用SAS软件的MIXED模型分析重复测量的NFL值和LC密度之间的相关性。结果：:共纳入患者49例。治疗眼接受PRP后部分患者出现SNP神经纤维变细，伴有不同程度的涡状区神经结构缺失的神经损伤表现；各观察时间点NFL值总体比较差异有统计学意义（ F=8.039， P=0.004），且PRP治疗前NFL值[（15.5±3.7）mm/mm 2]与第2次光凝后1周[（15.0±3.5）mm/mm 2]、第3次光凝后1周[（13.4±4.3）mm/mm 2]和第4次光凝后1周[（13.5±4.1）mm/mm 2]比较差异均有统计学意义（均 P<0.05）。同时，治疗眼LC密度增加，并以涡状区为中心聚集，成熟LC浸润区伴有SNP神经结构的缺失；各观察时间点LC密度总体比较差异有统计学意义（ F=12.350， P<0.001），且PRP治疗前LC密度[（40±54）cells/mm 2]与第3次光凝后1周[（79±91）cells/mm 2]、第4次光凝后1周[（98±126）cells/mm 2]以及PRP完成后1个月[（87±102）cells/mm 2]比较差异均具有统计学意义（均 P<0.05）；相关分析显示治疗眼第4次激光后1周LC密度与其基线水平呈正相关（ r=0.674， P<0.001）；且重复测量的NFL值与LC密度呈负相关（ =-0.041）。 结论：:PRP多次光凝可以导致LC密度增加；成熟LC可以导致SNP神经结构破坏。

目的:探讨角膜接触镜相关角膜缘干细胞功能障碍（CL-iLSCD）的临床特征及治疗。方法:回顾性病例系列研究。纳入于2018年10月至2022年9月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院角膜病门诊确诊为CL-iLSCD并接受药物治疗和随访的17例患者（25只眼）的资料，其中男性3例，女性14例，年龄为（36.4±6.9）岁。采用裂隙灯显微镜结合荧光素染色观察角膜和角膜缘尤其是上皮病变范围，眼前节相干光层析成像术测量中央角膜上皮厚度，活体激光共聚焦显微镜测量角膜上皮基底细胞密度和角膜神经纤维长度，记录患者的临床表现、诊疗经过、转归和相关因素等。结果:所纳入的患者有4~30年软性角膜接触镜戴镜史，中位数为10年；每日戴镜时间为（10.5±2.5）h。88.0%（22/25）的患眼有视力下降、眼部不适或疼痛、眼红和畏光等症状。常见体征为角膜上皮梳齿状和（或）漩涡状迟发性荧光素染色，上方角膜缘（11~1点钟方位）受累最多（25/25，100.0%），并伴随中央角膜上皮厚度、上皮基底细胞密度和神经纤维长度降低等活体影像学表现异常。结合影像学参数综合等级评估为轻度、中度和重度角膜缘干细胞功能障碍的各为5、11和8只眼。80.0%（20/25）的患眼曾发生误诊。停戴角膜接触镜并给予以人工泪液和糖皮质激素为基础的药物治疗后，所有患眼的症状和体征改善明显，其中13只眼治愈，12只眼好转。结论:CL-iLSCD的症状缺乏特异性，且早期体征较为隐匿。停戴角膜接触镜和药物治疗是目前该病有效的治疗方案。

目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

目的:建立苯乙烯尿中代谢产物苯乙醇酸和苯乙醛酸的分散液液微萃取-高效液相色谱法的测定方法。方法:以正辛醇为萃取剂，乙醇为分散剂，对尿中苯乙醇酸和苯乙醛酸进行萃取，涡旋离心后取上层液体，以高效液相色谱仪测定。结果:苯乙醇酸在0~10.0 mg/L浓度范围内的线性相关系数>0.999，方法检出限为9.9 μg/L，加标回收率为86.1%~101.6%，日内精密度（ RSD）为1.07%~3.76%，日间精密度（ RSD）为1.24%~3.33%。苯乙醛酸在0.0~2.0 mg/L浓度内的线性相关系数>0.999，方法检出限为2.6 μg/L，加标回收率为88.8%~100.3%，日内精密度（ RSD）为1.02%~3.17%，日间精密度（ RSD）为1.59%~2.41%。 结论:本方法方法检出限低，富集倍数高，灵敏度好，适用于职业接触苯乙烯人群尿中苯乙醇酸和苯乙醛酸的测定。

目的:探讨磷酸化信号传导蛋白和转录激活物3(p-STAT3)在成釉细胞型颅咽管瘤(ACP)中的表达情况及其意义。方法:ACP组织标本来源于南方医科大学南方医院神经外科行手术切除的12例颅咽管瘤患者。通过苏木素-伊红(HE)染色明确ACP标本的组织学形态特征。通过免疫荧光染色方法检测p-STAT3、pan-CK、β-catenin及E-cadherin在肿瘤组织中的表达情况。原代培养ACP细胞，设立实验组[以STAT3抑制剂隐丹参酮(5.0 mmol/L)处理]、阴性对照组(以DMSO处理)以及空白组(ACP原代细胞，未予处理)，采用划痕实验检测细胞的迁移能力，采用Transwell实验检测细胞的侵袭能力。设立低剂量抑制剂组(以2.5 mmol/L隐丹参酮处理)、高剂量抑制剂组(以5.0 mmol/L隐丹参酮处理)以及阴性对照组(以DMSO处理)，通过CCK-8实验检测各组细胞的增殖能力。通过蛋白质免疫印迹法检测应用隐丹参酮后上皮-间质转化相关指标(包括转录因子Slug、Twist、E-cadherin以及N-cadherin)的变化情况。结果:HE染色结果显示，12例ACP组织中，ACP与下丘脑组织之间可形成"卯榫"样结构。免疫荧光染色结果显示，"卯榫"样结构内的涡轮状细胞中，p-STAT3呈阳性表达、pan-CK呈阴性表达、β-catenin出现核转移，而E-cadherin的表达明显下调。划痕实验结果提示，实验组细胞的迁移能力明显较其他两组降低[空白组、阴性对照组和实验组的迁移距离分别为(282±44)μm、(290±61)μm和(170±11)μm， P<0.05]。处理72 h后，Transwell实验结果提示，实验组穿过Transwell小室的细胞数较其他两组更少[空白组、阴性对照组和实验组的穿膜细胞数分别为(95±14)个、(104±11)个和(57±14)个， P<0.05]。CCK-8实验结果表明，隐丹参酮对ACP原代细胞增殖能力的抑制作用呈时间和剂量依赖性(均 P<0.05)。Western blot结果显示，利用不同浓度隐丹参酮处理ACP原代细胞后，Slug、Twist和N-cadherin的表达下降(均 P<0.01)，而E-cadherin的表达升高(均 P<0.001)。 结论:p-STAT3可在ACP与下丘脑之间形成的"卯榫"样结构内的涡轮状胞中表达，其介导的上皮-间质转化可能是ACP中下丘脑受累的原因，p-STAT3有可能成为治疗ACP的潜在靶点。

目的:观察中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）患眼黄斑下液（SMF）与脉络膜血流状态的关系。方法:回顾性研究。2021年8月1日至2023年3月1日于北京大学人民医院眼科中心检查确诊的CSC患者29例31只眼纳入研究。根据末次随访时SMF是否完全吸收，将患眼分为完全吸收组、非完全吸收组，分别为14、17只眼。采用图湃（北京）医疗科技有限公司BM400K BMizar行黄斑区扫频源光相干断层扫描血管成像检查。扫描速率1 536 A扫描×1 280 B扫描，扫描范围24 mm×20 mm。设备自带软件记录颞上、上方、鼻上、颞侧、中心凹区、鼻侧、颞下、下方、鼻下共9个分区的脉络膜厚度（CT）、脉络膜毛细血管层血流密度、脉络膜中大血管层血流密度、三维脉络膜血管指数（CVI）、单位面积（每1 mm 2）平均脉络膜血管体积（mCVV）、单位面积（每1 mm 2）平均脉络膜基质体积（mCSV）。对于完全吸收组、非完全吸收组之间的比较，连续变量采用独立样本 t检验或Mann-Whitney检验，分类变量采用 χ2检验或Fisher检验。多因素logistic回归分析影响SMF完全吸收的相关因素。 结果:基线时，非完全吸收组患眼颞上区域CT（ Z=2.859， P=0.004）、mCVV（ t=2.514， P=0.018）、mCSV（ Z=2.958， P=0.003）显著高于完全吸收组，差异均有统计学意义。与基线时比较，末次随访时，完全吸收组涡静脉不对称百分比显著下降（ χ2=6.000， P=0.014），颞上、鼻上、颞侧、中心凹、鼻侧、颞下、鼻下区域CVI（ t=－4.125、 t=－3.247、 Z=－3.213、 t=－2.994、 t=－3.417、 t=－3.733、 t=－3.795， P=0.001、0.006、0.001、0.010、0.005、0.003、0.002）、9个分区mCVV（ t=－2.959、 t=－2.537、 t=－2.235、 t=－3.260、 t=－3.022、 t=－2.796、 t=－2.747、 Z=－2.107、 t=－2.935， P=0.011、0.025、0.044、0.006、0.010、0.015、0.017、0.035、0.012）均显著降低，差异均有统计学意义。相比于完全吸收组，非完全吸收组脉络膜血流变化区域较局限，末次随访时上方区域CT反而显著升高（ t=2.272， P=0.037），差异有统计学意义。多因素logistic回归分析结果显示，基线颞上区域CT可能是影响SMF完全吸收的独立危险因素（比值比＝0.981，95%可信区间0.965~0.997， P=0.021）。 结论:SMF吸收过程中，CSC的脉络膜血流变化包括脉络膜中大血管层的血管和血流成分显著减少，局部CT可能出现代偿性增加。基线颞上区域CT是影响SMF吸收的独立危险因素。

目的:应用血流向量成像(VFM)技术定量评估心力衰竭患者左室能量损耗(EL)及涡流特点，探讨EL与心脏功能及涡流的关系。方法:选取2016年10月至2017年9月就诊于山东大学齐鲁医院左室射血分数(LVEF)<50%的心力衰竭患者105例，分为射血分数中间值的心力衰竭组(LVEF 40%～<50%，HFmrEF组，56例)及射血分数减低的心力衰竭组(LVEF<40%，HFrEF组，49例)，并匹配同期32例健康人作为对照组。应用VFM技术测量左室内等容舒张期(IVR)、快速充盈期(RFP)、心房收缩期(ACP)、等容收缩期(IVC)及快速射血期(REP)的EL、涡流面积及循环强度。结果:HFmrEF组、HFrEF组左室内各时期EL较对照组减低，且ACP内左室内EL在对照组、HFmrEF组、HFrEF组间呈逐渐减低的趋势(均 P<0.05)。ACP内HFmrEF组、HFrEF组左室内漩涡面积、循环强度均较对照组增大，且在对照组、HFmrEF组、HFrEF组间呈逐渐增大趋势(均 P<0.05)。RFP左室内EL与E/e′呈正相关( r＝0.524， P<0.001)。ACP左室内EL与A峰呈正相关( r＝0.492， P<0.001)，与漩涡面积呈负相关( r＝-0.235， P＝0.040)。 结论:VFM技术可用于评估左室内EL改变，HFmrEF及HFrEF患者左室内EL较正常人显著减低，EL与心脏舒缩功能及漩涡面积具有相关性。

为了研究抗生素原料药筛粉车间药物粉尘分布规律，改善作业环境，我们采用COMSOL Multiphysics 6.0软件进行模拟，研究筛粉车间的气流分布和粉尘运移规律。结果表明筛粉车间粉尘随风流扩散速度较快，在第100 s时达到稳定状态；粉尘运移至稳定状态后，粉尘浓度超标区域（粉尘浓度>6 mg/m 3）分布广，主要分布于旋振筛至进风口对侧墙壁中下部区域；粉尘分布呈现局部聚集的特点，粉尘运移与风流运动相关，易聚集在风流速度小且涡流区域；在人体呼吸带高度（h=1.5 m）平面上，产尘面附近区域粉尘浓度高，局部浓度超过32 mg/m 3，是粉尘防治的重点区域，可通过改变车间风流分布或其他降尘手段改善作业环境。

目的:基于心脏磁共振四维血流(CMR 4D Flow)技术探究梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)室间隔心肌切除术前、术后升主动脉(AAo)血流动力学变化情况。方法:前瞻性纳入2021年5月至2022年9月于广东省人民医院接受室间隔心肌切除术的HOCM患者。同期纳入年龄、性别匹配的健康志愿者(对照组)。对照组与HOCM患者术前、术后6个月均接受CMR检查(包括电影序列及4D Flow序列)，应用CMR 4D flow技术评估AAo术前、术后血流模式(涡流、螺旋流)、最大能量损失(EL max)及平均能量损失(EL avg)变化情况，HOCM患者进行实验室检查[包括氨基末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)及高敏肌钙蛋白T(hsTnT)]。同时探讨HOCM患者术后能量损失与实验室生物标志物改善程度的相关性。 结果:共纳入15例HOCM患者与15例健康志愿者。(1)血流模式方面，HOCM患者术前螺旋流程度显著高于对照组( P＝0.001)，但术后差异无统计学意义( P＝0.059)。HOCM患者术前、术后涡流程度均高于对照组(均 P<0.05)。(2)能量损失方面，HOCM患者术前AAo的EL max[21.17(14.30～28.10)mW vs 10.17(7.66～13.07)mW， P<0.001]、EL avg[4.87(3.46～5.77)mW vs 2.27(2.19～2.27)mW， P＝0.023]均高于对照组，但术后与对照组相比差异无统计学意义(均 P>0.05)。与术前相比，HOCM患者术后AAo的EL max[12.33(8.70～17.41)mW]、EL avg[3.10(2.25～4.40)mW]明显降低(均 P＝0.001)。(3)相关性分析表明，室间隔心肌切除术后AAo的EL max与hsTNT改善程度呈正相关( r＝0.587， P＝0.021)，与NT-pro BNP改善程度之间无显著相关性( r＝0.229， P＝0.413)。 结论:HOCM患者术后AAo血流紊乱程度减轻，EL max、EL avg均显著降低，且术后AAo的EL max与hsTNT改善程度呈正相关，提示EL max可能可应用于患者的预后评估。