目的:对网络干预在生命限制性疾病患儿居家姑息照护中的应用研究进行范围综述。方法:以Arksey和O'Malley的范围综述方法为框架，检索Web of Science、PubMed、CINAHL、Embase、中国知网、万方数据库、维普网、中国生物医学文献数据库中相关研究。检索时限为建库至2022年10月21日，对纳入文献进行分析汇总。结果:纳入9篇文献。网络干预的要素包括提供信息和照护技能指导、病情评估与监测、症状管理与决策支持、与专业人员沟通、心理支持。结局指标类型主要为干预可行性、有效性及成本效益。结论:网络干预在生命限制性疾病患儿居家姑息照护中的应用具备成本效益和可行性，其有效性需要进一步证实；需要充分结合患儿及其照顾者的需求，制订符合我国国情的本土化网络干预模式，以提供精准、高效、高质量的居家姑息照护服务。

虫媒传播疾病是危及生命的严重传染性疾病，快速且精准病原学诊断是临床及时有效治疗并降低病死率、减少后遗症的前提。虫媒病实验室诊断以靶向性的血清学检测和聚合酶链反应为主，对少见虫媒病原体检出困难。目前，宏基因组二代测序技术（mNGS）已从科研走向临床应用。mNGS检测感染标本中全部生物的核酸序列并进行生物信息学分析，在少见病原体诊断和溯源方面具有显著优势。但同时mNGS也面临着整个操作流程中可能引入的背景微生物污染、数据库限制造成的错误结果、临床治疗亟需的病原体耐药性和宿主免疫状态等信息的挑战。该文主要就mNGS技术、其在虫媒病原体诊断应用及其所面临的挑战与难题等方面进行系统论述。随着mNGS在检测流程、检测结果分析和解读等方面不断优化，将为临床感染病病原学诊断带来新的发展与革新。

新生儿筛查的广泛开展使得先天遗传代谢性疾病患者确诊人数不断增加。先天遗传代谢性疾病种类繁多，其中部分伴有发作性或持续性低血糖。严重的低血糖发作可能加重代谢危象和脑及视力损害。饮食疗法是先天遗传代谢性疾病的主要治疗手段。正确的饮食管理可在减少甚至避免低血糖发作的同时维持正常的生长和发育，限制有害的代谢产物，提高患者生活质量。营养管理应贯穿患者整个生命周期。现就伴有低血糖的先天遗传代谢性疾病的长期营养管理现状进行阐述，并提出建议。

炎症性肠病（IBD）是肠道慢性、迁延性的炎症性疾病。随着病程延长，>70%的克罗恩病和接近1/3的溃疡性结肠炎（UC）患者最终需要接受手术治疗。IBD的疾病分型、严重程度、术前用药、手术史、术者经验、手术技术等个体化因素影响短期并发症的发生和患者的长期预后。克罗恩病的外科治疗目标在于减少手术并发症，避免或延缓术后复发，改善生命质量。近年来，术前优化治疗、限制性肠管切除、早期手术、肠系膜扩大切除、Kono-S吻合等为代表的克罗恩病手术理念和技术不断完善和发展。全结直肠切除加回肠储袋肛管吻合术是UC外科治疗的首选方式，其手术分期演进和技术细节优化可以提高UC手术疗效。随着IBD治疗理念和方式的革新，规范的外科治疗体系正逐渐形成，必将进一步改善IBD的治疗疗效。笔者查阅相关文献，结合团队实践经验，深入阐述IBD的外科治疗进展，以期推动IBD外科的规范化治疗。

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种危及生命的炎症综合征，不同于儿童患者，成人患者多数无明确的家族性HLH（FHL）基因缺陷，约50%伴有潜在肿瘤性疾病，其中血液系统肿瘤（HM）最常见。成人HM患者中HLH发生率约1.0%，淋巴瘤患者中可达2.8%。HLH-2004诊断标准的制定主要针对儿童FHL，对于HM-HLH的适用性尚不清楚。HM累及骨髓、脾脏，或肿瘤细胞分泌可溶性白细胞介素-2受体（sCD25）时可能导致诊断扩大化。HLH评分系统HScore来自于回顾性研究，虽然针对成人HLH制定，但未纳入sCD25，且HM在非HLH患者中比例偏低，限制了其在HM-HLH诊断中的应用。为了改善并简化HM患者的HLH诊断，该研究回顾性分析了来自美国、日本和以色列6个中心的共225例成人HM患者的资料，其中65%为疑似HLH，35%为常规检测。根据是否符合HLH-2004标准，分为HLH组和非HLH组，应用分类和回归树以及受试者工作特征曲线，确定最有用的诊断和预后参数，并优化实验室临界值。结果显示，sCD25(>3 900 U/ml)和铁蛋白(>1 000 μg/L)联合升高时最能识别HLH-2004定义特征（灵敏度84%，特异度81%），将该组合称为优化的HLH炎症（OHI）指数。OHI指数在不同类型的HMs中均可高度预测死亡风险（ HR=4.3，95% CI：3.0～6.2）；在应用OHI指数评估HM患者死亡风险时，一部分高死亡风险患者根据HLH-2004/HScore标准并未被诊断为HLH。

多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）是一种浆细胞克隆性疾病,由于大多数患者为高龄且伴有高免疫球蛋白血症所致高凝状态、应用免疫调节剂（IMiD）和大剂量糖皮质激素以及因手术或疼痛制动等危险因素，容易并发静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism, VTE）。VTE的发生不仅限制了治疗药物的应用，还严重影响患者的生活质量、致残甚至威胁生命。为了规范国内MM的治疗、降低患者VTE风险，中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组、血栓与止血学组联合召集国内相关领域专家，基于不同级别循证医学依据制定本版中国MM相关VTE防治专家共识。

安宁缓和医疗是现代医学发展的一种新兴医疗护理模式,其产生不仅是社会需求与人类文明发展的标志,同时也是现代医学模式改变的重要体现.安宁疗护是安宁缓和医疗的终末期阶段,对于难治性疾病的生命末期处理具有重要的意义.安宁缓和医疗在许多国家已经成为了一个独立的学科,其发展势头迅猛.但在国内的开展情况并不理想,缺钱、少人成为限制其发展的主要原因.许多学者对此进行了大量有益的实践.笔者通过查阅大量的国内外文献,总结了国外安宁缓和医疗的发展模式和付费方式,针对我国安宁疗护发展的痛点和难点进行了综述和展望,以期探索出一条适合中国国情的安宁缓和医疗发展之路,让我国的安宁疗护能够可持续发展.

慢性难愈创面影响着全球数百万危及生命的个体,可能导致截肢和严重的疾病[1] . 微血管病变所致的局部组织缺血微循环障碍是创面难愈的主要原因之一[2] . 国内外学者应用内皮细胞治疗缺血性疾病已取得一定的疗效,但由于内皮细胞难以获取且为终末细胞,无法在体外大量扩增而受到限制[3] .

临床上,心肺复苏后的患者往往生命体征不稳定,需呼吸机辅助通气,其能否存活直接取决于脑组织的损害程度和所采取的救治措施,因此对脑组织缺氧的治疗是一个关键性问题.高压氧(hyperbaric oxy,HBO)是心肺复苏术后各种急性缺血缺氧性疾病的首选有效治疗手段[1],主要作用表现在减轻脑水肿、防止继发性脑损害和促进组织修复等几个方面[2].但因高压舱特殊的治疗环境以及舱内设备条件的限制,长期以来HBO治疗的对象只局限于生命体征稳定的适应症患者,而对于临床上急性缺血缺氧急需HBO治疗却生命体征不稳定的急危重症患者,无法得到及时的HBO治疗,以致错失了抢救的最佳时机[3].为此,我院从2016年3月开始氧舱内使用气动多功能呼吸机,将HBO治疗与机械通气相结合.从2016年3月至2018年3月共收治心肺复苏后机械通气的患者22例,均在入院后1～2d内开始实施带机HBO治疗,属省内首创.现将护理的工作体会总结如下.

翻译延伸是核糖体将信使RNA(mRNA)蕴含的遗传信息解码为蛋白质的有序过程,是细胞维持基本代谢活动的核心步骤.多种人类疾病(如神经退行性疾病、癌症等)都与翻译延伸的异常有关.翻译延伸作为中心法则的关键步骤曾是现代分子生物学研究的重点内容,然而方法学上的限制却阻碍了对其动态过程以及调控规律的进一步研究.近年来,对翻译延伸调控相关方法的突破让与其相关的生命科学研究获得了长足的发展,尤其是近10年来的研究揭示了翻译延伸的复杂调控机理和多种生物学效应,为理解蛋白表达调控和疾病发生的关联提供了新的理论视角.本文在总结翻译延伸研究方法的基础上,重点探讨了顺式调控元件(mRNA与新生肽链序列)对局部翻译延伸速率的调控作用,同时列举了翻译延伸调控对模板mRNA和蛋白质产物功能的影响,包括mRNA稳定性、蛋白质的合成与降解、蛋白质亚细胞定位以及蛋白质共翻译折叠等,以期吸引生命科学各领域的学者共同参与翻译延伸领域的研究.