目的:观察司维拉姆联合西那卡塞对维持性血液透析并发继发性甲状旁腺功能亢进患者的疗效及对成纤维细胞生长因子23(FGF-23)和钙、磷的影响。方法:选取2017年4月至2018年10月在本院收治的并发继发性甲状旁腺功能亢进[甲状旁腺激素(iPTH)>300 pg/mL]的维持性血液透析患者110例，随机将患者分为碳酸司维拉姆治疗组(对照组)和碳酸司维拉姆联合西那卡塞治疗组(观察组)，各55例，治疗16个月，观察并比较两组的血钙、血磷、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、血iPTH、FGF-23及左心室厚度(LVd)等指标。结果:治疗16个月后，两组患者的血钙、血磷、hs-CRP、血iPTH及FGF-23均低于治疗前，且观察组比对照组下降更明显，两组比较差异具有统计学意义( P<0.05)；对照组的LVd无明显下降，观察组有所下降，但两组比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:司维拉姆联合西那卡塞对iPTH和钙磷代谢均有着较好的控制，能有效降低血液透析患者的FGF-23水平，可能对减少心血管事件和肾性骨病有益。

慢性肾脏病(CKD)是一种进行性全身性疾病，在肾病患儿中很常见。随着病程的进展，患儿逐渐出现继发性甲状旁腺功能亢进症、肾性骨营养不良、异位钙化、心血管疾病及生长发育迟缓、肾脏纤维化等类似衰老的表现。 Klotho基因与人类衰老密切相关。Klotho蛋白高表达于肾脏，是CKD矿物质和骨代谢的关键调节因子，并具有抗衰老、抗血管钙化、调节生长发育、抗纤维化等多种功能。CKD患儿早期，血和尿Klotho蛋白水平均下降。补充外源性Klotho蛋白或激活内源性Klotho蛋白的产生可减轻CKD的肾脏纤维化、改善矿物质和骨代谢、减轻血管钙化并延缓CKD的进展。现从 Klotho基因和蛋白的基本特性、Klotho蛋白的生物学功能及其在血管钙化、CKD矿物质骨病和CKD患儿生长发育中的作用进行综述。

富于巨细胞的病变指巨细胞为其中不可或缺成分的各类疾病。良性和交界性巨细胞病变主要包括骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、腱鞘巨细胞瘤和非骨化性纤维瘤以及一些非肿瘤性疾病，如甲状旁腺功能亢进症伴发（或导致）的棕色瘤。富于巨细胞的肉瘤最常见的则包括富于巨细胞的普通型骨肉瘤和毛细血管扩张型骨肉瘤。本文概述了一些临床实践中经常遇到的富于巨细胞的骨病变，着重介绍了该类疾病的临床、影像学表现、组织学特征及其相关的分子遗传学进展。

骨质疏松症（osteoporosis，OP）是一种常见的全身性骨病，已成为我国面临的重要公共健康问题。临床实践发现，目前认为的一些原发性OP可能源于钙摄入不足和（或）维生素D缺乏/不足引起的负钙平衡和低血钙所致的甲状旁腺功能增强（亚临床甲旁亢）或亢进，可防可治，故将此类OP称为甲状旁腺功能增强或亢进相关骨质疏松症。我国人群每日钙摄入量普遍不足，维生素D缺乏/不足也是世界性公共健康问题。长期钙摄入不足和（或）维生素D缺乏/不足引起的低血钙和负钙平衡所致甲状旁腺功能增强或亢进相关骨量流失和骨质疏松临床广泛存在，对它的防治可有效防治低骨量和骨质疏松，从而有效防治身高变矮、驼背、腰酸背痛、乏力、骨关节疼痛、骨折、转移性血管钙化和全身钙质沉着症等疾病，提高人民健康水平，助力实现"健康中国2030"的目标。

目的:调查上海地区维持性血液透析患者慢性肾脏病矿物质和骨异常（chronic kidney disease-mineral and bone disorder，CKD-MBD）的管理现况，了解CKD-MBD的临床实践变迁。方法:选取截至2019年3月上海市血液透析质量控制中心单位64家医院进行CKD-MBD问卷调查，并与2011年相应的调查结果对比。调查问卷内容包括：各透析中心维持性血液透析和腹膜透析患者的人数、CKD-MBD指南执行情况、CKD-MBD指南学习情况、CKD-MBD生化指标检测的开展和分布、高磷血症的治疗、继发性甲状旁腺功能亢进和肾性骨病的治疗、透析液钙离子浓度。结果:共63家医院参与本研究。上海市血液透析中心共有维持性血液透析患者10 168例，维持性腹膜透析患者4 610例。84.1%（53/63）的医院执行指南过程顺利，与2011年（55.6%）相比，指南执行顺利的比例提高了28.5%。二级和三级医院指南执行顺利比例分别为83.3%（25/30）和84.8%（28/33），与2011年（39.3%和73.1%）相比，分别提高了44.0%和11.7%。所有医院均开展了血钙、血磷的检测，甲状旁腺素、总碱性磷酸酶、骨特异性碱性磷酸酶、25羟维生素D和其他骨代谢相关指标检测的比例分别为98.4%（62/63）、90.5%（57/63）、19.0%（12/63）、90.5%（57/63）和42.9%（27/63）；冠状动脉CT、腰椎侧位片、超声心动图、骨密度和血管超声检测的比例分别为68.3%（43/63）、74.6%（47/63）、100.0%（63/63）、68.3%（43/63）和69.8%（44/63）。开展甲状旁腺素、总碱性磷酸酶、骨特异性碱性磷酸酶、25羟维生素D、冠状动脉CT、腰椎侧位片和超声心动图的检测比例分别较2011年提高2.1%、1.6%、0.5%、47.9%、14.6%、20.9%和1.9%。血液透析患者生化指标分布调查结果显示，血磷0.80～1.45 mmol/L（KDIGO指南）、血磷0.80～1.78 mmol/L（KDOQI指南）、血钙2.10～2.54 mmol/L和甲状旁腺素150～300 ng/L的患者比例分别为37.0%（3 323/8 969）、50.7%（4 571/9 018）、60.2%（5 568/9 244）和33.2%（3 018/9 087），理想的血磷（0.80～1.78 mmol/L）和血钙（2.10～2.54 mmol/L）水平分别较2011年（39.6%、53.5%）提高了11.1%和6.7%，甲状旁腺素150～300 ng/L的比例较2011年（34.1%）降低了0.9%。使用非含钙磷结合剂的医院比例（碳酸镧从1.9%升高至87.3%，碳酸司维拉姆从14.8%升高至63.5%）和外科手术治疗继发性甲状旁腺功能亢进的医院比例（从38.9%升高至68.3%）显著升高。结论:随着CKD-MBD药物的可及性增加和肾脏专科医生对CKD-MBD的认知不断深入、管理不断加强，CKD-MBD各指标检测开展情况、生化指标的达标率均较2011年明显改善。但上海地区CKD-MBD的综合管理仍面临巨大挑战，仍需进一步提高血磷、全段甲状旁腺素的达标率，为终末期肾病患者的综合管理及钙磷代谢异常的防治提供更多的参考依据和管理策略。

慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）矿物质和骨代谢异常（CKD-mineral and bone disorder，CKD-MBD）是CKD患者的常见并发症，严重影响其预后。CKD-MBD是慢性肾功能下降所引发的一系列矿物质和骨代谢异常综合征，临床表现主要为血钙升高或降低、血磷升高、全段甲状旁腺素升高、骨质疏松及血管钙化等。该文围绕高磷血症、继发性甲状旁腺功能亢进症、肾性骨病和血管钙化等基础和临床研究，综述其诊断、治疗和管理的研究进展。

肿瘤性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是一种因肿瘤组织分泌过量成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor 23,FGF23)而引起肾脏排磷增多的代谢性骨病,是一种罕见的副肿瘤综合征.中南大学湘雅三医院2021年9月收治1例罕见的TIO患者,该患者的肿瘤位于舌骨体,并且继发了三发性甲状旁腺功能亢进症.在舌骨体肿瘤切除后,患者的症状并未好转,随后对其进行左侧甲状旁腺切除,患者的低磷血症才逐渐改善.发源于舌部肿瘤的TIO十分少见,同时继发三发性甲状旁腺亢进的病例更是罕见,本报告有助于加深对TIO的了解,并为TIO的诊断和治疗提供参考.

目的 强调骨病患者中原发性甲状旁腺功能亢进(pHPT)筛查的必要性,探讨可行的筛查方法.方法 对我院 12年内 105 例原发性甲状旁腺功能亢进患者的收治资料进行回顾性分析.结果 105 例患者中 103 例来源于骨科门诊,2 例收自于外科门诊,均患有不同程度的骨病.骨科症状病程0～240 个月,中位数36 个月.其中 102 例曾就诊二级以上医院(骨科)数2～7 家,平均3 家.误诊时间0～480 月,中位数24 个月,诊断以骨质疏松、骨肿瘤、病理性骨折最为常见,且治疗效果不佳或加重.105 例患者中95 例(90.5%)血钙高于正常,84 例(80.0%)血磷低于正常,98 例(93.3%)碱性磷酸酶(ALP)高于正常,3 项指标均正常者仅 1 例.105 例患者甲状旁腺激素均升高,是正常值高限的 20.83±13.74 倍.结论 骨病患者中甲状旁腺功能亢进的筛查是有意义的,骨生化检查表现为血钙升高、血磷降低及碱性磷酸酶升高就能最大程度地筛选出骨病患者中pHPT患者.

继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyper-parathyroidism,SHPT)是指各种原因所致的低钙血症或高磷血症刺激甲状旁腺,使之增生肥大并分泌过多甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)而引发的综合征,是慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)尤其是透析患者最常见的并发症之一[1,2].SHPT可导致严重的钙磷代谢紊乱,引起肾性骨病及其他脏器损伤,诱发心血管意外甚至死亡[3,4].

棕色瘤(brown tumor, BT),是一种罕见的非肿瘤性溶骨性病变,主要发生于原发性或继发性甲状旁腺功能亢进症患者中,以原发性多见(占80％以上)[1].原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)的病因是甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤或甲状旁腺腺癌等,机体过度分泌甲状旁腺激素(parathyroid hormone, PTH),使血钙持续升高,并伴有低磷和骨代谢异常[2].多发性BT常被误诊为多发性骨髓瘤或转移癌[3],导致不必要的手术.因此,正确诊断以及合理干预PHPT并发BT至关重要.现报告兰州大学第一医院PHPT并发BT患者3例,旨在提高对该疾病的诊治能力.