目的:评估附加上颌快速扩弓(rapid maxillary expansion, RME)的双 垫矫治器(Twin-Block，TB)双期矫治对骨性Ⅱ类患者上气道、舌骨及下颌骨的影响。 方法:回顾性研究通过附加上颌快速扩弓的双颌垫矫治器双期矫治的骨性Ⅱ类患者42例。拔牙组18例[男6例，女12例，年龄(11.67±1.14)岁]，TB治疗时长为(11.38±1.10)个月，总治疗时间为(40.45±9.17)个月。非拔牙组24例[男14例，女10例，年龄(11.38±1.10)岁]，TB治疗时长为(11.67±1.14)个月，总治疗时间为(39.02±13.42)个月。比较矫治前，TB矫治后，固定矫治后，双期矫治后上气道、舌骨及下颌骨的变化。结果:①拔牙组与治疗前比较，咽顶点对应的气道水平于TB治疗后扩宽(1.97±2.15) mm ( P＝0.038)，双期矫治后扩宽(4.02±3.32) mm ( P<0.001)。软腭中心水平上气道于双期矫治后扩宽(3.08±3.14) mm ( P＝0.015)。舌骨于固定及双期矫治后至下颌骨距离增加且向下移动。双期矫治后下颌骨总长度增加(8.53±6.04) mm ( P＝0.011)，有效长度增加(7.77±5.43) mm ( P＝0.018)，升支长度增加(7.28±3.75) mm ( P＝0.001)。②非拔牙组与治疗前比较，腺样体对应的气道于TB治疗后扩宽(2.57±3.49) mm ( P＝0.008)，双期矫治后扩宽(3.43±3.95) mm ( P<0.001)。软腭中心水平上气道于双期矫治后扩宽(3.96±3.51) mm ( P<0.001)。舌骨于固定及双期矫治后至C3颈椎距离增加且向下移动。双期矫治后面平面与眶耳平面的夹角增大了2.09°±2.76°( P＝0.04)。下颌骨总长度TB矫治后增加(5.12±5.59) mm ( P＝0.015)，固定矫治后增加(5.26±4.32) mm ( P＝0.012)，双期矫治后增加(10.37±6.50) mm ( P<0.001)。下颌骨有效长度TB矫治后增加(5.43±5.62) mm( P＝0.008)，固定矫治后增加(4.74±5.31) mm ( P＝0.024)，双期矫治后增加(10.17±6.76) mm ( P<0.001)。 结论:附加上颌快速扩弓的双 垫矫治器双期治疗对鼻、腭咽气道及下颌骨发育有利且保持稳定，舌骨未抵抗生长发育影响下移；拔牙矫治不利于舌骨位置。

眶距增宽是两侧泪嵴点间距过大的一种临床症状，大多为先天性，可表现于多种颅颌面畸形中。近年随着确诊病例数增加、治疗经验积累及影像学技术进步，对眶距增宽这一疾病有了更全面和更深入地了解。选择矫正手术时机存在争议，建议综合考虑患儿畸形严重程度、发育情况、心理因素等进行手术时机抉择，保证患儿利益最大化；术前术中的计算机辅助技术需要进一步标准化以最大程度确保手术准确性。

目的:利用静息态功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging，fMRI)技术探讨噪声性耳聋大鼠下丘和腹外侧眶皮层局部一致性与焦虑抑郁样行为的关系。方法:24只4周龄清洁级雄性SD大鼠按照随机数字表法分为噪声组和对照组，每组12只。噪声组大鼠置于宽带强噪声122 dB环境中2 h诱导双侧严重听力损失，对照组大鼠置于安静环境中。通过听觉脑干反应检测两组大鼠的听力情况，采用旷场实验评估大鼠的焦虑抑郁样行为，采用fMRI评估大鼠脑内局部一致性的差异。采用SPM12处理fMRI数据，采用SPSS 22.0软件通过Pearson相关分析计算fMRI数据与行为学的相关性。结果:听觉脑干反应结果显示噪声组大鼠全频段听阈大于对照组大鼠[(85.417±6.463)dB，(20.083±8.853)dB， t＝46.168， P<0.001]，并在旷场实验中出现明显的焦虑抑郁样行为，即低活动水平。噪声组大鼠在旷场实验中的运动总距离[(39.912±5.696)m，(47.993±10.820)m， t＝-2.289， P＝0.032]、平均移动速度[(13.306±1.900)cm/s，(15.998±3.607)cm/s， t＝-2.290， P＝0.032]及站立次数[(13.333±5.960)次，(23.500±7.323)次， t＝-3.730， P＝0.001]均低于对照组。与对照组相比，噪声性耳聋大鼠下丘的局部一致性显著增强，而腹外侧眶皮层的局部一致性显著降低，且异常神经活动出现偏侧性。相关分析显示下丘的神经活动与噪声暴露大鼠在旷场中移动的总距离呈负相关( r＝-0.691， P＝0.013)，而腹外侧眶皮层的神经活动与旷场焦虑抑郁样行为并未发现明显的相关性。 结论:噪声性耳聋大鼠大脑下丘神经活动与焦虑抑郁样行为密切相关，有助于阐明耳聋大鼠出现中枢障碍的神经病理学基础。

目的:测量患儿经过眶距增宽症O型截骨矫正，及用肋骨/肋软骨复合体移植矫正初期鼻畸形后，眼眶及鼻部的相关参数。方法:2013年1月至2018年12月，在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科颅颌面治疗中心，经眶距增宽症O型截骨矫正及同时用肋骨/肋软骨复合体移植矫正初期鼻畸形60例患儿，男36例，女24例，年龄6～10岁，平均7.3岁。60例患儿在术前后1年随访时，均进行头颅CT三维扫描和拍照。通过三维测量比较其骨性内眦间距(IOD)和鼻部美学参数(鼻背宽度、鼻翼宽度、鼻背高度、鼻尖突出度/鼻长)的变化。结果:60例患儿家长均对术后效果满意。三维测量显示，术后患儿IOD值由术前(39.88±1.98) mm矫正为(20.56±2.37) mm，治疗前后比较，差异有统计学意义( t＝7.25， P<0.05)；提示眶距增宽症状、IOD值、鼻部美学参数均有明显改善。肋骨/肋软骨复合体的吸收率16%～19%，无移植物的偏曲变形；偶见感染、脑脊液漏、发育不全等并发症，未见严重并发症。 结论:对于眶距增宽症的患儿用O型截骨的同时用肋骨/肋软骨复合体移植矫正初期鼻畸形可收到较好的效果。

目的:探讨Bipartition截骨术结合颅骨重塑治疗眶距增宽症伴发面中部发育不良的临床效果。方法:回顾性分析2005年7月和2018年8月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的2例眶距增宽症合并颌面部发育畸形患者的临床资料。男1例，女1例，年龄分别为17、19岁。术前采集患者全头颅CT数据，进行三维重建，对手术进行设计，并进行手术模拟，确定术中去骨量及V形截骨线角度。手术采用经颅内径路，额部颅骨开窗，完成颅面整体Monobloc联合截骨游离整块颅-眶-上颌骨组织后，再根据术前三维设计的方案行Bipartition截骨V形截除眶间骨块及沿中线纵向劈开硬腭，最终使颅面骨分为2段完全游离的骨块，重塑额部，将双侧眶-上颌骨块内旋并固定，以肋软骨隆鼻。术后随访观察患者恢复情况、并发症发生情况，以及眼球活动、视力、嗅觉、鼻部形态、骨性眶间距(IOD)、眶距增宽外观形态的改善程度。结果:2例患者均去除眶鼻骨15 mm; IOD分别缩窄为17 mm和19 mm。2例患者均在术后出现轻度脑脊液漏，分别去枕平卧5 d和8 d后自愈。男患者出现冠状切口处局部皮肤感染，换药1周后痊愈。女患者术后1周鼻尖近鼻小柱部分破溃，清创修整后痊愈。随访4~11个月，2例患者的眼球活动可，视力可，无复视，辐辏功能正常，嗅觉正常。鼻部重建形态可，眶距增宽的外观形态得到有效纠正，但鼻部形态及内眦赘皮仍需进一步修整。结论:Bipartition截骨术能有效治疗面中部过宽，通过两侧颅-眶-颧-上颌骨块内旋固定可使高拱形腭降低，使上颌咬合平面平坦。

目的:在3对表型存在差异(眶距增宽/眶距正常)的单卵双胞胎中鉴定面裂相关眶距增宽症的致病基因突变并进行验证和机制研究。方法:纳入2014年5月至2019年5月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院的3对单卵双胞胎，男2例，女4例，年龄5~18岁，双胞胎中均为1例眶距增宽症患者，1例眶距正常者，且眶距增宽均为面裂所致。对3对双胞胎进行全基因组测序，筛选眶距增宽症的突变基因。纳入该院同期33例面裂相关眶距增宽症患者和50例健康人作为验证样本，采用Sanger法进行外显子测序，验证全基因组测序筛选出的致病基因。在整形外科手术中获取患者和健康人颅面部骨膜组织，进行细胞培养，测定两组的碱性磷酸酶(ALP)活性，并进行茜素红染色鉴定细胞成骨分化情况；分别采用实时定量PCR和蛋白质印迹法检测两组骨膜细胞Notch和Wnt信号传导通路mRNA、蛋白表达水平。正态分布计量数据以均数±标准差表示，多组之间比较采用单因素方差分析，多组之间两两比较采用Bonferroni’s检验。结果:全基因组测序分析显示，3对双胞胎中的眶距增宽症患者均在MAML3基因发现1个新的同义突变(c.1479 G>A，p.Q493Q)。Sanger法外显子测序结果中，33例眶距增宽症患者中有17例(51.5%)携带该突变；而在50例正常对照者中没有检测到该突变。骨膜来源细胞学实验结果显示：患者来源细胞中MAML3的mRNA和蛋白表达水平均低于健康者来源细胞；成骨诱导后3、7、14 d，患者来源细胞中ALP活性均高于健康者来源细胞(8.540±1.450、20.740±2.514、24.090±3.213　vs.　5.268±0.482、11.680±1.527、13.200±0.592； P值均<0.05)；成骨诱导后14 d，茜素红染色结果显示患者来源细胞内红斑形成多于健康者来源细胞，提示MAML3突变可能导致人骨膜来源细胞过度成骨分化；成骨诱导后14 d,与健康者来源细胞相比，Notch信号途径下游的靶转录因子hes1、hes5的mRNA和蛋白表达水平在患者骨膜来源细胞中均下调，Wnt信号途径的Wnt3a、β-catenin mRNA和蛋白表达水平上调。 结论:MAML3基因(c.1479G>A，p.Q493Q)突变是面裂相关眶距增宽症的一种致病基因，该基因突变使患者颅面部骨膜组织中MAML3蛋白表达水平下调。Notch和Wnt/β-catenin信号途径在眶距增宽症发病中起重要作用。

目的:探讨数字化技术及三维打印导板定位技术系统应用于同期矫治先天性颅缝早闭症继发眶距增宽症中的临床效果。方法:2015年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院收治4例先天性单侧冠状缝早闭继发眶距增宽患儿，其中男1例，女3例，年龄3～8岁，采用额眶前移联合倒U形截骨同期矫治头颅畸形及眶距增宽症。术前通过数字化技术设计手术方案，三维打印头颅模型及手术导板，术中以数字化导板指导截骨，术后通过数字化技术评价其效果。测量患者术前、术后头颅三维数据，计算前颅不对称性指数(ACVAI)及眶内壁间距，并通过ProPlan CMF 3.0对术后头颅三维模型和术前模拟进行配准，制作颜色梯度图，判断术后颅骨瓣及眼眶位置与术前设计是否相同。结果:4例均按照术前数字化设计方案顺利完成手术，术中截骨导板高度吻合，导板的放置未损伤周围组织，截骨时间缩短至1～2 h。术后无脑脊液漏、感染、颅内血肿及眼球损伤等并发症。术后随访4个月至3年，4例患儿头颅、眶外形都获得很大改善，ACVAI均降至3.5%以下(－1.5%～3.0%)，术后的眶内壁间距减小至正常范围(22～28 mm)。颜色梯度图显示，术后效果与术前手术设计模拟效果高度吻合。结论:数字化技术及三维打印导板定位技术系统、规范化地应用于复杂先天性颅缝早闭继发眶距增宽症的治疗中，可明显提高截骨的精准性，降低手术风险，缩短手术时间，获得更为满意的外形。

目的 为矫治先天性颅缝早闭伴发眶距增宽症严重复杂畸形,探索使用新的截骨术式,以期达到简化手术、提高安全性、减少手术次数、减少并发症的目的.方法 对颅缝早闭伴眶距增宽症患者,采用浮动额骨瓣截骨前移、颅缝释放、倒U形眼眶截骨改良术式予以整复.结果 术后患者早闭的颅缝得以松解,颅眶形态显著改善,眶内侧壁间距缩窄至正常范围.随访患者颅眶形态和智力发育与同龄正常儿童相仿.结论 浮动额骨瓣颅骨截骨联合倒U形眼眶截骨手术,可安全有效地矫治颅缝早闭伴眶距增宽症.

目的 探讨眶距增宽症的病因、手术方法及疗效.方法 对2010年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科临床诊断为眶距增宽的23例患者临床资料进行回顾和总结.结果 23例患者术后外形满意,随访6个月至5年,复发1例.结论 眶距增宽症通过手术治疗即可得到外观改善,学龄前期为手术最佳时机,效果稳定且不会影响到患儿心理发育.

目的 评价2～15岁单侧髁突骨折患者双侧髁突及颞下颌关节区的对称性,分析保守治疗后髁突生长改建的差异.方法 收集2016年6月至2017年3月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颅颌面科就诊的23例单侧髁突骨折行保守治疗并随访1年及以上2～15岁患者的全头颅螺旋CT数据,导入Simplant 11.04软件进行三维重建,对相关解剖结构三维定点、设定测量项目后,测量颞下颌关节窝深度、关节结节高度,髁突的长度、宽度及厚度和骨性颏点偏斜程度,比较患侧与健侧髁突及邻近结构的生长情况.结果 23例患者患侧关节结节最下点到眶耳平面的距离与健侧差异无统计学意义(P=0.110),患侧颞下颌关节窝最上点到眶耳平面的距离显著大于健侧(P=0.010);患侧髁突长度显著小于健侧(P=0.002),患侧髁突宽度显著大于健侧(P=0.002),患侧髁突厚度与健侧差异无统计学意义(P=0.071);骨性颏点向患侧偏斜(0.69±1.75) mm,患侧与健侧颏点偏斜程度差异无统计学意义(P=0.072).结论 短期随访发现保守治疗后患儿骨折侧髁突的生长能力较正常侧差,但通过颞下颌关节窝骨质增生以代偿髁突高度不足,骨性颏点未发现偏斜.