目的:观察左心交感神经切除术（LCSD）对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征（LQTS）患者的远期疗效和安全性。方法:本研究为回顾性队列研究，研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者，本研究选取其中药物治疗无效或不耐受，在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组（ n=13），QTc介于500~550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组（ n=10），QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组（ n=5）。对3组患者行传统或经胸腔镜（VATS）LCSD手术。随访至术后20年，收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据，随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。 结果:28例行LCSD手术的LQTS患者中，女性23例（82.1%），手术时年龄20.5（15.0，37.5）岁，传统术式11例（39.3%），VATS-LCSD术式17例（60.7%）。19例（67.9%）患者基因检测结果阳性，包括4例LQT1、12例LQT2、1例LQT1/LQT2混合型、2例Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。术后随访189.3（138.7，204.9）个月，3组间随访时间差异无统计学意义（ P>0.05）。失访率为10.7%（3/28），失访3例均在中危组。随访期间1例（4.0%）患者出现Horner综合征（在高危组），3例（12.0%）患者发生心脏性猝死（均在高危组），12例（48.0%）患者再发晕厥（低危组2例，中危组3例，高危组7例）。与术前相比，LCSD术后1年与末次随访时患者的心脏事件人年均发作次数降低［术后1年（0.2±0.1）次，末次随访（0.5±0.8）次，术前（3.5±3.3）次， P<0.001］。末次随访时QTc值较术前缩短［（489.0±40.1）ms比（545.7±51.2）ms， P<0.001］。在术前基础QTc值≥500 ms且完成随访的20例患者中，有11例（55.0%）在末次随访时QTc值缩短至<500 ms。无任何心脏事件的远期生存率在低、中、高危组依次降低，差异有统计学意义（ χ2=7.24，log-rank P=0.026）。LQT1、LQT2与未定型患者无心脏事件的远期生存率差异无统计学意义（ χ2=5.20，log-rank P>0.05）。 结论:LQTS患者LCSD术后远期心脏事件发作减少、QTc间期缩短。LCSD手术对于药物治疗无效或不耐受的LQTS患者的远期疗效可靠、安全，但高危患者术后仍有发生猝死的风险，应加强随访，积极采取其他预防措施。

长QT综合征是少见病，临床特征是心电图记录到QT/QTc间期延长，易发生尖端扭转性室性心动过速并可能恶化为心室颤动，导致晕厥和猝死。该类患者合并的心律失常可在首发时即引起猝死，也可呈反复短暂发作的特征，发作时可合并意识丧失和抽搐等癫痫发作的表现，抗癫痫发作的药物治疗可能部分有效；极少见情况下，长QT综合征患者同时存在神经系统离子通道功能异常，在长QT诱发心律失常晕厥的同时存在癫痫。对长QT综合征鉴别诊断的认识不足造成其漏诊和误诊为癫痫的比例较高。相较于癫痫误诊，长QT综合征合并心律失常发作误诊为癫痫造成猝死的危险性更高，临床鉴别十分重要，正确的诊断和治疗可能挽救患者的生命。

目的:探讨抑制晚钠电流的药物对短QT间期心脏可能的电生理作用及其机制。方法:采用Langendorff灌流装置制备兔离体心脏电生理研究模型。选择新西兰大耳白兔80只，首先任意选取34只，未用药时为对照A组（ n=34）、给予I KATP开放剂吡那地尔后为吡那地尔A组（ n=34），再从吡那地尔A组中选取27只，联用钠通道抑制剂或传统的用于治疗短QT综合征的药物奎尼丁后分为雷诺嗪联用组（ n=9）、美西律联用组（ n=9）、奎尼丁联用组（ n=9）。在剩余的46只新西兰兔中选取19只，未用药时为对照B组（ n=19），给予吡那地尔后为吡那地尔B组（ n=19）。其余27只分为雷诺嗪单用组（ n=9）、美西律单用组（ n=9）、奎尼丁单用组（ n=9）。采集对照A组、吡那地尔A组的心电生理参数，在对照B组、吡那地尔B组中采用程序电刺激诱发室性心律失常并采集心电图。采集吡那地尔联用组和单用药物组的心电生理参数，同时诱发室性心律失常并采集心电图。吡那地尔、雷诺嗪、美西律、奎尼丁药物浓度分别为30、10、30、1 μmol/L。 结果:与对照A组相比，吡那地尔A组的QT间期、心外膜和心内膜动作电位复极化完成90%处的时程（MAPD 90）缩短、跨室壁复极离散度（TDR）增大、有效不应期（ERP）和复极后不应期（PRR）降低（ P<0.05）。与吡那地尔A组相比，美西律联用组、奎尼丁联用组心外膜和心内膜MAPD 90和QT间期延长（ P<0.05），雷诺嗪联用组则不发生改变；TDR在3个联用组均显著降低，但ERP和PRR则延长（ P<0.05）。程序电刺激时对照B组室性心律失常诱发率为0，吡那地尔B组升高至10/19（χ2=13.6， P<0.05）。雷诺嗪联用组、美西律联用组和奎尼丁联用组室性心律失常的诱发率分别为1/9、1/9和0，均低于吡那地尔B组（χ2=4.5、4.5、7.4， P均<0.05）。 结论:在QT间期缩短的心脏，抑制晚钠电流不会加重电生理异常，而且会降低恶性心律失常发生的危险性，其机制与逆转短QT情况下TDR的增大和不应期（包括ERP及PRR）的缩短有关。

遗传性心律失常综合征是一组有潜在恶性心律失常致猝死风险的遗传性疾病，主要包括长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、早复极综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、进行性心脏传导疾病等。新型冠状病毒肺炎（COVID-19）患者中，有些可能具有“猝死高危”的遗传基础，有些会因药物、环境压力、电解质紊乱、发烧和其他COVID-19特异性的影响，增加恶性心律失常综合征发生的风险。本文针对合并COVID-19的遗传性和获得性心律失常综合征患者的管理进行综述。

长QT综合征（LQTS）根据有无继发因素分为遗传性和获得性。遗传性LQTS由心肌离子通道基因异常引起。获得性LQTS主要由药物、电解质紊乱和中枢神经系统疾病等所致。本文报道1例由副神经节瘤引起的获得性LQTS，患者经手术切除副神经节瘤后QT间期缩短，未再出现心律失常和晕厥症状。本病例为获得性LQTS提供了一个新的诊治思路。

目的:观察乳腺癌患者使用蒽环类药物治疗过程中出现的校正QT间期（QTc）延长的发生率及影响因素。方法:回顾性分析2017年7月至2019年1月在山西医科大学附属人民医院乳腺科接受4个周期蒽环类药物治疗的279例女性乳腺癌患者的临床资料。患者治疗前心电图均为窦性心律且QTc<440 ms，收集治疗后心电图发现最常见的心电图异常为QTc的变化。将QTc≥440 ms判定为延长，其中78例QTc延长（QTc延长组），201例无QTc延长（QTc未延长组）。对两组间的临床资料，行单因素和多因素logistic回归分析QTc延长的影响因素，对差异有统计学意义的影响因素计算QTc延长发生率。根据患者治疗期间出现的心脏毒性症状和心电图结果评估心脏毒性。结果:治疗后发生常见的心电图异常为78例（28.0%）QTc延长，22例（7.9%）ST-T改变，18例（6.5%）窦性心动过缓等。单因素分析结果显示，QTc延长组和QTc未延长组间使用蒽环类药物治疗（表柔比星48与73例，吡柔比星10与33例，多柔比星4与12例，多柔比星脂质体16与83例），使用右雷佐生治疗（4与31例），伴有冠心病（4与2例）、超重/肥胖（42与80例）方面比较，差异均有统计学意义（χ 2=15.54， P<0.01；χ 2=5.43， P=0.02；χ 2=4.56， P=0.03；χ 2=4.51， P=0.03）。多因素logistic回归分析结果显示，使用不同种类的蒽环类药物（ OR=1.42，95 %CI：1.37~1.48， P=0.02）和超重/肥胖（ OR=1.23，95 %CI：1.16~1.30， P=0.04）与QTc延长发生率呈正相关。蒽环类药物中致QTc延长发生率多柔比星脂质体治疗者最低，为16.2%（16/99），表柔比星治疗者最高，为39.7%（48/121）。预防使用右雷佐生治疗者QTc延长发生率降为11.4%（4/35）。乳腺癌伴有冠心病或超重/肥胖导致QTc延长的发生率较高，分别为4/6和34.4%（42/122）。治疗期间均未出现胸痛、心悸、气短等心脏毒性症状，心电图未记录到室性心动过速、室性纤维颤动等致命性心律失常。 结论:蒽环类药物治疗乳腺癌虽然QTc延长的发生率较高，但近期未出现致命性心律失常等严重心脏毒性。乳腺癌患者合并冠心病或超重/肥胖更容易出现QTc延长。预防使用右雷佐生或选择蒽环类药物中的多柔比星脂质体可降低QTc延长的发生率。

目的:探讨儿童Jervell-Lange-Nielsen综合征(JLNS)的临床表现、诊断、治疗及预后，提高临床上对此罕见遗传性心律失常的认识。方法:报道1例4岁JLNS患儿的临床资料及利用利多卡因试验预测用药的经验。结果:4岁男孩，术前心电图检查发现QT间期明显延长。生后即反复抽搐，曾按"癫痫"给予治疗；既往因耳聋植入人工耳蜗。患儿父母、祖母和外祖母心电图QT间期轻度延长。患儿心电监护发现尖端扭转性室性心动过速发作。利多卡因试验显示利多卡因可显著缩短QT间期，终止尖端扭转性室性心动过速发作。基因检测提示 KCNQ1基因复合杂合突变，确诊JLNS，给予口服美西律、普萘洛尔治疗。随访8个月，QT间期维持于460～500 ms，未再抽搐。 结论:JLNS是长QT综合征的罕见、危重类型之一，利多卡因试验可有效用于长QT综合征患儿的早期鉴别诊断及指导药物的选择。

神经介导性晕厥(NMS)是自主神经反射介导的血管张力和心率变化引起的临床症状，平卧后可缓解，是儿童晕厥常见的原因。NMS分血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压和直立性高血压等血流动力学类型。近年来儿童NMS预后评估的生物学标志物研究不断深入，心电学指标(QT离散度、心率变异性、加速度指数)、超声心动图指标(肱动脉介导的血管扩张、射血分数及短轴缩短率)、血液学指标(平均红细胞血红蛋白浓度、肾上腺髓质素前体中段肽、红细胞硫化氢、血浆去甲肾上腺素、血浆C型利钠肽、血浆合肽素)、直立倾斜试验指标(心率、心率差、心率血压乘积)、24 h尿钠、唾液皮质醇、压力反射敏感性、体重指数、直立位血压变化等对NMS预后评估效果较好。借助生物学标志物，可以针对NMS不同人群实现个体化治疗，改善长期预后。本文将对评估儿童NMS预后的生物学标志物进行综述。

患儿　女，10岁，因“4 d前晕厥1次”就诊，临床表现为晕厥、智力障碍、生长发育落后。多次心电图提示QTc间期延长。全外显子测序发现NAA10基因c.125C>T（p.S42F）杂合突变，为自发变异，诊断为NAA10基因相关智力障碍伴长QT间期综合征。该突变目前报道较少，予以普萘洛尔治疗后患儿未再出现晕厥，复查心电图提示QTc间期较前缩短。

背景 心血管并发症已成为杜氏肌营养不良(DMD)患儿死亡的首要原因,心电图正逐步成为监测DMD心肌受累的早期敏感指标.目的 分析DMD患儿的心电图特征.设计 病例系列报告.方法 分析 304 例基因确诊的DMD患儿 486 份心电图特点和指标,并与 112 份按年龄匹配的正常儿童心电图参数进行对比分析.主要结局指标 DMD患儿心电图异常发生率及其类型.结果 DMD患儿心电图异常发生率为 38.7%(188/486);心电图异常类型主要包括窦性心动过速、左室高电压/左室肥厚、右室肥厚、双室肥厚、ST-T改变、T波改变、病理性Q波、完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、不完全性右束支传导阻滞(ICRBBB)、室内传导阻滞、房性早搏/室性早搏、短PR综合征,未见长QT综合征及其他类型传导阻滞;DMD患儿心电图异常发生率随着年龄增长呈显著上升趋势(P＜0.05);与正常儿童相比,DMD患儿和左室射血分数(LVEF)正常的DMD患儿均心率显著增快、PR间期显著缩短、RV1 和RV5 振幅显著升高(P均＜0.05).结论 心电图异常是DMD患儿的常见表现,随着年龄增长其发生率逐渐升高;心率增快、PR间期缩短以及RV1 振幅增高是DMD患儿心电图异常的早期以及特征性改变.