目的 报告 1 例 2 次心搏骤停J波综合征患者的救治经过,探讨亚低温治疗在心肺脑复苏中的作用.方法 复旦大学附属中山医院青浦分院急诊科 2021 年 9 月 30 日收治 1 例院外心搏骤停J波综合征患者,在治疗过程中采取亚低温脑保护措施,院内再次发生心搏骤停,在亚低温状态下持续进行了长达 230 min的心肺复苏(CPR)后恢复窦性心律,最终患者救治成功,未遗留任何神经系统后遗症,现介绍临床诊治过程,分享救治体会.结果 患者女性,17 岁,因跑步后突发意识丧失 30 min于 2021 年 9 月 30 日入院.既往曾有运动后或紧张后晕厥 3 次.此次晕厥后立即进行徒手CPR,10 min后救护车到达现场,给予电击除颤及气管插管机械通气.入住重症监护病房(ICU)时患者持续强直性抽搐,给予镇静、抗癫痫、维持内环境稳定等,同时给予亚低温治疗,控制体温在 34～36℃,夜间强直抽搐逐渐缓解.10 月 1 日 11:40 心电监护提示心室纤颤(室颤),立即给予CPR、电除颤、升压等抢救.因反复室颤,反复行电击除颤,同时采用心肺复苏机进行胸外按压,给予利多卡因抗心律失常,肾上腺素、异丙肾上腺素维持心率 90 次/min以上,15:30 左右心律趋于稳定,血压逐渐改善.复苏成功后继续亚低温等脑保护治疗,10 月 4 日意识转清,10 月 6 日肌力基本恢复正常,拔除气管插管.动态心电图检查提示V1～V3 ST段抬高,结合患者反复晕厥病史,既往心电图提示早期复极,考虑J波综合征,Brugada综合征可能,安装植入型心律转复除颤器(ICD)后出院.结论 本例患者 2 次心搏骤停均复苏成功,其中院内心搏骤停后CPR在亚低温状态下进行超长时间心肺脑复苏成功,未遗留神经系统后遗症,其救治经验为临床心肺脑复苏提供了参考.

1例86岁男性患者因肺炎、呼吸衰竭、痰细菌培养提示多重耐药铜绿假单胞菌感染，接受美罗培南（1 g静脉滴注、1次/12 h）联合乳酸环丙沙星氯化钠注射液（200 mg静脉滴注、1次/d）治疗。治疗第4天，患者突发血压下降，脉搏测不出，心电监护提示心室颤动（室颤）。给予电除颤及胺碘酮治疗后恢复窦性心律。次日再发3次室颤，急查电解质结果均正常，心电图检查示QT间期正常，停用环丙沙星，改为美罗培南联合磷霉素治疗，未再发生室颤。26 d后，患者肺炎加重，痰细菌培养回报仍为多重耐药铜绿假单胞菌，对环丙沙星敏感，对左氧氟沙星中度敏感。遂给予美罗培南（剂量用法同前）联合左氧氟沙星注射液（200 mg静脉滴注、1次/d）。治疗第5天，患者再次发生室颤，经电除颤及胺碘酮治疗后心律恢复正常。停用左氧氟沙星，改为美罗培南联合磷霉素，患者未再出现室颤。考虑患者的室颤可能与环丙沙星和左氧氟沙星有关。

目的:分析儿童恶性血管迷走性晕厥（VVS）的临床特点及其危险因素。方法:病例对照研究。收集2017年6月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗并诊断VVS的368例患儿的病例资料。根据在晕厥过程中是否发生3 s以上窦性停搏分为恶性VVS组与非恶性VVS组，比较两组患儿的人口学特征。以病例信息完整的恶性VVS作为病例组，按照年龄、性别1∶4比例匹配同期非恶性VVS组的患儿作为对照组，分析比较两组患儿的临床特征及相关检查指标。组间比较采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U或χ 2检验。采用Logistic回归分析恶性VVS的危险因素。 结果:符合标准的恶性VVS患儿11例，非恶性VVS患儿342例。病例组11例，对照组44例，11例病例组中10例心脏停搏发生在直立倾斜试验倾斜过程的第35（28，35）分钟，窦性停搏时长（9±5）s；1例晕厥发生在患儿排队等待采血过程中，窦性停搏时长为3.4 s。恶性VVS组年龄小于非恶性VVS组，差异有统计学意义［9（7，10）比 12（10，14）岁， P<0.05］。病例组患儿平均血红蛋白浓度（MCHC）、24 h连续5 min节段平均心动周期均高于对照组，差异均有统计学意义［（347±9）比（340±8）g/L，（124±9）比（113±28）ms，均 P<0.05］。Logistic回归分析显示MCHC是VVS患儿发生窦性停搏的独立危险因素（ OR=1.13，95% CI 1.02~1.26， P=0.024）。 结论:恶性VVS患儿发病年龄偏小，临床表现无特殊，MCHC是恶性VVS的独立危险因素。

患者男性，年龄47岁，身高175 cm，体质量62 kg，ASA分级Ⅱ级。因站立时突发头晕摔倒，致头部受伤入院。现病史：患者头晕时无一过性黑懵、无视物旋转、无呼吸困难、无四肢抽搐，受伤后感头痛、头晕、恶心、呕吐，伤口活动性出血。既往史：平素体健，无高血压、糖尿病等病史，无传染疾病病史，无食物、药物、接触物过敏史。入院查体：神志清楚，精神一般，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3 mn，对光反射灵敏，眼球正常，耳廓正常，外耳道通畅。无创BP 123/67 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，未吸氧状态SpO 2 99%。心电图示：窦性心律75次/min。头颅磁共振示：左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形。余血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能检查均未见明显异常。拟于全身麻醉下行左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形栓塞术。

目的:回顾性分析心脏神经消融术在治疗神经反射性缓慢性心律失常的有效性和安全性。方法:入选2017年12月至2020年1月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心行心脏神经消融术治疗的39例神经反射性缓慢性心律失常的患者。术前22例诊断为间歇性高度房室传导阻滞，7例诊断为窦性停搏，6例诊断为窦性心动过缓，3例患者同时有高度房室传导阻滞和窦性停搏，1例患者同时有窦性停搏和窦性心动过缓。术前通过直立倾斜试验及心率减速力（deceleration capacity，DC）证实患者存在迷走神经张力异常升高。经左心房心内膜途径完成左上神经节丛、左下神经节丛、右下神经节丛和右前神经节丛的消融。术后常规临床随访，每6个月复查1次12导联心电图和动态心电图。结果:经过（30.6±23.5）个月的随访，8例患者有缓慢性心律失常的复发，术后心电图及动态心电图提示高度房室传导阻滞、窦性停搏和窦性心动过缓的患者例数较术前差异有统计学意义（8例对39例， P<0.000 1）。术后12个月最低心率由（39.9±9.0）次/min升至（48.2±12.6）次/min（ P=0.008），平均心率由（66.3±10.3）次/min升至（74.6±12.1）次/min（ P=0.001）；术后24个月最低心率由（40.4±9.0）次/min升至（50.8±10.0）次/min（ P=0.001），平均心率由（64.3±8.6）次/min升至（70.8±12.0）次/min（ P=0.047）。除2例患者存在局部穿刺点血肿，无其他手术并发症。 结论:心脏神经消融术可以安全有效地抑制自主神经失衡导致的间歇性窦性停搏、窦性心动过缓及高度房室传导阻滞。

目的:探讨不伴心律失常的阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)患者多导睡眠图(PSG)的心率变异性(HRV)变化。方法:本研究为横断面研究。采用非随机抽样的方法选取2018年11月至2021年9月期间在广东省人民医院睡眠中心就诊完成PSG监测并排除心律失常的患者220例。按照呼吸暂停低通气指数(AHI)分为非OSA组44例，OSA组176例(其中轻度OSA组45例，中度OSA组37例，重度OSA组94例)。基于患者PSG记录的心电数据，测量并计算HRV的时域参数[全部窦性心博的R-R间期标准差(SDNN)、每5 min的窦性R-R间期标准差均值(SDNN指数)、相邻RR间期之差>50 ms的个数(NN50)、相邻R-R间期之差>50 ms的个数占全部的窦性心搏个数的百分比(pNN50)、相邻R-R间期之差的均方根(RMSSD)]和频域参数[低频段功率(LF)、高频段功率(HF)、LF/HF]，分析患者睡眠呼吸参数和HRV参数的关系。结果:OSA组的SDNN指数、LF以及LF/HF均高于非OSA组( P值均<0.05)，重度OSA组的SDNN指数、LF以及LF/HF均高于非OSA组、轻度OSA组以及中度OSA组( P值均<0.05)。进一步线性回归分析显示，年龄、AHI以及夜间平均血氧饱和度均影响OSA患者的HRV( P值均<0.05)。 结论:不伴心律失常的OSA患者PSG的HRV发生异常改变，SDNN指数、LF/HF随着睡眠呼吸疾病严重程度增加而升高。

目的:总结GNB5基因变异致智力发育障碍伴窦房结功能障碍综合征（IDDCA）的临床特点及遗传学分析。方法:收集深圳市儿童医院神经内科2018年9月确诊的IDDCA一家系的临床资料，提取患儿及亲属的外周血DNA进行遗传学分析及验证。以“GNB5”“IDDCA”“LADCI”和“智力发育障碍伴窦房结功能障碍综合征”“言语发育落后、注意缺陷多动或认知障碍、伴或不伴窦房结功能障碍综合征”为关键词分别查阅在线人类孟德尔遗传数据库（OMIM）和PubMed数据库及中国知网（CNKI）数据库、万方数据库自建库至2020年3月相关文献报道，并结合本家系进行智力及运动发育、癫痫、心律等临床资料和遗传学分析总结。结果:先证者 男，11月龄，表现为全面发育迟缓及抽搐，伴肌张力减低，窦性停搏，脑电图、视觉诱发电位均异常，提示为IDDCA。二代测序基因检测发现患儿携带GNB5基因纯合移码变异c.136delG（p.Glu46Argfs*8），父母均为杂合变异。先证者兄4岁8月龄，临床表现类似，基因验证结果与先证者一致。文献检索相关病例报道7篇（均为英文），共报道14个GNB5基因变异家系（27例患者），包括本家系2例共29例患者，诊断年龄为5.5月龄~ 23岁，男11例（38%）、女18例（62%），表现为IDDCA有20例（69%），表现为言语发育落后、注意缺陷多动或认知障碍，伴或不伴窦房结功能障碍综合征有8例（28%）。患者中66%（19/29）出现智力障碍，41%（12/29）诊断癫痫，79%（23/29）出现语言发育障碍，62%（18/29）出现窦房结功能障碍。GNB5基因复合杂合变异3个家系4例，纯合变异12个家系25例（86%），其中8个家系17人为近亲结婚；共检测到12种GNB5基因变异，其中无义变异4种、移码变异3种、错义变异2种、剪切变异2种、同义变异导致的剪切错乱1种。结论:GNB5基因变异所致IDDCA主要表现为全面发育迟缓或严重的智力障碍、窦房结功能障碍等。GNB5基因相关综合征存在表型异质性，以常染色体隐性遗传。

丙泊酚输注综合征(PRIS)是丙泊酚持续大剂量和长期输注引起的难治性窦性心动过缓甚至心搏骤停,主要特征包括心血管损害和衰竭、新陈代谢紊乱和乳酸中毒、横纹肌溶解症、高钾血症和急性肾损伤 [1]。它是一种非常少见，但是非常致命的综合征。导致该病的危险因素包括丙泊芬剂量大、持续输注时间长、危重病、高脂血症、及儿茶酚胺或糖皮质激素的合用等。PRIS的病理生理学表现包括损伤线粒体中脂肪酸β氧化、破坏电子传递链、阻断β受体和心肌Ca 2+通道 [2]。PRIS发病后救治很难成功,预防显得尤为重要。现就本科一例热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）的患儿，在救治中出现PRIS并通过体外膜肺氧合(ECMO)联合血液净化(CBP)成功救治的病例报道如下。

目的:探讨植入型心电事件记录仪（ILR）在不明原因晕厥患者中的应用价值，并筛选可能的心律失常源性晕厥预测因素。方法:连续入选2013年1月至2018年10月在大连医科大学附属第一医院诊断为不明原因晕厥，且植入ILR的患者37例，年龄（59±19）岁，男24例。植入后进行常规随访，每3~6个月进行1次随访，主要随访内容：症状、程控事件、是否发生晕厥。如患者发生晕厥，通知回院就诊，接受程控和心电学检查，分析晕厥病因及心律失常类型和相关危险因素。结果:共22例（59.46%，22/37）患者记录到晕厥事件，其中9例为窦性心动过缓或窦性停搏，6例为三度或高度房室传导阻滞，1例为室性心动过速，2例为室上性心动过速，4例为心房颤动（房颤）伴RR长间歇（>2 s），在植入后（187.73±177.12） d发生晕厥事件。1例患者记录到房颤伴RR长间歇，但未发生晕厥。16例患者植入永久起搏器，1例患者植入心律转复除颤器，2例患者行导管消融治疗。对性别、年龄、合并基础疾病、植入前晕厥次数、心电信息等进行分析发现，动态心电图中存在RR长间歇（>2 s）是预测晕厥发作的影响因素。结论:植入ILR可使不明原因晕厥患者获得明确诊断并接受相应治疗，ILR是明确晕厥病因的有效手段之一。动态心电图中存在RR长间歇（>2 s）是心律失常原因晕厥的重要预测因素。

1例65岁女性偏执型精神分裂症患者因利培酮治疗效果欠佳换用氨磺必利，逐渐增加剂量（0.1 g、2次/d，服用3 d；0.2 g、2次/d，服用2 d；最后加量至每天早晨0.4 g、每晚0.2 g）。4 d后心电图示窦性心动过缓，心率49次/min，QT间期492 ms；7 d后动态心电图示最慢心率25次/min，平均42次/min，窦性停搏（17 h大于2.0 s的R-R间期共207阵，最长2.47 s），停搏大多发生于夜间。将氨磺必利减量为0.2 g口服、1次/d，给予心电监测，次日心脏彩色多普勒超声示左室运动不良、二尖瓣反流（轻度）、左室充盈异常。考虑患者窦性停搏可能与氨磺必利有关，立即停用该药，奥氮平由5 mg/d加量至10 mg/d，其他治疗不变。停药次日，心电监测中窦性停搏次数较前明显减少，停药3 d后动态心电图未出现窦性停搏；停药26 d后心电图显示窦性心律，心率60次/min。