目的 分析神经内镜微创手术与传统脑室穿刺引流术治疗严重高血压脑室内出血的安全性及疗效.方法 回顾性分析 2020 年 7 月至 2023 年 7 月采用神经内镜微创术式清除血肿 50 例(内镜组)与传统脑室外引流术治疗 44 例(引流组)的临床资料,观察两组血肿清除率,日常生活能力量表(ADL)分级情况,术后脑积水、继发出血、颅内感染、肺部感染发生率.结果 术后内镜组患者血肿清除率大于60%患者比例和ADL分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者占比均明显高于引流组[血肿清除率大于 60%患者比例:88.0%(44/50)比 47.7%(21/44),χ2=17.794,P＜0.001;ADL分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者占比:94.0%(47/50)比 77.3%(33/44),χ2=5.459,P=0.019],并发症发生率明显低于引流组[8.0%(4/50)比 34.1%(15/44),χ2=9.879,P=0.002].结论 与脑室外引流术相比,神经内镜微创手术治疗严重高血压脑室内出血可获得更好的治疗结果,达到较高血肿清除率,同时较少发生术后并发症.

目的:观察α-硫辛酸(ALA)对侧脑室注射(intracerebroventricular injection, icv)链脲菌素(streptozotocin, STZ)致大鼠学习记忆障碍的影响并探讨作用机制。方法:45只雄性SD大鼠被随机分为3组，即对照组、icv-STZ组和icv-STZ+ALA组，每组15只。STZ通过大鼠侧脑室脑立体定位注射，ALA干预用灌胃法，对照组采用侧脑室注射人工脑脊液及生理盐水灌胃，灌胃4周后用Morris水迷宫检测大鼠的空间学习记忆能力。同时，用免疫组化方法检测小胶质细胞与星形胶质细胞数量，电子显微镜检测线粒体完整性，蛋白免疫印迹检测炎症因子、磷酸化Tau蛋白、丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase，MAPK)和糖原合成酶激酶-3β(glycogen synthase kinase 3β，GSK-3β)的表达或活性水平。结果:行为学检测结果显示，侧脑室注射STZ 4周后大鼠空间学习记忆能力显著下降，ALA干预可显著改善大鼠的空间学习记忆能力。多层面分子水平检测结果显示，STZ组大鼠海马组织铁离子水平显著升高，同时伴有脂质过氧化、线粒体完整性显著破坏、氧化还原系统失衡、胶质细胞数目增加、磷酸化的Tau蛋白水平显著升高、MAPK与GSK-3β通路激活。进一步检测发现，STZ激活Janus激酶2/信号转导与转录激活子3(JAK2/STAT3)通路，并转录抑制过氧化物酶GPX4表达。抑制STAT3活性则可阻断STZ诱导GPX4下调与Tau蛋白过度磷酸化。结论:ALA通过抑制JAK2/STAT3通路，恢复GPX4蛋白水平，从而螯合铁离子、改善线粒体功能与脂质过氧化，平衡机体的氧化还原系统，降低Tau蛋白过度磷酸化，改善STZ诱导的大鼠空间学习记忆障碍。

目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

目的:总结脑室镜下第三脑室底造瘘手术治疗甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia，MMA）继发脑积水的临床经验，探讨其临床应用价值。方法:回顾性分析2017年6月至2021年6月山东大学附属儿童医院神经外科采用脑室镜第三脑室底造瘘手术治疗的7例合并同型半胱氨酸增高的MMA继发脑积水患儿，其中男4例，女3例；手术时中位年龄为9个月，范围在6个月至1岁。患儿行外周血基因分析明确诊断，术后长期药物治疗基础代谢性疾病，患儿于术后1、3、6、12个月门诊复查，行外周血同型半胱氨酸测定、行颅脑CT或磁共振成像检查，使用Gesell发育量表随诊智力发育。结果:7例患儿手术均顺利完成，无围手术期死亡患儿，其中1例患儿术后6 d开始出现明显颅内压增高表现，再次行脑室腹腔分流手术，其余6例经过药物及手术治疗后既往症状消失。患儿术后均长期随访，平均随访时间为2.7年，范围在1~5年，随访期间患儿无中枢神经系统感染、无颅内血肿、无神经源性肺水肿发生。7例患儿室旁水肿消失，4例患儿脑室较术前减小。患儿经手术、药物及康复训练综合治疗手段，发育商较术前平均改善12分，范围在8~16分。结论:对于高同型半胱氨酸血症合并MMA继发脑积水的患儿，临床应积极进行术前筛查，当发现第三脑室底凹陷明显符合手术指征时，及时行脑室镜下第三脑室底造瘘手术治疗患儿有效，且能避免终身分流产生并发症的风险。

目的:探讨负压性脑积水患者的临床表现、发病机制、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2019年1月至2021年12月天津市环湖医院神经外科收治的5例负压性脑积水患者的临床资料，所有患者均行腰椎穿刺及脑室穿刺测压、CT脑池造影等检查，测量患者脊髓蛛网膜下腔与脑室内压力，根据不同情况行脑室外低位引流及内镜下三脑室底造瘘等治疗，观察患者转归。结果:经测量5例患者脊髓蛛网膜下腔压力与脑室内压力不相等，且脑室内压力为负。脑池造影显示5例病例均存在脑脊液循环梗阻。1例患者经脑室外低位负压引流后症状好转，3例患者进一步行三脑室底造瘘术后临床症状好转，1例患者出现肺部感染未进一步手术治疗。结论:存在脑脊液循环梗阻的情况下，侧脑室、蛛网膜下腔压力不等，当脑组织压或蛛网膜下腔压力下降时，侧脑室与蛛网膜下腔产生压力梯度，在压力梯度作用下脑室扩张，脑室内压下降甚至为负压，这可能是负压性脑积水的发病机制。CT脑池造影为该疾病的诊断及明确其机制提供有力证据，脑室外低位引流及三脑室底造瘘是有效的治疗方法。

目的:探讨术前弥散张量成像(DTI)在神经内镜血肿清除术治疗脑出血中的应用价值。方法:回顾性分析2014年6月至2019年12月郑州大学附属洛阳中心医院神经外科收治的135例脑出血患者的临床资料，其中93例采用神经内镜血肿清除术治疗(神经内镜组)，42例采用术前DTI辅以神经内镜血肿清除术治疗(DTI＋神经内镜组)。术后3个月对所有患者行门诊随访，采用改良Rankin量表评分(mRS)评估其预后，其中0～3分定义为预后良好，4～6分为预后不良。结果:两组患者的性别、年龄、既往病史、吸烟史、饮酒史、入院格拉斯哥昏迷评分(GCS)、平均动脉压、脑出血位置、脑血肿量、脑出血评分、脑出血破入脑室的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。但是，DTI＋神经内镜组术后肺炎发生率低于神经内镜组[分别为16.7%(7/42)、35.5%(33/93)， P<0.05]，预后良好率高于神经内镜组[分别为73.8%(31/42)、52.7%(49/93)， P<0.05]。多因素logistic回归分析结果显示，年龄(每增加10岁)( OR＝2.07，95% CI：1.48～3.55， P<0.01)、脑血肿量(每增加10 ml)( OR＝1.84 ，95% CI：1.32～2.34， P<0.01)、脑出血破入脑室( OR＝1.92，95% CI：1.46～3.81， P<0.01)、入院GCS评分(每降低1分)( OR＝1.15 ，95% CI：1.08～1.32， P<0.01)是脑出血患者预后的危险因素，而术前应用DTI辅助是脑出血患者预后的保护因素( OR＝0.71，95% CI：0.35～0.87， P<0.01)。 结论:术前DTI辅以神经内镜血肿清除术较单纯神经内镜血肿清除术治疗脑出血患者的术后肺炎发生率低、预后良好率高；且术前应用DTI是脑出血患者预后的保护因素。

目的:探讨经额底纵裂入路切除经鼻蝶术后复发或残留颅咽管瘤的技术要点并分析治疗效果。方法:回顾性分析2015年4月至2020年6月首都医科大学三博脑科医院诊治的10例首次经鼻蝶手术后复发或残留的颅咽管瘤患者再次手术治疗后的临床资料。男6例，女4例，年龄13 ~ 44岁。其中5例患者首次手术采用经鼻显微镜手术，5例患者采用经鼻内镜手术。10例患者再次手术中全部采用经额底纵裂入路切除肿瘤，其中6例患者在手术中用磨钻磨除鞍结节或蝶骨平台骨质。结果:肿瘤全切除者6例，近全切除3例，大部分切除者1例。术后视力改善者3例，无显著变化者6例，视力下降者1例。围手术期无死亡病例。术后脑脊液鼻漏2例，分别行经鼻内镜手术修补脑脊液鼻漏，得以治愈。颅内感染者1例，该例患者并发脑积水，在颅内感染治愈后行脑室-腹腔分流术。随访时间22 ~ 83个月，中位随访时间49个月。随访期内无死亡病例，2例患者复发。9例患者有垂体前叶功能低下，7例有尿崩症。按Karnofsky生活质量量表评分，90分7例，80分3例。结论:经额底纵裂入路手术切除经鼻蝶手术后复发或残留的颅咽管瘤可以取得良好效果。

目的:总结急诊手术治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的经验和体会。方法:收集2017年2月至2021年6月在山东大学附属儿童医院接受急诊手术的9例先天性气管狭窄患儿的临床资料，其中男6例，女3例；平均手术时年龄为3.3个月，平均体重为5.2 kg；完全性气管软骨环8例，软骨环缺失1例。8例患儿为机械通气后转入本院，1例为持续气道正压通气辅助通气后转入本院。1例在外院行肺动脉吊带矫治，2例在外院行Slide气管成形及肺动脉吊带矫治，术后均脱机困难。9例患儿均进行手术治疗，术后复查随访。分析患儿手术方式、术后气管插管时间、并发症、内镜介入干预和预后等情况。结果:8例患儿行Slide气管成形术，1例行气管隆突重建术。患儿平均狭窄段气管长度为3.7 cm，狭窄段气管长度范围为1.0~4.2 cm；平均体外循环时间为167 min，范围为100~247 min。术后死亡2例，住院期间出现严重并发症2例，其中1例术后出现脑出血、脑积水并行脑室腹腔分流，另1例吻合口哆开。7例存活患儿的平均气管插管时间为208.4 h，范围为37.0~636.3 h。7例患儿平均随访时间为17个月，范围为9~36个月，无出院死亡，无明显呼吸道症状。Logistic多元回归分析结果显示年龄越小的患儿更倾向于急诊手术（ P=0.009， OR=0.274，95% CI为0.103~0.727）。 结论:急诊手术是治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的有效方法。低龄是先天性气管狭窄患儿需急诊手术的危险因素，建议诊断明确后密切关注患儿病情变化，症状严重者应及时手术治疗。

目的:探讨鞍上池囊肿的误诊原因，分析误诊病例的临床特点、诊断依据和鉴别要点。方法:回顾分析了2015年3月至2019年3月，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科和河北省人民医院神经外科诊治97例鞍上池蛛网膜囊肿临床资料，所有患者均行CT和MRI扫描，均伴有梗阻性脑积水。97例中13例发生误诊误治，其中男7例，女6例，初次就诊年龄1~31（6.3）岁，6岁以下10例，15岁1例，31岁1例，26岁1例，误诊为梗阻性脑积水11例，误诊为囊性颅咽管瘤2例。结果:13例中11例行脑室腹腔分流术，9例无效再次行神经内镜治疗，同时去掉分流管，恢复良好，1例分流术发生颅内血肿再次开颅清除血肿并去骨片减压，1例分流后发生裂隙脑室，给保守观察，2例开颅手术切除病例稳定。本组病例无手术死亡者，无并发症发生。内镜再次手术后病例，CT和（或）MRI扫描示脑室有不同程度缩小，部分恢复正常大小，手术后磁共振脑脊液造影造瘘口处脑脊液流动通畅。结论:鞍上池蛛网膜囊肿发病率低，临床上少见，易误诊误治。目前公认最佳治疗方法是神经内镜囊肿壁部分切除、囊肿脑室造瘘和三脑室底造瘘术。

目的:探索基于显微注射方法构建胶质母细胞瘤(GBM)融合大脑类器官模型的可行性，观察该模型肿瘤组织对替莫唑胺(TMZ)的敏感性。方法:GBM组织和脑肿瘤旁组织标本(定义为正常脑组织)来源于中南大学湘雅医院神经外科行手术治疗的患者。采用绿色荧光蛋白(GFP)标记过的人诱导多能干细胞株(hiPSCs)培养24 d构建大脑类器官模型，通过免疫荧光染色方法检测蛋白标志物的表达，评估模型是否成功建立。采用显微注射方法将用红色荧光染料标记过的患者来源的GBM单细胞或U-251 MG细胞株注射到培养约30 d的大脑类器官中，构建GBM融合大脑类器官模型。采用免疫荧光染色法、HE染色等方法观察GBM细胞在大脑类器官中的增殖及浸润情况。采用免疫荧光染色法检测GBM融合大脑类器官中肿瘤细胞基质金属蛋白酶类(MMPs)及BrdU的表达情况，采用HE染色观察形态及结构变化。将10 μmol/L TMZ加入GBM融合大脑类器官模型及GBM肿瘤类组织中培养48 h，采用免疫荧光染色法检测两种模型中Caspase-3的表达。结果:(1)hiPSCs培养至第24天，形成具有明确芽和分层边缘的块状组织样结构；免疫荧光染色显示，该结构阳性表达前脑、脑室样结构、前额叶皮质及海马的标志蛋白FOXG1、N-cadherin、Auts2及Frizzled 9，以及星形胶质细胞标志蛋白胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经元标志蛋白TUJ1。(2)荧光显微镜下及HE染色均显示肿瘤细胞在大脑类器官内快速增殖，呈浸润性生长。免疫荧光检测显示，与大脑类器官比较，GBM融合大脑类器官的肿瘤细胞中，MMP2和MMP13的表达明显增加，Fibronectin、MMP3及MMP9的表达明显减弱，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，MMP10的表达差异无统计学意义( P>0.05)；GFAP和BrdU的表达水平均增高(均 P<0.05)。(3)TMZ处理48 h后，免疫荧光染色显示，GBM类肿瘤组织中Caspase-3的表达明显高于GBM融合大脑类器官。 结论:采用显微注射方法能够成功构建GBM融合大脑类器官模型。该模型中的肿瘤组织对TMZ的敏感性低于GBM肿瘤类组织。