目的:探讨分析岩部胆脂瘤的病变特点、手术方式和疗效。方法:回顾性分析2011年9月至2017年12月空军军医大学西京医院耳鼻咽喉科收治的39例随访时间超过3年、资料完整的颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料，其中男性23例，女性16例，年龄12~71岁，中位年龄37岁，总结分析其病变分型、手术方式、面听神经功能以及术中、术后并发症等。结果:本组患者中先天性岩部胆脂瘤5例，获得性岩部胆脂瘤34例。常见临床症状分别为听力下降（100%，39/39）、耳溢液/流脓（89.7%，35/39）以及面神经麻痹（46.2%，18/39）。按Sanna分型，迷路上型岩部胆脂瘤14例，其中3例采用耳蜗径路、6例采用耳囊径路、5例采用迷路径路；迷路下型岩部胆脂瘤10例，其中8例采用岩骨次全切、1例采用耳囊径路、1例采用迷路径路；广泛型岩部胆脂瘤10例，其中7例采用耳蜗径路、3例采用耳囊径路；迷路下-岩尖型岩部胆脂瘤5例，其中2例采用耳蜗径路、2例采用耳囊径路、1例行耳内镜辅助颞下窝B型径路。面神经受累率由高到低依次为广泛型（6/10）、迷路上型（8/14）、迷路下-岩尖型（2/5）、迷路下型（2/10）。19例术中涉及面神经手术操作，3例行面神经全程减压，4例行面神经改道吻合，4例行面神经耳大神经移植，1例行面神经-舌下神经吻合，面神经移位者7例。18例患者术前面神经受累，术后14例面神经功能得以改善，术后面神经功能改善率为77.8%（14/18）。手术多采用颞侧入路，骨导听力保存率为50.0%（14/28）。术中5例发生脑脊液漏，给予肌肉填塞并封腔处理；2例因病变粘在乙状窦和颈静脉球表面较难剥离，术中予以填塞并结扎乙状窦。术后2例患者出现面肌联动。术后随访40~115个月，无复发病例。结论:颞骨岩部胆脂瘤临床表现缺乏特异性，早期诊断具有一定难度。应根据病变类型及面听神经功能，选择合适的手术方式，以达到在彻底清除病变的同时，保护重要神经和血管功能，降低术后并发症和复发率。

目的:探讨羊膜间充质干细胞(AMSC)移植对创伤性脑损伤(TBI)大鼠炎性小体活性的影响。方法:实验采用SD大鼠，分为4组，TBI模型组、生理盐水组、AMSC移植组、假手术组，通过立体定向的方法，将AMSC移植到TBI大鼠损伤周围区域，移植1周后通过实时定量聚合酶链反应(Real-time PCR)的方法检测TBI大鼠损伤周围区域炎性小体蛋白复合物组分：NLRP1、NLRP3、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、活性半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶1(Caspase-1)的表达，以及下游促炎因子：白细胞介素(IL)-1β、IL-18、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的表达；同时采用免疫组织荧光法检测各组大鼠损伤局部的髓过氧化物酶(MPO)和单核/巨噬细胞抗原1(ED-1)的表达，测定各组损伤局部的炎性反应强度。通过改良的神经功能缺失评分(mNSS)，分析AMSC移植对大鼠TBI的治疗作用。对各组炎性小体组分及促炎因子表达水平的组间比较采用采用单向方差分析，移植术后各组间神经功能评分采取重复测量方差分析，进一步的组间比较采用LSD的方法；NS组与AMSC移植组炎性反应强度比较采用两独立样本 t检验。 结果:与假手术组比较，TBI模型组损伤周围区域NLRP1和NLRP3炎性小体复合物各组分及下游促炎因子表达均明显升高：NLRP1(0.98±0.06比12.50±2.00， F＝53.547， P<0.05)、NLRP3(0.99±0.08比12.56±1.93， F＝61.324， P<0.05)、ASC(1.00±0.07比11.07±1.95， F＝52.320， P<0.05)、Caspase-1(1.01±0.09比11.59±1.89 F＝52.306， P<0.05)、IL-1β(1.00±0.04比6.77±1.28， F＝35.365， P<0.05)、IL-18(0.98±0.06比9.64±1.74， F＝44.510， P<0.05)、TNF-α(0.98±0.06比7.26±1.57， F＝38.755， P<0.05)。而与生理盐水组比较，AMSC移植可降低炎性小体复合物各组分及下游促炎因子表达：NLRP1(12.55±1.80比8.06±1.97， F＝53.547， P<0.05)、NLRP3(12.87±2.18比8.76±1.22， F＝61.324， P<0.05)、ASC(12.22±2.25比5.88±1.15， F＝52.320， P<0.05)、Caspase-1(12.43±2.28比6.73±1.33， F＝52.306， P<0.05)、IL-1β(6.98±1.26比3.87±1.12， F＝35.365， P<0.05)、IL-18(9.25±1.82比4.06±1.26， F＝44.510， P<0.05)、TNF-α(8.35±1.42比4.09±1.12， F＝38.755， P<0.05)。与生理盐水组比较，AMSC组可降低损伤周围区域的炎性反应强度。与生理盐水组比较，AMSC移植可促进TBI大鼠神经功能恢复。 结论:AMSC移植对NLRP1和NLRP3炎性小体的抑制作用是其抗炎作用的机制之一，从而促进TBI大鼠的神经功能恢复。

目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

目的:探讨程序性细胞死亡因子(PD)-1抑制剂，治疗合并中枢神经系统(CNS)受累的复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)患者的过程，并进行相关文献复习。方法:选择2019年4月，解放军总医院第一医学中心医院血液科收治的2例自体造血干细胞移植(auto-HSCT)后合并CNS受累的R/R DLBCL患者为研究对象。对其采取以PD-1抑制剂卡瑞利珠单抗(200 mg/次，每2周1次)为主的多种方案治疗。采用回顾性分析方法，收集患者接受卡瑞利珠单抗治疗过程中的相关临床病例资料及疗效，并进行相关文献复习。对患者的随访截至2020年6月30日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且与所有受试者签署临床研究知情同意书。结果:①患者1，男性，50岁，因"左眼胀痛1个月"就诊，并于2017年2月被诊断为DLBCL。患者经一线R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松方案)治疗后，因CNS DLBCL复发，于2018年10月行auto-HSCT，2019年3月再次出现CNS和外周DLBCL复发。患者2，女性，44岁，因"扁桃体肿痛1个月"就诊，并于2016年7月被诊断为DLBCL。患者经一线R-CHOP方案治疗后复发，经二线R-DICE(利妥昔单抗+地塞米松+异环磷酰胺+顺铂+依托泊昔)方案治疗后，再次获得完全缓解(CR)，并于2018年5月行auto-HSCT。患者于2018年12月，再次复发。②患者1先后接受13次以卡瑞利珠单抗为主的方案治疗，在接受第10次卡瑞利珠单抗治疗后，获得部分缓解(PR)，接受第13次治疗后，获得不确定的CR(CRu)。截至随访结束，患者仍处于良好的持续缓解状态。患者2接受5次含卡瑞利珠单抗方案治疗无效，此后死于疾病进展。③在接受第4次卡瑞利珠单抗治疗后，患者1的血清和脑脊液标本中均检测到卡瑞利珠单抗，浓度分别为34 968.86和494.57 ng/mL；患者2血清标本中卡瑞利珠单抗浓度为26 538.14 ng/mL，但其脑脊液标本中卡瑞利珠单抗检测值低于仪器检测下限。④文献复习结果：目前尚无能够预示PD-1抑制剂疗效的生物学标志物。PD-1抑制剂单药，除对几种特定类型淋巴瘤显示出较好疗效外，对于R/R DLBCL患者的治疗反应率较低，PD-1抑制剂联合其他治疗方案，可能有助于提高此类患者的疗效。结论:R/R DLBCL患者接受PD-1抑制剂后，可对其开展血清和脑脊液药物浓度检测。脑脊液中检测到PD-1抑制剂，可能预示其对CNS病灶有效，但仍需进一步研究探索脑脊液中药物浓度与疗效有无直接相关性。

目的:探讨60岁以上受者行胰肾联合移植术疗效及安全性。方法:回顾性分析天津市第一中心医院2013年1月1日至2019年6月30日150例胰肾联合移植(SPK)受者资料，根据年龄分为≥60岁组(21例)、50～60岁组(44例)和<50岁组(85例)，通过比较三组受者一般资料术后排斥反应、围手术期移植物血栓、再手术比例、平均住院时间、再住院比例、术前、术后心脑血管并发症、术后1年内巨细胞病毒血症、术后1年空腹血糖、空腹胰岛素、空腹C肽、糖化血红蛋白、术后1年肾小球滤过率(eGFR)、移植物及受者存活率，分析60岁以上受者行胰肾联合移植术疗效及安全性。结果:≥60岁组有21例，占总例数的14%，最大年龄为67岁。术前心血管事件比例分别为：≥60岁组14.3%(3/21)、50～60岁组34.1%(15/44)、<50岁组7.1%(6/85)，三组差异有统计学意义( P＝0.001)，两两比较发现50～60组受者术前心血管事件高于<50岁组受者( P＝0.000 6)。三组术后心血管事件分别为：4.8%、4.5%、2.4%，差异无统计学意义( P＝0.537)。三组移植物血栓发生率分别为9.5%、2.3%、8.2%，差异无统计学意义( P＝0.384)。三组再手术比例分别为14.3%、18.3%、18.8%( P＝0.889)。共有5例受者死亡，死亡原因分别是：脑出血2例，心肌梗死2例，肿瘤1例，≥60岁组1例(1/21，4.8%)，50～60岁组1例(1/44，2.3%)，<50岁组3例(3/85，3.5%)，三组差异无统计学意义( P＝0.842)。三组术后平均住院时间、再住院比例、术后排斥反应、术后脑血管事件、术后1年空腹血糖、空腹胰岛素、空腹C肽、糖化血红蛋白、术后1年eGFR、受者、移植物存活率差异无统计学意义。 结论:经术前严格评估，60岁以上受者行SPK没有额外增加手术风险，能取得同样的疗效。

目的:研究缝隙连接蛋白43(CX43)对胶质母细胞瘤(S24-GBM)细胞间网络连接的影响及其在GBM放射抵抗中的作用。方法:采用基因敲除S24-GBM干细胞(S24-GBMSCs)表面CX43的表达或生胃酮(CBX)特异性阻断CX43的功能后，用多光子激光扫描显微镜观察S24-GBMSCs移植裸鼠大脑中肿瘤细胞表面微管(TMs)的形成和小分子物质(Ca 2＋＋和SR101)在细胞间的传递。采用MRI检测放射对GBM体积变化的影响，记录和分析裸鼠生存时间。 结果:与对照组相比，敲除CX43基因后S24-GBMSCs的TMs明显缩短，TMs参与形成的网络连接减少；细胞间Ca 2＋同步性和SR101扩散能力下降，肿瘤体积缩小，荷瘤裸鼠生存时间显著延长( P均<0.01)；CBX可以抑制Ca 2＋和SR101的扩散，延缓GBM的生长，但不影响TMs的形成( P>0.05)。采用CBX阻断TMs形成缺陷的S24-GBMSCs表面CX43的功能可以进一步增强上述效应，提高S24-GBM对放射的敏感性( P均<0.05)。 结论:CX43参与S24-GBM细胞间网络连接的形成，影响细胞间信号分子的传递，在S24-GBM放射抵抗中起着重要作用。

目的:评价应用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损的临床疗效。方法:2016年6月—2018年6月，空军军医大学西京医院收治12例头部鳞状细胞癌患者，其中男9例、女3例，年龄35～74岁，均采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复肿瘤切除后硬脑膜缺损。本组患者肿瘤切除后头皮软组织缺损面积为12 cm×10 cm～24 cm×21 cm，硬脑膜缺损面积为7 cm×6 cm～16 cm×14 cm；皮瓣面积为14 cm×12 cm～27 cm×24 cm，阔筋膜面积为8 cm×7 cm～17 cm×15 cm。将颞浅动脉及颞中静脉与皮瓣供血血管旋股外侧动脉降支第1肌皮穿支及其伴行静脉分别端端吻合。供瓣区取自体躯干中厚皮移植修复并打包固定。术后观察患者皮瓣和皮片存活情况；定期随访，行头颅磁共振成像，观察颅内肿瘤是否复发和硬脑膜完整性，另观察皮瓣的外形、供瓣区是否遗留明显功能障碍。结果:本组患者术后皮瓣和皮片均存活良好。10例患者皮瓣缝合边缘愈合；2例患者皮瓣缝合口局部窦道形成，少量脑脊液外漏，经门诊换药后痊愈。本组患者随访10～36个月，3例患者术后颅内肿瘤复发，均为肿瘤累及硬脑膜矢状窦区患者，再次切除肿瘤；所有患者硬脑膜完整，皮瓣外形较佳，供瓣区切取后未遗留明显功能障碍。结论:采用带阔筋膜的股前外侧皮瓣游离移植修复头部鳞状细胞癌切除后硬脑膜缺损是一种有效、可靠的方法，能较好修复因鳞状细胞癌侵犯切除头皮及硬脑膜形成的缺损，并为颅骨重建提供有利条件。

目的:总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法:收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料，其中男15例，女5例。肝外门体分流9例，肝内门体分流9例，肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病，2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果:介入封堵分流以及手术结扎共14例，肝移植手术6例。9例肝外门体分流中，门腔分流6例，门-左肾静脉分流2例，肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中，6例一次手术结扎，2例延迟分次结扎，1例肝移植。9例肝内门体分流中，单纯封堵3例，手术结扎2例，手术加封堵1例，肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善，1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月，没有死亡病例，患儿生长发育较好。结论:儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗，血管介入治疗为首选方式，手术结扎也是重要手段，特殊病例最终需要肝移植。

自身免疫性脑炎(AE)是神经元发生异常自身免疫反应而引起的脑部疾患，主要表现为神经精神症状及癫痫发作等，目前以抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎和抗接触蛋白相关蛋白-2脑炎较为常见 [1]。2011年Lancaster等 [2]在2例霍奇金淋巴瘤和边缘叶脑炎患者的血清和脑脊液中发现抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)抗体，由此开启了对抗mGluR5脑炎的认识。目前关于该抗体介导的儿童AE非常罕见。笔者现报道1例造血干细胞移植后确诊抗mGluR5脑炎患儿的临床诊治经过，旨在提高临床医生对造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的认识，以及为早期诊断和治疗抗mGluR5脑炎提供参考。

目的:探讨同种异体胰岛移植治疗成人晚期糖尿病的安全性和有效性。方法:对4例成人受体施行了5例次同种异体胰岛移植。选用同血型成人脑死亡胰腺供体，在GMP实验室制备胰岛，通过门静脉途径将移植胰岛悬液30~60 min内注射移植入受者肝脏内。免疫抑制方案采用巴利昔单抗+他克莫司+吗替麦考酚酯三联，并应用肿瘤坏死因子（TNF）-α单抗抑制移植后炎症反应。术后暂时应用胰岛素控制血糖，并根据血糖情况调整胰岛素用量减量直至停用。结果:4例晚期糖尿病患者共施行了5次胰岛移植，其中1例患者施行了2次胰岛移植。手术过程均顺利，术中血糖及门静脉压力稳定。术后继续应用外源性胰岛素控制血糖（4~12 mmol/L），4例次患者（包括2次胰岛移植患者）在第3~4周开始停用胰岛素，另外1例患者未完全停用胰岛素但用量较前减少74%。所有患者胰岛移植术后未再出现低血糖反应。3例患者C肽水平术后2~3周达到正常范围，1例患者（胰岛素未脱离）保持在0.45~0.6 μg/L（0.15~0.2 nmol/L）。另外，1例患者在停用胰岛素半年后再次出现血糖升高，遂行第2次胰岛移植，再次移植后10 d停用胰岛素。3例次术后肝脏穿刺口出血，其中2例次即行超声射频消融止血，1例次出血自行停止，未发现其他并发症。结论:同种异体胰岛移植治疗晚期糖尿病疗效确切，创伤小、安全性高，值得进一步推广，远期疗效及维护治疗方法尚需进一步观察。