目的 探讨小儿纤维支气管镜术后躁动风险,并建立预测模型.方法 选取2023年9月至2024年2月在本院行纤维支气管镜术的患儿112例为研究对象,统计术后躁动发生情况.根据患儿是否发生术后躁动进行分组,其中发生术后躁动的归入观察组,未发生术后躁动的归入对照组.分析小儿纤维支气管镜术后躁动影响因素,采用R3.5.1软件建立列线图预测模型并进行验证.结果 112例患儿中34例(30.36％)发生术后躁动,归入观察组,其余78例归入对照组.34例患儿术后多发生1次(41.18％)或2次(47.06％)躁动,小儿麻醉苏醒期躁动量化评分表(PAED)评分多为16～18分,其中17分最多(35.29％).观察组静脉麻醉+吸入麻醉、术后疼痛比例、麻醉时间大于对照组,年龄、脑电双频指数50～59比例小于对照组(P＜0.05).年龄、脑电双频指数为50～59是小儿纤维支气管镜术后躁动独立保护因素,麻醉方式为静脉麻醉+吸入麻醉、麻醉时间、术后疼痛是其独立危险因素(P＜0.05).建立Logistic回归方程:logit(P)=-4.861-1.163×年龄+1.522×麻醉方式+0.132×麻醉时间+1.703 ×术后疼痛-1.779 ×脑电双频指数.列线图模型的C-index为0.881,预测小儿纤维支气管镜术后躁动的ROC曲线下面积为0.881(95％CI:0.806～0.935),敏感度为85.29％,特异性为78.21％,约登指数为0.635.校准曲线斜率结果显示Brier得分为0.086,校准斜率为0.894.结论 小儿纤维支气管镜术后躁动发生风险较高,其影响因素包括年龄、麻醉方式、麻醉时间、术后疼痛、脑电双频指数,据此构建的预测模型具有较高的预测效能.

目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

目的:探讨软式支气管镜术对小儿喉喘鸣的病因诊断价值。方法:对2016年1月至2019年1月在安徽省儿童医院因喉喘鸣行软式支气管镜检查的402例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:402例喉喘鸣患儿经软式支气管镜检查诊断：呼吸道发育异常317例(78.8%)，其中先天性喉软骨软化200例(49.7%，包括单发喉软骨软化132例，喉软骨软化合并其他气道发育异常68例)，除喉软骨软化外，其他气道发育异常117例(29.1%)；喉部炎症46例(11.5%)；呼吸道获得性狭窄28例(7.0%)；异物11例(2.7%)。402例喉喘鸣患儿根据其临床表现，结合X线胸片、胸部CT、CT血管造影、心脏彩超等影像学资料，诊断为：先天性喉软骨软化335例(83.3%)；除喉软骨软化外其他气道发育异常16例(4.0%)，包括声门下及气管狭窄6例，喉占位5例，气管支气管畸形4例，声门下血管瘤1例；喉部炎症35例(8.7%)；获得性气道狭窄15例(3.7%)，包括先天性心脏病13例，肺动脉吊带1例，纵隔囊肿1例；气管异物1例。先天性喉软骨软化、其他气道发育异常及气道异物经软式支气管镜检出与临床及影像学检查检出一致性较差，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:先天性喉软骨软化是喉喘鸣最常见的病因，但其常合并其他呼吸道发育异常；软式支气管镜检查可以为喉喘鸣患儿病因诊断提供依据，尤其在诊断气道发育异常、气道异物方面有更大的优势。

目的:分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法:对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果:1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素( OR＝7.45，95% CI：1.23～48.68)。 结论:心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

目的:探讨降主动脉移植术应用于解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成压迫的疗效分析。方法:2017年1月至2019年7月，共应用降主动脉移植术矫治主动脉弓部畸形导致远端气管或近端支气管狭窄11例，术前均行心脏CT及纤维支气管镜检查，中位年龄55(23～540)天，中位体质量4(2.1～9.0)kg。其中特殊类型血管环导致气管或支气管狭窄5例(左弓右降2例、右弓左降3例)；外院主动脉弓离断行传统弓部手术后造成左主支气管外压性狭窄2例；主动脉缩窄术后左主支气管狭窄1例；主动脉缩窄术前即有左主支气管狭窄3例；手术方式：左锁骨下动脉远侧离断降主动脉，近端缝闭，远端从右肺动脉及气管隆凸下方穿过，与升主动脉右后侧行端侧吻合，并同期矫治合并心内畸形，如气管狭窄受压解除后无改善同期行气道成形术。结果:全组无死亡，中位体外循环180(136～337)min；中位主动脉阻断51(30～84)min；中位降主动脉阻断34(21～50)min。5例气管受压有效解除，6例因压迫时间长，解除压迫后气管仍软化狭窄、同期行气道成形术，术后均顺利撤离呼吸机，患者呼吸困难症状消失；1例出现降主动脉移植后吻合口狭窄，暂未手术，其余吻合口通畅。随访(18.0±9.4)个月。结论:降主动脉移植术能有效解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成的压迫，中远期效果有待进一步随访。

目的:探讨腹腔镜经腹腹膜前疝修补术后发生慢性疼痛的危险因素并构建预测模型。方法:采用回顾性病例对照研究的方法，收集2015年1月—2020年12月于兰州大学第一医院同一手术团队实施腹腔镜经腹腹膜前疝修补术的576例患者的临床资料，根据术后预后结局不同将患者分为慢性疼痛组( n＝54)和非慢性疼痛组( n＝522)，比较两组患者的临资料，包括性别、年龄、体重指数、吸烟史、饮酒史、高血压、糖尿病、慢性支气管炎、腹部手术史、腹股沟疝病史、疝类型、疝囊大小、术前是否使用抗生素、视觉模拟评分(VAS)、补片固定方式、手术时间、住院时间指标。正态分布的计量资料以均数±标准差( ± s)表示，组间比较采用独立样本 t检验，偏态分布的计量资料以 M( Q1， Q3)表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验，计数资料组间比较采用 χ2检验，采用多因素Logistic回归分析腹腔镜经腹腹膜前疝修补术后发生慢性疼痛的独立危险因素，采用R 3.6.1软件构建预测模型并绘制列线图，通过一致性指数，校准图，受试者工作特征曲线下面积评估预测模型的预测能力。 结果:多因素分析结果提示：年龄≤45岁( OR＝2.202，95% CI：1.080~4.491)，体重指数≥24 kg/m 2( OR＝2.231，95% CI：1.204~4.134)，疝囊直径≤5 cm( OR＝2.623，95% CI：1.309~5.257)，复发疝( OR＝2.769，95% CI：1.118~6.860)，术前疼痛( OR＝4.121，95% CI：2.004~8.476)，缝合固定( OR＝2.204，95% CI：1.151~4.219)，术后急性疼痛VAS>3分( OR＝5.814，95% CI：2.532~13.350)为术后发生慢性疼痛的独立危险因素，差异均有统计学意义( P<0.05)，根据多因素分析结果构建列线图预测模型，该模型的一致性指数为0.779，受试者工作特征曲线下面积为0.779(95% CI：0.718~0.840， P<0.01)。 结论:年龄≤45岁、体重指数≥24 kg/m 2、疝囊直径≤5 cm、复发疝、术前疼痛、缝合固定、术后急性疼痛VAS>3分是腹腔镜经腹腹膜前疝修补术后发生慢性疼痛的独立危险因素，该预测模型具有良好地预测能力，值得临床应用。

塑型性支气管炎(PB)是引起儿童严重呼吸窘迫的一种呼吸急症，支气管镜在儿童PB的诊断及治疗中有重要作用，儿科临床医师应提高对其的认识水平，并熟悉掌握经气管镜治疗PB的时机、硬式气管镜或软式气管镜的选择、经气管镜介入治疗的疗效及支气管镜治疗的安全性，使更多的PB患儿在支气管镜的检查及治疗中获益。

目的:分析婴幼儿声门下血管瘤(SGH)的临床特点，避免漏诊误诊。方法:回顾性分析2009年8月至2019年3月在深圳市儿童医院住院确诊为SGH患儿的临床资料。结果:16例患儿，男5例，女11例，男女比例为1∶2.2，中位年龄90(60，90)d。临床表现为喉鸣11例，呼吸困难8例，犬吠样咳嗽5例，声音嘶哑4例，喘息3例。被误诊为喉炎10例，喉软化7例，喉部肿块1例，咽后壁脓肿1例，肺出血1例。确诊时间为1 d～1个月，中位时间15 d。3例合并喉软化，2例合并主动脉狭窄，1例合并声带麻痹，5例合并其他部位1个或多个血管瘤。15例行喉镜检查，9例提示血管瘤；8例行支气管镜检查，5例提示血管瘤；13例行颈部增强CT检查，13例均提示血管瘤。呼吸机辅助通气4例，1例行肿物内抽吸，吸出1 ml血性液体，气管切开1例，普萘洛尔治疗12例，联合强的松2例。4例转至外院，预后不详；1例合并多部位巨大血管瘤患儿死亡；余11例均在1周内症状明显缓解。结论:SGH发病隐蔽，易漏诊误诊，可行喉镜、支气管镜、颈部增强CT阶梯式或联合诊断，使用普萘洛尔治疗安全有效。

原发性及继发性气道问题直接影响儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit，PICU)中危重症儿童的病死率和致残率。软式支气管镜作为PICU危重症患儿气道病变诊断和介入治疗的重要方法，需要规范、连续、全程、无缝隙的护理配合。本文将对PICU中行软式支气管镜操作术前、术中、术后的医护配合进行探讨。

目的:探讨支气管肺大细胞神经内分泌癌（LCNEC）的临床表现、影像和分子病理特征。方法:回顾性分析2011—2021年郑州大学第一附属医院216例LCNEC患者的临床资料，分析其临床表现、肿瘤位置及大小、CT影像特征、免疫组化及分子病理特点，并与同期确诊的115例复合型小细胞癌（M-SCLC）对比。结果:LCNEC患者中，男190例，女26例，年龄33~85岁，中位年龄65岁。首诊症状以咳嗽［106例（49.1%）］与痰中带血［48例（22.2%）］为主。肿瘤长径中位数4.7 cm，其中结节型55例（25.5%），肿块型161例（74.5%）。CT结果显示，LCNEC病变呈软组织密度，轻度强化的比例低于M-SCLC组（52.3% 比74.8%， P<0.001）。相反，LCNEC患者瘤体中出现坏死（87.0% 比 58.3%， P<0.001）及钙化（26.9% 比 2.6%， P<0.001）的比例高于M-SCLC组。免疫组化结果显示，LCNEC中的CK阳性率高于M-SCLC（99.0% 比 90.5%， P<0.05），而TTF-1阳性率低于M-SCLC（51.6% 比 67.0%， P<0.05）。LCNEC组Ki-67阳性指数在50%~80%间的比例高于M-SCLC组（41.2% 比 25.2%），而在80%~100%间比例低于M-SCLC（51.9% 比 72.2%），而两组CD56（91.7% 比 94.6%， P=0.336）、Syn（83.8% 比 84.7%， P=0.838）和CgA（54.8% 比 50.0%， P=0.632）阳性率差异无统计学意义。分子病理检测结果显示，突变频率较高的位点主要位于TP53（54.5%）、RB1（36.4%）、KEAP1（18.2%）、MYC（18.2%）及PTEN（14.3%）等基因，肿瘤突变负荷（TMB）>25个突变/MB的比例为27.3%。 结论:LCNEC缺乏特异性临床表现，CT影像和M-SCLC有特征性鉴别点，分子病理有一定的突变频谱，确诊仍需要病理联合免疫组化综合判读，与M-SCLC的鉴别主要依靠光镜下细胞大小及核染色质模式。