目的:探讨临床视觉电生理检查过程中产生伪迹的常见原因及解决方法。方法:采用横断面研究方法，收集2012—2020年陆军军医大学第一附属医院的临床视觉电生理检查25 001例，对照国际视觉电生理协会指导标准所提供的标准波形，确定典型的伪迹波形，分析其特征和原因，并针对伪迹原因提出减少及消除伪迹的方法。结果:25 001例中典型的伪迹波形有60例，常见原因可分为3大类：受检者因素、环境因素和机器设备因素，具体原因包括患者头面部肌肉紧张42例、瞬目9例、50 Hz工频伪迹4例、放大器异常2例、其他3例，分别占70.0%、15.0%、6.7%、3.3%、5.0%。处理策略：(1)检查过程中关注患者头面部肌肉紧张、瞬目、注意力不集中等患者自身影响因素，可提前告知患者检查流程，与患者交流放松身心；(2)建议使用高质量的50 Hz硬件陷波器，保证地线连接良好，移除视觉电生理仪器附近的大功率电器以降低50 Hz伪迹；(3)充分清洁皮肤，使参考电极阻抗降至1 kΩ以下减少阻抗伪迹。结论:临床视觉电生理检查中伪迹的类型和原因呈多样性，检查者需要准确判断伪迹因素并及时有效排除伪迹，提供更加精准的检测结果；同时加强临床医师对伪迹的了解，以便准确判读视觉电生理检查报告。

目的:探讨脑卒中后肩关节半脱位对偏瘫侧上肢周围神经电生理参数的影响。方法:纳入20例脑卒中伴肩关节半脱位的患者，分别对患者双上肢肩胛上神经、腋神经、肌皮神经、桡神经、正中神经、尺神经的运动神经传导及桡神经、正中神经、尺神经的感觉神经传导进行评估，并对偏瘫上肢冈上肌、三角肌、肱二头肌、伸指总肌、拇短展肌和小指展肌进行静息状态下针极肌电图检测；采用Brunnstrom分期对患者的上肢和手功能进行评估，并对患侧神经肌肉复合动作电位(CMAP)波幅的变化率与患者病程、年龄及上肢Brunnstrom分期进行相关性分析。结果:与健侧相比，脑卒中后肩关节半脱位侧的肩胛上神经、腋神经、肌皮神经、桡神经、正中神经、尺神经CMAP波幅均显著降低( P<0.01)，肩胛上神经和腋神经的潜伏期延长( P<0.05)，肌皮神经、桡神经、正中神经和尺神经潜伏期双侧差异无统计学意义( P>0.05)。桡神经、正中神经和尺神经运动传导速度双侧无差异( P>0.05)。偏瘫侧腋神经、肩胛上神经、肌皮神经CMAP波幅变化率明显高于桡神经、正中神经和尺神经( P<0.05)。偏瘫侧桡神经、正中神经和尺神经的感觉神经动作电位(SNAP)较健侧降低( P<0.01)，感觉传导速度双侧差异无统计学意义( P>0.05)。偏瘫侧SNAP波幅变化率由高到低依次为正中神经、桡神经和尺神经，但两两对比差异均无统计学意义( P>0.05)，感觉神经传导速度变化率两两对比差异亦无统计学意义( P>0.05)。肩关节半脱位后上肢所检肌肉均存在不同程度的自发电位，偏瘫上肢近端出现率高于远端肢体，其中冈上肌自发电位出现率为61.54%，三角肌为84.62%，肱二头肌为69.23%，伸指总肌和拇短展肌为46.15%，小指展肌为30.77%。偏瘫侧CMAP变化率与患者病程、年龄及上肢Brunnstrom分期之间均无明显相关性( P>0.05)。 结论:脑卒中后肩关节半脱位可导致支配肩和上臂的周围神经损害程度大于支配前臂和手的神经，可能影响患者上肢功能的恢复。

由于目前的临床试验数据极少，学者们尚无法制定出一套针对心肌血运重建后的特定随访监测方案。比如包括常规功能测试在内的后续策略是否能改善接受经皮冠状动脉介入治疗（percutaneous coronary intervention，PCI）高危患者的临床结果尚不确定。为此，有学者进行了一项随机临床试验。研究人员将1 706名接受过PCI的具有高风险解剖或临床特征的患者随机分组，分别在PCI后1年进行常规功能测试（核负荷试验、运动心电图或负荷超声心动图）的随访策略或仅接受标准治疗。主要结局是2年时全因死亡、心肌梗死或因不稳定型心绞痛住院的复合结局发生率；关键的次要结局包括侵入性冠状动脉造影和重复血运重建。结果：患者平均年龄64.7岁，21.0%有左主干病变，43.5%有分叉病变，69.8%有多支病变，70.1%有弥漫长病变，38.7%有糖尿病，96.4%使用了药物洗脱支架。2年时，功能测试组849例患者中的46例（Kaplan-Meier生存曲线估计，5.5%）和标准治疗组857例患者中的51例（Kaplan-Meier生存曲线估计，6.0%）发生了主要结果事件〔风险比为0.90，95%可信区间（95% CI）为0.61~1.35， P＝0.62〕；主要结果的组成部分没有组间差异。2年时，功能测试组12.3%的患者和标准治疗组9.3%的患者接受了侵入性冠状动脉造影（差异为2.99%，95% CI为-0.01~5.99），两组分别有8.1%和5.8%的患者接受了重复血运重建（差异为2.23%，95% CI为-0.22~4.68）。研究人员据此得出结论：在接受PCI的高危患者中，与单独的标准治疗相比，常规功能测试的随访策略并没有改善患者2年的临床结局。

目的:探讨重症监护病房（ICU）获得性肌无力（ICU-AW）的危险因素及MRC肌力评分量表评分（MRC评分）与肌电图特征。方法:采用病例对照研究方法，选择中日友好医院呼吸与危重症医学科四部2018年9月至2020年1月收治的机械通气≥7 d且进行MRC评分的患者，按照MRC评分分为ICU-AW组（MRC评分<48分）及非ICU-AW组（MRC评分≥48分）。收集患者的一般情况、既往史、相关危险因素、MRC评分、呼吸支持方式、实验室检查结果、肌电图检查结果、ICU-AW相关治疗、转归及ICU住院时间等，比较两组间的差异。采用二分类多因素Logistic回归法分析ICU-AW的危险因素；并分析ICU-AW患者MRC评分与肌电图的特征。结果:最终共60例患者纳入分析，其中ICU-AW组17例，非ICU-AW组43例。单变量分析显示，入ICU 1 d急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、序贯器官衰竭评分（SOFA）、脑钠肽（BNP）、血尿素氮（BUN）及有创机械通气比例在ICU-AW组与非ICU-AW组间比较差异均有统计学意义〔APACHEⅡ评分（分）：21（18，25）比18（15，22），SOFA评分（分）：7（5，12）比5（3，8），BNP（ng/L）：364.3（210.1，551.2）比160.1（66.8，357.8），BUN（mmol/L）：9.9（6.2，17.0）比6.0（4.8，9.8），有创机械通气比例：88.2%比46.5%，均 P<0.05〕；二分类多因素Logistic回归分析未发现ICU-AW的独立危险因素。17例ICU-AW患者平均MRC评分为（33±11）分，表现为肢体无力呈对称性，且以近端肢体无力为主。肌电图检查结果显示，ICU-AW患者神经传导检查表现为复合肌肉动作电位（CMAP）和感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低，可有传导速度减慢；针极肌电图检查提示运动单位电位（MUP）面积增加、时限延长及大量自发电位。预后评价显示，与非ICU-AW组相比，ICU-AW组中行气管切开的患者更多（70.6%比11.6%），ICU住院时间更长（d：57±52比16±8），进行康复治疗的患者也更多（58.8%比14.0%），差异均有统计学意义（均 P<0.01）。 结论:ICU-AW的发生可能与患者入ICU 1 d内高APACHEⅡ、SOFA评分，高水平BNP、BUN，以及有创机械通气有关，但以上因素并非ICU-AW的独立危险因素。ICU-AW患者MRC评分特征表现为对称性肢体无力，以近端肢体无力为主；肌电图神经传导检查表现为CMAP和SNAP波幅降低，可出现传导速度减慢；针极肌电图检查提示MUP面积增加、时限延长及大量自发电位。

目的:探讨原发性周围神经过度兴奋综合征（PNHS）患者的临床和神经电生理特征。方法:回顾性纳入2016年4月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的原发性PNHS患者20例。记录患者的临床表现及神经电生理检测结果。依据血和脑脊液抗结旁区接触蛋白相关蛋白-2（CASPR2）和（或）抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体检测结果，比较抗体阳性组和抗体阴性组患者的临床和电生理特征。结果:患者男12例，女8例，年龄（44.0±17.2）岁，病程［ M（ Q1， Q3）］2.3（1.1，11.5）个月。运动症状包括肌束颤动、肌颤搐和肌肉酸痛，肌肉痉挛和僵硬；以下肢（17例）多见，其次是上肢（11例）、头面部（11例）和躯干（9例）。19例（19/20）患者存在感觉异常和（或）自主神经障碍。13例患者出现中枢神经系统症状。5例患者合并肺癌或胸腺病变。针极肌电图特征性异常自发电位包括肌颤搐电位（19例）、束颤电位（12例）、痉挛电位（3例）、神经性肌强直电位（1例）等，以下肢肌肉、特别是腓肠肌（12例）多见。8例患者存在后发放电位，7例出现胫神经后发放。7例患者血清抗CASPR2抗体阳性，其中3例同时存在抗LGI1抗体；1例患者单纯血清抗LGI1抗体阳性。与抗体阴性组相比（ n=12），抗体阳性组（ n=8）患者的病程更短［ M（ Q1， Q3），1.8（1，2）个月比9.5（3.3，20.3）个月， P=0.012］，胫神经后发放电位的出现率更高（6/8 比 2/12， P=0.019）。抗体阳性患者免疫治疗方案（多药、单药、未免疫治疗分别为6、2、0例）与抗体阴性组（3、6、3例）比较差异有统计学意义（ U=21.00， P=0.023）。 结论:原发性PNHS患者运动神经兴奋症状、针极肌电图自发放电和M波后发放电位均以下肢多见；临床应重视对感觉神经和自主神经过度兴奋的表现的识别。抗CASPR2抗体阳性的PNHS患者可能需要多种药物联合免疫治疗。

目的:采用非线性动力学方法提取慢性腰痛(cLBP)患者与健康对照者深度多裂肌不同状态下肌电图(EMG)信号中所蕴含的非线性动力学信息，比较二者的非线性指标Lempel-Ziv(LZ)复杂度的变化特点。方法:选取符合标准的cLBP患者25例设为cLBP组，另选取性别、年龄、教育程度等相匹配的正常受试者28例设为正常组。采用sEMG结合丝电极记录2组受试者腰部L 4深层多裂肌EMG信号，分析静息状态、最大肌力、耐力收缩、持续收缩后放松等4种不同状态下多裂肌电非线性特征LZ复杂度的差异，并比较cLBP组腰部痛侧与非痛侧多裂肌LZ复杂度的差异性。采用Pearson相关分析cLBP组的疼痛持续时间、疼痛强度和功能障碍指数与LZ复杂度的相关性。 结果:cLBP组患者的VAS评分平均为(4.00±1.04)分，持续疼痛时间平均为(5.96±4.69)年，ODI指数平均为(17.12±10.49)。cLBP组患者肌电信号采集各时间点(进针时、退针后、肌肉收缩时和动作终止时)的VAS评分均显著高于正常组，差异均有统计学意义( P<0.01)。cLBP组在肌力测试、耐力测试和持续收缩后放松的深层多裂肌LZ复杂度与正常组比较，差异均有统计学意义( P<0.01)。2组受试者肌力测试、耐力测试和持续收缩后放松的深层多裂肌LZ复杂度与组内静息状态比较，差异均有统计学意义( P<0.01)；2组受试者持续收缩后放松的深层多裂肌LZ复杂度与组内肌力测试和耐力测试时比较，差异均有统计学意义( P<0.01)。cLBP组疼痛持续时间与其深层多裂肌最大等长收缩(肌力测试时和耐力测试时)的LZ复杂度呈显著负相关( P<0.01)。 结论:持续的疼痛刺激会影响大脑对深层多裂肌的协调控制，进而导致中枢对核心稳定肌肉的控制能力下降，提示中枢参与核心稳定肌调控障碍可能是cLBP病因机制的关键因素。

目的:分析偏侧面肌痉挛患者术前肌电图与痉挛评估的诊断价值及术中电生理监测与预后的关系，为临床诊治提供帮助。方法:选取31例偏侧面肌痉挛患者进行临床痉挛程度评分，按临床痉挛程度评分分为一般痉挛组(27例)和严重痉挛组(4例)，对所有患者进行术前神经电生理检查，记录颤搐放电、面神经传导速度(MCV)、瞬目反射、侧方扩散(LSR)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、瞬目反射；术中进行电生理监测，记录术中LSR情况。根据术中LSR消失与否，将患者分为LSR消失组和LSR残留组，分别于术后1周、术后3个月和术后半年，观察和比较这2组患者的面肌痉挛术后临床疗效评估情况。结果:一般痉挛组和严重痉挛组患者的术前肌电图检查，LSR均为阳性表现，面神经MCV均在正常范围，而针极肌电图观察到的颤搐放电和瞬目反射、术前BAEP的组间差异有统计学意义( P<0.05)。根据术后31例患者的LSR是否消失，患者分为LSR残留组(15例)和LSR消失组(16例)两组，比较各组术后1周(痊愈患者残留组1例，消失组3例；明显缓解患者残留组3例，消失组7例)、术后3个月(痊愈患者残留组5例，消失组7例；明显缓解患者残留组3例，消失组6例)及术后半年时(痊愈患者残留组5例，消失组12例；明显缓解患者残留组9例，消失组2例)患者的面肌痉挛恢复情况，LSR消失组和LSR残留组组内上述3个时间点的临床疗效评估比较，痉挛恢复差异均有统计学意义( P<0.05)，且术后半年时间点优于术后3个月且优于术后1周时间点( P<0.05)；术后同一时间点的痉挛恢复比较，术后1周时间点组间差异有统计学意义( P<0.05)，且为消失组显著优于残留组( P<0.05)，而术后3个月和术后半年时间点的组间差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:术前肌电图能对面肌痉挛范围及程度、面神经兴奋性提供客观诊断评估依据；术中电生理实时监测，能帮助术者客观评估减压效果，及时发现避免周围神经牵拉损伤情况。

目的:分析CHRNB1基因突变所致先天性肌无力综合征的临床表现、电生理及基因特点，提高对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法:观察2019年2月就诊于空军军医大学唐都医院的CHRNB1基因突变所致先天性肌无力综合征一家系先证者的临床特点、实验室检查，对其进行电生理检查及高通量全外显子测序，并对治疗反应及预后进行评估。结果:先证者为16岁女性，4岁时出现双眼睑下垂，12岁时出现四肢无力。父亲有类似病史，母亲及一弟正常。心肌酶谱、甲状腺功能正常；重症肌无力抗体检测均为阴性；新斯的明试验阴性。双侧腋神经重复电刺激可见低频递减，针极肌电图未见肌源性损害。头颅磁共振成像、胸部CT检查结果大致正常。高通量全外显子测序：先证者CHRNB1基因8号外显子区域存在1个父源单杂合突变：c.865G>A（NM_000747）。予以氟西汀60 mg/d治疗，随访1年时四肢无力明显改善，眼睑下垂轻度改善。结论:CHRNB1基因突变所致慢通道先天性肌无力综合征患者临床及电生理表现与获得性自身免疫性重症肌无力相似，极易误诊，高通量全外显子测序可明确诊断。

目的:探讨肌电图检查对低位（L 4~S 1）腰椎间盘突出症患者病变节段的定位诊断价值。 方法:横断面研究。选取2020年10月—2022年9月安徽医科大学第一附属医院脊椎外科108例L 4~S 1腰椎间盘突出症患者，其中男56例、女52例，年龄30～65岁。108例患者均行腰椎MR和肌电图检查，其中90例患者进行了腰椎手术。分析肌电图对L 4~S 1腰椎间盘突出症受累神经节段的显示结果，并与患者的腰椎MRI和术中观察结果进行对比分析。 结果:108例L 4~S 1腰椎间盘突出症患者的肌电图提示102例（94.4%）异常，其中102例针电极肌电图结果异常，43例合并神经传导异常，15例合并F波（胫神经）异常。90例手术患者中有80例（88.9%）肌电图定位的神经根受累节段与术中观察结果一致，差异无统计学意义（ χ2=0.46， P=0.988）。108例患者肌电图与腰椎MRI对L 4~S 1腰椎间盘突出症受累节段的定位诊断和检出受累节段数目的比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:在L 4~S 1腰椎间盘突出症的定位诊断中，肌电图与术中观察及腰椎MRI检出的结果基本一致，且肌电图能反映神经根功能受损情况，弥补腰椎MRI在评估神经功能方面的不足。

目的:报道1例由 SPTLC2基因突变c.778G>A（p.Glu260Lys）导致的儿童型肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的临床特点。 方法:在北京协和医院神经科ALS临床数据库登记的1 936例患者中，筛选携带 SPTLC2基因致病突变的患者，并收集先证者的临床资料、实验室检查、神经电生理检查及基因检测结果。 结果:经筛选得到1例携带 SPLTC2基因突变的患者，为9岁男性儿童，主因“进行性四肢无力4年余”于2022年12月收住北京协和医院神经科。体格检查发现患者舌肌明显萎缩，伴纤颤。四肢肌力下降，肌肉萎缩。双跟腱反射亢进，双踝阵挛阳性，双侧Babinski征阳性。全基因组测序结果提示 SPTLC2基因存在c.778G>A（p.Glu260Lys）错义突变，未检测到其他ALS相关基因致病突变。Sanger测序验证及家系验证结果显示，患儿父亲和母亲均未携带该突变，提示为新发突变。神经传导检查未见异常，针极肌电图提示广泛神经源性损害。脑脊液及血清神经丝轻链蛋白显著升高。予L-丝氨酸口服后患者症状仍进行性加重。 结论:SPTLC2基因突变可导致儿童型ALS，对其潜在致病机制的研究将有助于揭示ALS的又一潜在致病通路，提供新的治疗靶点。