目的:探讨磁共振增强型动脉自旋标记(eASL)技术对细化帕金森病(PD)患者脑血流灌注损伤的价值以及在PD患者与健康对照者(HC)中的分类效能.方法:前瞻性将2020年7月—2022年1月在本院就诊的34例PD患者及年龄、性别以及受教育年限相匹配的35例HCs纳入本研究.采用eASL和常规ASL技术对每例被试行颅脑MR灌注成像,并通过数据后处理获取eASL定量参数[校正脑血流量(CBF)、动脉通过时间(ATT)]和常规ASL定量参数(未校正CBF).采用双样本t检验比较各项灌注参数的组间差异,并应用Spearman相关分析对有显著差异脑区的灌注参数值与临床评分之间的相关性.进一步基于灌注参数构建机器学习模型,评估各分类模型对PD的诊断效能.结果:与未校正CBF相比,校正CBF能更为精准地检测出PD患者的运动相关责任脑区的灌注损伤,表现为PD患者右侧丘脑、双侧中央前回、左侧中央后回等脑区的CBF值增高以及右侧额中回的CBF值减低(FWE校正,P<0.001);而且,PD组左侧额中回的ATT值缩短(FWE校正,P<0.001).PD组左侧壳核、左侧中央前回及左侧中央后回的校正CBF值、左侧壳核的未校正CBF值均与运动功能评分呈显著正相关(P<0.05);右侧角回的校正CBF值、左侧额中回的ATT值均与认知功能评分呈正相关(P<0.05).未校正CBF模型在区分PD患者与HC受试者中的曲线下面积(AUC)为0.82,校正CBF模型的AUC为0.85,基于eASL的多参数联合模型的AUC为0.87.Delong检验显示联合模型的诊断效能优于未校正CBF模型(P<0.05).结论:eASL技术能够准确显示PD患者灌注损伤脑区,并可反映脑组织ATT的异常改变,多灌注参数的结合能具有较好地PD分类诊断效能,从而为PD的临床诊断提供了一定的支撑依据.

目的 分析脑出血术后急性肠梗阻的原因,以及大承气汤联合复苏合剂加减直肠滴入对急性肠梗阻合并脓毒性休克的治疗作用.方法 回顾性分析 2022 年 3 月 5 日成都中医药大学附属医院收治的 1 例脑出血术后急性肠梗阻合并脓毒性休克患者的临床资料,观察中药直肠滴入治疗对肠道功能恢复和休克改善的影响.结果 患者男性,52 岁,因脑出血于 2022 年 2 月 19 日行"左侧颞部开颅颅内减压术+颅脑血肿清除术+脑脊液漏修补术".术后 7d,患者出现呃逆、腹胀,经治疗后出现发热、意识障碍、低血压等表现;腹部CT可见广泛肠管积液、积气、扩张,血流动力学监测呈高排低阻型,腹内压为 21 cmH2O(1 cmH2O≈0.098 kPa),实验室检查示炎症指标升高、多项生化指标异常.西医诊断为急性肠梗阻合并脓毒性休克,给予器官支持(肺、循环、肾)、抗感染、液体复苏、镇痛镇静等对症治疗;中医诊断为肠结(阳明腑实、阳气暴脱),治则:通腑泄热、温肾潜阳,辨证大承气汤联合复苏合剂加减经直肠给药.使用中医汤剂后,患者排便量明显增多,腹内压降至正常参考值范围,腹胀明显减轻,休克得到缓解.术后17 d,患者诸症好转,呼吸循环稳定,成功转出重症监护病房(ICU).结论 大承气汤联合复苏合剂加减直肠滴入治疗急性肠梗阻合并脓毒性休克患者,可快速缓解病情,促进肠道功能恢复.

目的 利用体素镜像同伦功能连接(VMHC)和基于种子点的功能连接方法研究早盲青少年静息态下的大脑半球间及选定种子点与全脑其他脑区的功能连接变化.资料与方法 招募2015年6-8月广州市盲人学校的早盲青少年23例及性别、年龄相匹配的正常视力青少年志愿者21例,对所有受试者进行颅脑静息态功能MRI扫描,计算并比较两组VMHC值.以VMHC具有显著差异的脑区作为种子区,计算并比较其与全脑所有体素之间的功能连接.结果 与正常视力青少年志愿者相比,早盲青少年组双侧距状沟为peak点的枕叶视觉皮层和双侧小脑半球、右侧颞下回VMHC显著减低(FDR校正,P<0.05).早盲青少年组双侧距状沟(VMHC显著减低脑区)与右侧楔叶及右侧中扣带回功能连接减低,而双侧距状沟与右侧小脑半球Crus1功能连接增强(FDR校正,P<0.05).结论 早盲青少年以初级视觉皮质为主的双侧视觉皮层半球间及其与多个脑区的功能连接出现异常,提示初级视觉中枢与其他感知觉皮层的协调功能异常,可能与视觉缺失引起的脑结构与功能重塑有关.

目的:通过对比分析基于Fazekas评分的不同严重程度脑白质高信号(WMHs)患者的大脑中动脉管壁改变和斑块特征,探讨斑块易损性参数与脑白质高信号严重程度的相关性.方法:将2021年5月—2023年5月本院收治的因怀疑大脑中动脉粥样硬化斑块而行常规序列颅脑MR扫描及大脑中动脉M1段高分辨管壁成像检查的99例住院患者纳入本研究.基于颅脑MRI平扫图像,根据改良Fazekas评分标准将患者分为2组:无和轻度WMHs组(Fazekas 0～2分)57例,中重度WMHs组(Fazekas 3～6分)42例.采用两独立样本t检验、非参数Mann-Whitney U检验和卡方分析比较两组之间血管狭窄程度、斑块分布、管壁重构模式、斑块内出血和斑块负荷等易损性参数的差异.采用Spearman相关分析和二元logistic回归分析确定易损斑块与WMHs之间的关系.结果:年龄及血脂异常和斑块内出血占比在两组间的差异有统计学意义(P<0.05),中和重度WMHs组患者年龄更大,血脂异常更常见,斑块内出血比例更高.相关性分析显示,年龄,血脂异常和斑块内出血均与白质高信号等级呈正相关(r=0.276、0.215、0.321,P均<0.05).二元logistics回归分析结果显示年龄和斑块内出血是WMHs严重程度的独立危险因素[OR=1.083(1.030,1.139),P=0.002;OR=4.991(1.459,17.072),P=0.010].结论:年龄、血脂异常和斑块内出血与WMHs严重程度相关,年龄和斑块内出血是WMHs严重程度的独立影响因素,提示颅内大动脉粥样硬化易损性斑块与脑小血管病具有相关性,有助于指导临床制订个性化的治疗方案.

目的:总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验，探讨有效应对策略。方法:回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果（截至出院后1年6个月）。结果:6例危重患儿中男4例、女2例，年龄4~12岁。事发时均处于距氯气源5 m以内，均以严重呼吸困难为突出表现，中毒后3.5~7.0 h行气管插管、机械通气；病情最严重的1例患儿距氯气源最近（仅1.5 m），撤离时间最长（约5 min），常规机械通气不能纠正缺氧并出现严重休克，于中毒后10 h开始静脉-动脉体外膜肺氧合（ECMO）治疗。6例患儿全部存活。随访6例患儿生长发育均未见异常；肺功能检查除1例因既往有可疑哮喘存在小气道阻力增高外，余5例未见异常；肺部CT、脑电图、颅脑磁共振成像均未见异常。结论:重度氯气中毒主要表现为呼吸衰竭，常在中毒后数小时内需机械通气。常规机械通气无效时ECMO治疗可挽救生命，救治及时预后好。

目的:分析儿童Sturge-Weber综合征（SWS）患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法:回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料，探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果:22例患儿中，男10例，女12例，年龄0.08 ~ 9.92岁，中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例，Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型：粉红型4例，年龄0.50 ~ 2.17岁；紫红型14例，年龄0.08 ~ 8.83岁；增厚型4例，年龄4.92 ~ 9.92岁；按颜面部三叉神经分布，三叉神经眼支（V1）区22例，上颌支（V2）区20例，下颌支（V3）区8例。眼部异常患儿17例，年龄0.08 ~ 9.92岁，其中青光眼11例，眼压增高5例，视力受损2例。青光眼患儿中，7例于2岁内发病，8例为单侧发病，3例为双侧发病，且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常，主要为大脑皮层血管畸形，累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶；其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状，其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论:颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险，应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。

目的:探讨海水浸泡对创伤性脑损伤（TBI）大鼠脑功能的影响及其机制。方法:按照随机数字表法将18只成年健康雄性SD大鼠分为假手术（sham）组、TBI组和TBI合并海水浸泡伤（TSI）组，每组6只。TBI组、TSI组利用颅脑打击器制备TBI大鼠模型，sham组和TBI组大鼠术后在26.0 ℃环境下放置10 h，TSI组大鼠术后在（26.0±0.5）℃人工海水中浸泡10 h。检测TBI组和TSI组大鼠打击区脑损伤体积，通过磁共振T2加权成像（T2WI）、改良神经功能缺损评分（mNSS）、旷场实验、Morris水迷宫实验检测各组大鼠的脑影像学与功能变化，通过免疫组化法检测各组大鼠的脑皮质损伤情况、Western blotting实验检测铁死亡标志分子x-CT、谷胱甘肽过氧化物酶4（GPX4）的表达水平。结果:sham组大鼠的脑组织结构及形态未见明显异常，TBI组和TSI组大鼠脑水肿明显、mNSS评分升高，第7天TSI组大鼠的脑损伤体积明显大于TBI组（ P<0.01）。与sham组比较，TBI组和TSI组大鼠在中间区域的停留时间百分比明显减少，找到平台的次数明显减少，在平台所在象限的探索时间明显减少（ P<0.01或 P<0.001）。HE染色结果显示，受打击部位大脑皮质损伤组织与正常组织交界处，TBI组和TSI组大鼠均有脑组织碎裂，组织水肿明显，且TSI组更为严重。与sham组比较，TBI组和TSI组大鼠脑组织的x-CT、GPX4表达水平及相对表达率明显降低，且TSI组大鼠降低更明显（ P<0.01）。 结论:TSI会加重脑损伤，可能与海水浸泡导致脑组织细胞的铁死亡有关。

目的:探讨弥散峰度成像（DKI）在新生儿轻度局灶性白质损伤（PWMLs）局部脑白质微结构变化量化评估中的应用价值。方法:回顾性研究。纳入西安交通大学第一附属医院2012年9月—2018年6月经MR检查有轻度PWMLs的33例新生儿为PWMLs组，出生日龄3~28 d，男22例、女11例；同时，匹配同期接受MR检查颅脑未见异常的33例新生儿为对照组，出生日龄3~24 d，男16例、女17例。观察指标：（1）通过DKI与弥散张量成像（DTI）的参量图评估轻度PWMLs病例的检出率；（2）比较PWMLs组病灶局部区域、病灶镜像区域，以及对照组相应白质区域各参量间的差异。结果:（1）2组新生儿胎龄、矫正胎龄、出生体质量及合并症比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（2）DKI参量图对轻度PWMLs的病例检出率为51.5%~78.8%，高于DTI参量图的病例检出率（39.4%~42.4%）。（3）与病灶镜像区域及对照组相应白质区域相比，轻度PWMLs区域径向弥散峰度、垂直弥散峰度、平均弥散峰度和轴突水分数均升高，分别为0.3（0.2，0.4）、0.3（0.3，0.4）、0.3（0.2，0.4）、0.1（0.1，0.2），病灶镜像区域分别为0.2（0.2，0.3）、0.2（0.2，0.3）、0.2（0.2，0.2）、0.1（0.1，0.1），对照组相应白质区域分别为0.2（0.2，0.3）、0.2（0.2，0.3）、0.2（0.1，0.2）、0.1（0.1，0.1），差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；轴突内弥散率张量和轴突外垂直弥散率降低，差异均有统计学意义（ P值均<0.05），而部分各向异性、径向弥散张量、垂直弥散张量、平均弥散张量及轴突外径向弥散率差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:DKI对新生儿轻度PWMLs的量化评估明显优于DTI，可揭示轻度损伤所致的脑白质微结构变化。

目的:观察真菌性蝶窦炎所致视觉功能损伤患者的临床特征，初步分析其与视力预后相关的影响因素。方法:回顾性临床研究。2006年1月至2020年12月于北京同仁医院眼科经影像学和病理检查确诊的真菌性蝶窦炎致视觉功能损伤患者44例55只眼纳入研究。所有患者均因单眼或双眼视力下降，或双眼复视、眼球运动受限、上睑下垂首诊于眼科。患者均行视力、眼底彩色照相检查。同时行鼻窦或眼眶CT检查37例，副鼻窦、颅脑或眼眶磁共振成像（MRI）检查34例。患者均行鼻内镜下鼻窦开放联合窦内病灶清除手术；手术后行抗真菌药物治疗14例。手术后平均随访时间（59.61±37.70）个月。侵袭性、非侵袭性真菌性蝶窦炎患者临床特征比较采用 χ2检验或Fisher精确检验；选取单因素分析中 P<0.2的影响因素进行多因素回归分析。 结果:44例患者中，男性19例，女性25例；男女性别比为1∶1.3；出现视觉症状时平均年龄（61.48±12.17）岁。患有免疫功能异常性疾病23例（52.3%，23/44），其中糖尿病21例。主述视力下降33例44只眼（75.0%，33/44）；双眼复视伴眼球运动障碍15例（34.0%，15/44），其中同时伴视力下降6例。就诊时患眼视力无光感~0.8。伴头痛35例（79.5%，35/44），伴鼻部症状14例（31.8%，14/44 ）。蝶窦曲霉菌、毛霉菌感染分别为40、4例。行鼻窦或眼眶CT检查的37例患者，均可见窦腔内软组织填充；其中窦腔内高密度钙化影19例（51.4%，19/37 ），窦壁骨质缺损24例（64.9%，24/37 ），窦壁骨质增生硬化26例（70.3%，26/37 ）。行副鼻窦、颅脑或眼眶MRI检查的34例患者中，蝶窦内病变T1WI呈弱信号、强信号、等信号分别为14、10、9例；T2WI呈强信号、弱信号、等信号分别为13、16、2例；增强后病变强化11例，无明显强化23例，病变周围黏膜增厚强化。病变累及眶尖、海绵窦分别为18、16例；同时累及眶尖及海绵窦12例。手术后6个月，视力显著提高27只眼（65.9%，27/41），视力无改善14只眼（34.1%，14/41 ）。多因素回归分析结果显示，窦壁骨质增生硬化改变与较高视力改善率相关（比值比=0.089，95%可信区间0.015~ 0.529， P=0.008 ）。 结论:真菌性蝶窦炎相关视觉功能损伤相对多见于免疫功能低下的老年女性患者；单眼视力下降伴持续头痛为最常见临床症状；影像学检查发现蝶窦内病变是诊断的重要依据。蝶窦开放联合窦内病灶清除是其有效治疗方法，手术后多数患者视力可得到改善；蝶窦壁骨质有增生硬化改变者，视力预后相对较好。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。