库欣综合征(CS)是由于多种病因所致循环血液中糖皮质激素水平持续增高从而产生的一组临床症候群，常包括肥胖、高血压和糖尿病。CS患者长期存在的高糖皮质激素血症对生存率及生存质量影响极大，对疑似CS的患者选择恰当的筛查试验并合理解读试验结果对于CS的诊断至关重要。本文对CS的筛查方法选择及可能影响试验结果的因素进行了分析，并针对国内地塞米松制剂的剂量及国人的体重等因素，提出地塞米松抑制试验需注意的问题。重点强调临床医生应根据患者的具体情况选择恰当的筛查试验。

本研究报道一例以父母近亲结婚、性早熟、高血压、低钾血症和双侧肾上腺增粗为主要表现的患者。临床高度怀疑11β-羟化酶缺陷症（11β-OHD），但患者生化检查不典型：ACTH轻度升高，醛固酮水平也不低。进一步完善质谱法类固醇激素检测示：11-脱氧皮质酮（DOC）、11-脱氧皮质醇、雄烯二酮显著升高，醛固酮降低。基因检测提示CYP11B1基因存在纯合错义变异（新发变异），父母均为携带者。泼尼松治疗后，血压下降，血钾恢复正常。此病例提示，11β-OHD患者因DOC大量堆积，导致放射免疫法测定的醛固酮假性升高。质谱法能准确测定各种肾上腺来源的激素水平，有助于明确诊断。因此，在高血压伴低血钾的鉴别诊断时，需谨慎对待醛固酮的测定结果，综合疾病全貌提出合理的诊断。

目的:探讨生活事件心理应激相关因素与高尿酸血症患者血尿酸水平之间的关系。方法:采用生活事件量表对60例高尿酸血症患者精神刺激进行定性和定量研究分析，并通过实验室检测分析比较不同压力下高尿酸血症患者的一般资料及生化指标的差异，并进一步进行相关性分析和多元回归分析。结果:将生活事件量表总分小于等于20分的患者纳入低压力组，总分大于20分的纳入高压力组。正性、负性生活事件出现频率最高的事件分别为突出的个人成就、晋级和提升等，以及工作学习中压力大、生活规律重大变动、对现职工作不满意等。高压力组的患者最近1年的痛风发作频率以及总胆固醇、三酰甘油、血肌酐、血尿酸、皮质醇水平显著高于低压力组( P<0.05)。生活事件总刺激量与总胆固醇、三酰甘油、血肌酐和血尿酸呈正相关，其中正性生活事件刺激量与总胆固醇和三酰甘油呈正相关，负性生活事件刺激量和尿酸呈正相关。以血尿酸为因变量的多元线性回归分析中，最近1年痛风发作频率和压力分组最终进入回归模型，该回归模型具有统计学意义 F(2，54)＝27.765( P<0.01)，调整 R2＝0.522。 结论:在生活事件中的家庭生活和工作上受到的刺激较大的高尿酸血症患者，精神心理压力与机体总胆固醇、三酰甘油、血尿酸水平升高有关，其中三酰甘油和总胆固醇的升高与正性生活事件有关，而血尿酸的升高则是与负性生活事件有一定关系。高尿酸血症的患者，其较高的压力水平和频发的痛风与血尿酸升高有关。

目的:探讨肾移植术后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析2018年3月至2019年11月陆军军医大学新桥医院收治的肾移植术后初步诊断继发性肾上腺皮质功能不全的12例受者临床资料(观察组)，同时随机数字法选取同期住院复查10例健康受者作为对照组，比较两组的一般资料及清晨皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)和醛固酮水平。结果:观察组男性8例，女性4例，年龄为(43.67±8.81)岁；发生SACI时间在移植后30 d内6例(50.0%)，移植后30～90 d内3例(25.0%)；心脏死亡器官捐献(DCD)供肾9例(75.0%)，二次肾移植3例(25.0%)，口服免疫抑制剂方案均采用小剂量激素为基础的三联或四联方案；观察组平均eGFR为(54.08±20.03) ml/min。例1发生肾上腺危象，例4仅有乏力症状，其余受者均无主观不适症状；12例均存在顽固高钾血症及低钠血症；所有受者上午8点血浆皮质醇水平均低于正常值，为(62.24±24.16) mmol/L；上午8点血浆ACTH的测定发现7例(58.33%)低于正常值，其余5例略高于正常值下限。观察组上午8点血浆皮质醇平均水平低于对照组(141.34±26.28) nmol/L，差异有统计学意义( t＝-7.349， P<0.001)；观察组上午8点ACTH水平为(1.08±0.515) pmol/L，低于对照组(2.53±1.06) pmol/L，差异有统计学意义( t＝-4.178， P<0.001)；两组醛固酮立、卧位水平均正常，均值差异没有统计学意义。在静脉给予氢化可的松治疗后所有受者获得满意疗效。 结论:应警惕肾移植受者术后SACI，血清钾和钠的水平可能是SACI的预测指标。

目的:探讨核增殖指数(MIB-1)在肾上腺皮质癌(ACC)诊断和预后判断中的价值。方法:回顾性分析2018年6月至2022年8月北京协和医院收治的ACC患者和肾上腺良性病变患者的临床资料。ACC组59例，男25例，女34例，男女比例1∶1.4。年龄(46.1±2.1)岁，其中<20岁4例，21～30岁7例，31～40岁11例，41～50岁14例，51～60岁13例，61～70岁8例，>70岁2例。体质量指数(24.3±2.4)kg/m 2。收缩压(149.3±5.2)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压(93.4±1.7)mmHg。典型库欣综合征表现51例，高血压52例，血糖升高44例，低钾血症16例，雄激素分泌致月经异常和痤疮16例。实验室检查：血糖(7.2±0.3)mmol/L，糖化血红蛋白(8.6±1.4)%，总胆固醇(5.7±0.3)mmol/L，三酰甘油(2.0±0.3)mmol/L。24 h尿游离皮质醇(234.4±39.0)μg/24 h，其中46例升高。8∶00时促肾上腺皮质激素(9.5±4.1)pg/ml，其中48例下降。血游离皮质醇(401.2±17.1)μg/dl，其中42例节律消失。醛固酮升高17例。硫酸脱氢表雄酮(713±159)μg/dl，其中16例升高。神经烯醇化酶(21.2±5.3)ng/ml，其中27例升高。胰岛素样生长因子-1(272.0±42.1)ng/ml，其中26例升高。46例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。39例肿瘤为功能性。59例术前行腹盆腔增强CT、MRI、B超检查，21例行PET/CT检查。肿瘤位于左侧32例，右侧26例，双侧1例。肿瘤最大径(9.6±1.7)cm，其中≤10 cm 43例，>10 cm 16例。伴淋巴结转移5例，远处转移16例，局部侵犯11例。肿瘤临床分期Ⅰ期(T 1N 0M 0期)4例，Ⅱ期(T 2N 0M 0期)27例，Ⅲ期(T 1～2N 1M 0期、T 3N 0M 0期)23例，Ⅳ期(T 1～4N 0～1M 1期、T 3N 1M 0期、T 4N 0～1M 0期)5例。伴肾上腺中央静脉、肾静脉、下腔静脉瘤栓6例。对照组53例，均为肾上腺皮质良性病变患者，男26例，女27例。年龄(44.3±3.2)岁，典型库欣综合征表现28例，24 h尿游离皮质醇(176.4±41.2)μg/24 h。27例游离皮质醇节律消失。硫酸脱氢表雄酮正常。23例行大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。肿瘤最大径(4.2±2.3)cm。ACC组T 1N 0M 0期患者接受机器人或腹腔镜根治性肾上腺切除术，切除范围包括肿瘤周围淋巴组织；分期≥T 2期患者接受开放根治性肾上腺切除术＋淋巴结清扫。6例因肿瘤侵犯肾脏，界限不清，行根治性肾上腺切除术联合肾切除术。11例局部种植转移，行立体定向放疗。9例伴肝转移患者，行介入栓塞治疗。3例伴肺转移孤立病灶，行手术切除。4例多发肺转移，行放疗联合米托坦治疗。根据术后病理检查结果，记录ACC组的病理Weiss评分和MIB-1表达情况。分析不同MIB-1表达、临床分期、Weiss评分亚组的预后情况。 结果:本研究ACC组59例，达到R0切除35例，R1切除19例，R2切除5例。术后病理检查结果显示，肿瘤质量(370±52)g，≤300 g 42例，>300 g 17例。对照组MIB-1阳性率为1%～5%，ACC组MIB-1阳性率均>5%，两组比较差异有统计学意义( P<0.01)。对术后病理检查确诊包膜侵犯、包膜破裂、脉管内瘤栓和MIB-1>10%的53例患者，予肿瘤瘤床放疗和米托坦药物治疗，二线选择联合免疫治疗、依托泊苷＋顺铂＋多柔比星方案化疗等。不同肿瘤分期ACC患者的5年生存率分别Ⅰ期65%，Ⅱ期58%，Ⅲ期38%，Ⅳ期<5%。预后分析结果显示，临床分期早(Ⅰ、Ⅱ期)和分期晚(Ⅲ、Ⅳ期)亚组的总生存期分别为3.6年和1.1年( P＝0.003)，无病生存期分别为25个月和11个月( P＝0.011)。R0、R1、R2组的5年生存率分别为61%、31%、17%，差异有统计学意义( P＝0.030)。生存曲线显示，ACC组MIB-1>10%亚组和≤10%亚组的5年总生存率分别为17%和32%，差异有统计学意义( P＝0.021)。ACC组Weiss评分(7±2)分，其中3～5分组21例，6～9分组38例，两组的5年生存率分别为62%和19%，差异有统计学意义( P＝0.017)。 结论:MIB-1可以作为ACC的一种辅助诊断和预后评估指标，MIB-1高表达有助于ACC的早期诊断和确定治疗策略。

报道1例浙江省慈溪市人民医院内分泌科采用胰岛素泵联合利拉鲁肽强化降糖治疗的初诊2型糖尿病1例。患者为青年男性，因“多饮、多尿、消瘦1个月”就诊。入院完善各项检查，体重指数34.08 kg/m 2，空腹血糖18.4 mmol/L，糖化血红蛋白11.3%，糖尿病相关三联抗体均无异常，促肾上腺皮质激素-皮质醇系列检查无异常，诊断为2型糖尿病，高脂血症，脂肪肝，肝功能不全，高尿酸血症。入院后予胰岛素泵皮下持续注射，餐前总剂量为20 U，基础总剂量为22 U，同时联合利拉鲁肽0.6 mg（1次/d）皮下注射，经3 d的强化治疗后，患者血糖控制在目标范围，经过1周的强化治疗后，撤掉胰岛素泵，利拉鲁肽剂量调整为1.2 mg（1次/d）皮下注射，同时联用二甲双胍0.5 g（2次/d）治疗，患者血糖稳定，无明显胃肠道不良反应，出院门诊随访。随访3个月，患者空腹血糖为5.0~6.0 mmol/L，餐后2 h血糖为5.0~8.0 mmol/L，体重下降11.5 kg，糖化血红蛋白6.1%。

目的:明确伴皮质醇增多症的肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma, ACC)患者的临床及病理特征，进一步分析ACC患者生存预后影响因素。方法:回顾性收集2003年1月至2022年12月在南京鼓楼医院确诊为ACC患者的临床资料。分析比较伴皮质醇增多症及无功能ACC患者的临床病理特征。采用 Kaplan- Meier法做生存分析，采用 Cox回归分析ACC患者的预后影响因素。 结果:61例ACC患者平均年龄(49.33±16.32)岁，中位随访时间为77个月(95% CI 47.49~106.51个月)，中位总体生存时间50个月(95% CI 20.44~79.56个月)，中位无进展生存时间29个月(95% CI 22.87~35.13个月)。36例患者完善内分泌功能评估，其中伴皮质醇增多症19例(52.77%)。临床病理特征中，伴皮质醇增多症ACC患者低钾血症(42.11%对6.25%, P＝0.022)、包膜侵犯(68.42%对25.00%, P＝0.018)及远处转移(73.68%对25.00%, P＝0.007)的比例显著高于无功能ACC。伴皮质醇增多ACC患者的中位总体生存时间、中位无进展生存时间，显著低于无功能ACC组(总体生存时间39个月对67个月， P＝0.009;无进展生存时间30个月对51个月， P＝0.040)。多因素 Cox回归分析显示，Ki67指数( HR＝1.078, P＝0.024)是患者死亡的独立危险因素。皮质醇增多症( HR＝71.112, P＝0.006)、Ki67指数( HR＝1.345, P＝0.003)、接受辅助治疗( HR＝176.652, P＝0.012)和手术治疗( HR＝0.020, P＝0.003)是影响疾病进展的独立危险因素。 结论:伴皮质醇增多症的ACC更易出现侵犯和远处转移，患者生存时间更短。皮质醇过度分泌是影响ACC患者预后的独立危险因素。

目的:探讨腹腔镜同期双侧肾上腺切除术(BA)治疗甲状腺髓样癌(MTC)致异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)的安全性和疗效。方法:患者男，56岁，2023年10月5日因MTC术后15个月，全身乏力7个月入院。既往因MTC行两次甲状腺开放手术。病理诊断：甲状腺髓样癌合并上纵隔、纵隔等处淋巴结转移，CRH(－)、ACTH(胞质弱＋)。患者术后出现糖尿病、高血压、低钾血症。入院查体：血压200/95 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，体质量61.5 kg，身高160 cm，体质量指数24.02 kg/cm 2，腰围83 cm，多血质外貌，皮肤变薄。实验室检查：血钾2.71 mmol/L，血钙1.47 mmol/L，甲状旁腺素6.0 pg/ml，空腹血糖10.51 mmol/L，糖化血红蛋白8.2%，血降钙素>2 000 pg/ml，癌胚抗原70.8μg/L。内分泌激素检查：8∶00、16∶00、24∶00时血浆ACTH分别为189.0、125.0、65.0 pg/ml；8∶00、16∶20、24∶00时血清皮质醇分别为429.30、408.14、446.61μg/L；24 h尿游离皮质醇1 200μg/24 h；1mg过夜地塞米松抑制试验后8∶00时ACTH 183.0 pg/ml、皮质醇538.27μg/L；非卧位2h醛固酮8.2 pg/ml；血、尿儿茶酚胺和甲状腺功能均未见明显异常。 18F-FDG-PET/CT检查示颈部等多发淋巴结转移。腹部CT检查示双侧肾上腺增生。垂体增强MR检查示垂体变薄。肺CT、痰培养检查示双肺散在多发感染。经全院多学科讨论，诊断为EAS、MTC术后转移、糖尿病、高血压病、低钾血症、肺部感染、轻度贫血、肝功能不全、甲状旁腺功能减退症、低钙血症。全麻下行经腹腔入路腹腔镜BA。术中先切除左侧肾上腺，翻转体位，再切除右侧肾上腺。 结果:本例手术顺利。手术时间约60 min。术中出血量约20 ml。围术期未发生并发症。病理检查：(双侧)肾上腺皮质结节性增生；(双侧)肾上腺髓质增生，ACTH(－)。术后随访3个月，血降钙素仍>2 000 pg/ml。术后1周，以及1、3个月血ACTH分别为183.0、220.0、731.0 pg/ml。但高血压、糖尿病、低钾血症等均迅速缓解。术后1个月血压100/80 mmHg，空腹血糖4.4 mmol/L，血钾3.87 mmol/L；肺部感染好转。未发生肾上腺危像。糖皮质激素替代治疗方案：氢化可的松晨起20 mg、午后10 mg。甲状腺激素替代治疗方案：左甲状腺素100μg每日1次。基因检测示Ret基因杂合突变，患者应用Ret抑制剂临床试验性治疗。结论:对于无法根治的MTC转移病灶导致的EAS，采取腹腔镜同期BA是安全、有效的，可纠正高血压、糖尿病和低钾血症，增加了MTC的治疗机会。

目的:探讨库欣病患者经蝶入路肿瘤切除术后复发的影响因素。方法:回顾性分析2013年5月至2020年7月郑州大学第一附属医院神经外科采用显微镜或神经内镜经蝶入路手术治疗且术后达到缓解标准的164例库欣病患者的临床资料。收集患者的性别、年龄、吸烟史、饮酒史、高血压病史、糖尿病史、脂代谢异常史、入院时收缩压和舒张压、术前体质量指数(BMI)、影像学检查结果(肿瘤直径、是否向鞍上进展以及是否具有侵袭性)、手术方式、是否为二次手术以及随访时间。收集手术前和手术后第1天清晨的血促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇以及术前24 h尿游离皮质醇水平。将患者术后已达到缓解标准，而随访期间再次出现典型的临床症状和高皮质醇血症定义为复发。根据有无复发分为复发组( n＝25)和未复发组( n＝139)。比较两组患者的临床资料。采用多因素logistic回归分析判断术后复发的影响因素。 结果:与未复发组比较，复发组术前有脂代谢异常史患者的占比、术前BMI、术前清晨血ACTH水平、垂体大腺瘤者占比、侵袭性肿瘤占比、术后第1天清晨血ACTH和皮质醇水平均较高，而随访时间较短，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)；两组患者其他指标的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，术前BMI较高( OR＝1.39，95% CI：1.012~1.910， P＝0.042)以及术后第1天清晨血ACTH( OR＝1.02，95% CI：1.002~1.037， P＝0.027)和皮质醇水平较高( OR＝1.01，95% CI：1.003~1.020， P＝0.010)均是术后复发的危险因素。 结论:术前BMI较高以及经蝶入路肿瘤切除术后第1天清晨血ACTH和皮质醇水平较高的库欣病患者，术后复发风险更高。

目的:对比研究叠加高频喷射通气（即高频-常频叠加喷射通气）与高频喷射通气应用于无痛纤维支气管镜检查（fiberoptic bronchoscope, FOB）气道管理中的临床效果。方法:择期行无痛FOB治疗的患者40例，按随机数字表法分为高频喷射通气组（H组）和高频-常频叠加喷射通气组（S组），每组20例。患者麻醉诱导后置入喉罩，H组采用单纯高频喷射通气，S组采用高频-常频叠加喷射通气。记录两组患者入室（T 0），高频-常频叠加喷射通气或高频喷射通气15 min（T 1）、30 min（T 2），恢复自主呼吸即刻（T 3）时的心率、MAP、SpO 2、pH值、PaCO 2、PaO 2、血糖、皮质醇、C反应蛋白（C-reactive protein, CRP）和IL-6浓度；记录术中因P ETCO 2>80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）暂停手术操作的患者例数。 结果:两组患者均未见低氧血症发生。与T 0时比较：两组患者T 2、T 3时心率升高（ P<0.05），T 1~T 3时SpO 2、PaO 2、IL-6升高（ P<0.05）；H组T 2、T 3时MAP、血糖和皮质醇升高（ P<0.05），T 3时CRP升高（ P<0.05），T 1~T 3时pH值降低、PaCO 2升高；S组T 3时MAP、血糖和皮质醇升高（ P<0.05），T 2时pH值降低（ P<0.05）。与H组比较：S组T 2时心率和MAP降低（ P<0.05），T 1~T 3时pH值升高、PaCO 2降低（ P<0.05），T 2、T 3时血糖、皮质醇、IL-6降低（ P<0.05），T 3时CRP降低（ P<0.05）。各指标其余时点间差异无统计学意义（ P>0.05）。H组因术中P ETCO 2>80 mmHg暂停操作的有3例，S组0例。 结论:在无痛FOB治疗气道管理中，高频-常频叠加喷射通气效果优于单纯高频喷射通气。