过去半个世纪重症医学取得迅猛的发展，危重症患者的生存率显著提高，然而与专业快速发展不匹配的是重症监护病房（ICU）基础建设逐渐出现短板及ICU人文关怀发展滞后。然而，随着医疗行业数字化的快速发展，应用5G和人工智能（AI）技术构建智慧化ICU将逐步解决重症医学人力物力缺乏、报警准确性低、响应速度及能力不足等短板；同时通过加强人性化关怀着重改善患者就诊舒适性，增加ICU人文关怀属性，以更好地满足社会的需求、提高对危重症患者的医疗服务和人文关怀水平。本文通过回顾ICU发展历史，明确智慧ICU建设的必要性以及智慧ICU建设后需要解决的核心问题；而后阐明了智慧ICU建设的3个组成部分：智慧化空间与环境管理、智慧化设备与物品管理、智慧化监护与诊疗。最终通过智慧ICU实现以人为本的诊疗理念。

目的:探讨妊娠期改良Shirodkar经阴道子宫颈环扎术（TVCC）治疗子宫颈机能不全（CI）的临床疗效及其对妊娠结局的影响。方法:回顾性分析2015年1月1日至2021年8月31日首都医科大学附属复兴医院收治的218例CI孕妇的临床资料，根据手术途径不同分为妊娠期行改良Shirodkar TVCC治疗（TVCC组，108例）和非妊娠期行腹腔镜子宫颈环扎术（LACC）治疗（LACC组，110例），对两组孕妇的临床资料和妊娠结局进行比较。进一步根据子宫颈长度（CL）对两组孕妇进行分层研究，探讨两种术式对不同CL的CI孕妇妊娠结局的影响。结果:（1）环扎术前、术中相关指标：两组孕妇在环扎手术过程中均未发生大出血、膀胱损伤、麻醉意外等并发症。与LACC组相比，TVCC组孕妇的术前CL较长［分别为（2.3±0.6）、（2.7±0.6）cm］、术中出血量较多［分别为（7.5±0.5）、（14.4±1.4）ml］、住院时间更长［分别为（6.0±0.1）、（7.3±0.4）d］，但手术时间更短［分别为（42.9±1.6）、（25.9±1.4）min］、住院费用更少［分别为（9 912±120）、（5 598±140）元］，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。（2）环扎术后妊娠结局：TVCC组与LACC组的活产率分别为95.4%（103/108）、96.4%（106/110），两组比较，差异无统计学意义（ χ2=2.211， P=0.232）。TVCC组的早产率（12.0%，13/108）高于LACC组（7.3%，8/110），新生儿出生体重低于LACC组［分别为（3 006±96）、（3 225±42）g］，低出生体重儿占比高于LACC组［分别为15.5%（16/103）、1.9%（2/106）］，两组分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。（3）不同CL的分层分析：对于CL<2.0 cm的孕妇，TVCC组的流产率高于LACC组（分别为2/9、3.0%），活产率低于LACC组（分别为7/9、97.0%），分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。对于CL为2.0~<2.5 cm、2.5~<3.0 cm、CL≥3.0 cm的CI孕妇，两组孕妇的早产率、活产率分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。 结论:改良Shirodkar TVCC操作简单易行，较LACC显著降低了剖宫产率、医疗费用，且活产率无显著差异。当出现不可避免的晚期流产时，改良Shirodkar TVCC无需再行腹腔镜拆除环扎带手术，可减少二次手术，值得临床推广应用。

目的:分析广东省50家医院血液内科血标本来源细菌的构成和耐药性，了解血液内科血流感染（BSI）的流行病学特征。方法:基于国家细菌耐药监测网（CARSS）平台，对2019年广东省50家医院血液内科、呼吸内科和ICU由血标本分离的病原菌分布和碳青霉烯类耐药革兰阴性菌（CRO）检出率进行分析，同时对大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌药敏特征分儿童组（≤14岁）和成人组（>14岁）进行分析。参考CLSI 2019年M100文件标准判断结果。结果:共收集广东省50家医疗机构（三级医院48家）血液内科、呼吸内科、重症监护治疗病房（ICU）三个科室各1618、1026、3626株血标本分离菌完整微生物信息资料。其中血液内科革兰阴性杆菌占71.8%，革兰阳性球菌占28.2%。血液内科分离前5位细菌是：大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、凝固酶阴性葡萄球菌和草绿色链球菌群。葡萄球菌属中耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）、耐甲氧西林的凝固酶阴性葡萄球菌（MRSCN）的检出率分别为19.7%和80.6%，未发现对万古霉素、利奈唑胺、替考拉宁耐药的菌株，无利奈唑胺耐药的肠球菌。草绿色链球菌群对青霉素G的耐药率为6.9%，对头孢曲松和头孢噻肟耐药率均超过25.0%。肠杆菌科细菌中大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌儿童组耐药率普遍高于成人组。成人组肺炎克雷伯菌对美罗培南耐药率为14.1%，阴沟肠杆菌对碳青霉烯类耐药率超过25.0%，非发酵菌中铜绿假单胞菌对大部分抗菌药物敏感性超过80.0%，但儿童组对美罗培南的耐药率高于成人组（11.8%对6.5%）。鲍曼不动杆菌无对替加环素耐药菌株。科室之间比较，ICU和呼吸内科血标本革兰阳性球菌比例高于血液内科。呼吸内科碳青霉烯类耐药大肠埃希菌（CREC）和碳青霉烯类耐药肺炎克雷伯菌（CRKP）检出率最低，分别为0.3%和3.7%。血液内科碳青霉烯类耐药铜绿假单胞菌（CRPA）和碳青霉烯类耐药鲍曼不动杆菌（CRAB）检出率最低，分别为8.3%和25.8%。ICU整体碳青霉烯类耐药的革兰阴性杆菌检出率都最高。结论:血液内科血标本来源细菌构成比与重要细菌耐药性与呼吸内科、ICU存在差异，广东地区血液内科肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、阴沟肠杆菌及以草绿色链球菌群为主的链球菌属比例明显高于ICU和呼吸内科。

为了解决中国航空医学救援相对于发达国家的滞后状况，聚焦航空救援通信网络和通信技术不足等关键短板，迫切需要采用高效的5G通信技术，制定明确的航空医学救援流程，以提升我国直升机航空医学救援的整体水平。中国医师协会急救复苏与灾难医学专业委员会整合急救专家、医疗机构和应急救援队伍的建议，共同撰写了《5G+直升机航空医学救援流程中国专家共识（2024版）》。共识推荐5G技术在航空医学救援领域应用推广，在启动航空医学救援时利用5G技术进行预警和调度，以及在救援现场及飞行过程中使用5G技术将患者生命体征、高清视频等信息传输至急救中心和接诊医院。结合深圳大学总医院利用5G技术完成航空医学救援演练以及国际首例跨地区长途航空医学救护高龄危重患者的成功案例，充分展示了5G技术在航空医学救援中的潜力。该共识旨在规范和指导5G+直升机医学救援，最终实现患者"登机即入院"的目标。

目的:探讨胃神经内分泌肿瘤(GNEN)的CT检查影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2010年1月至2018年12月国内2家医疗中心收治的30例(温州市中医院13例和温州市人民医院17例)GNEN患者的临床病理资料；男23例，女7例；年龄为(62±4)岁，年龄范围为27～78岁。患者行腹部CT平扫和动态增强扫描检查。由2位有>20年工作经验的放射科副主任医师观察分析图像。观察指标：(1)CT检查情况。(2)治疗及术后病理学检查。(3)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者生存情况。随访时间截至2018年12月。正态分布的计量资料以 ± s表示，偏态分布的计量资料以 M(范围)表示。 结果:(1)CT检查情况：30例患者中，肿瘤位于胃底部14例，胃体部10例，胃窦部6例；肿瘤呈椭圆形18例，不规则形12例；肿瘤呈内生型15例，外生型13例，壁内型2例。G1级神经内分泌瘤最大径为(6.8±1.6)cm，其中<5.0 cm 4例，5.0～10.0 cm 4例；G2级神经内分泌瘤最大径为(8.3±2.7)cm，其中<5.0 cm 1例，5.0～10.0 cm 4例，>10.0 cm 2例；G3级神经内分泌癌最大径为(17.8±2.2)cm，其中5.0～10.0 cm 6例，>10.0 cm 9例。肿瘤呈膨胀性生长14例，浸润性生长16例。肿瘤边界清晰14例，不清晰16例。CT平扫检查结果示肿瘤密度均匀10例，密度不均匀20例。肿瘤实质部分呈等密度9例，CT值为(34.0±3.5)HU；低密度18例，CT值为(16.6±1.4)HU；高密度3例，CT值为(45.3±3.6)HU。30例患者中，瘤内见小点状或小类圆形坏死囊变灶21例；肠系膜淋巴结、腹膜、肝转移及邻近网膜受侵犯10例；腹腔积液17例。CT增强检查结果示轻度强化12例，CT值为(56.5±6.3)HU；中度强化15例，CT值为(66.0±5.4)HU；明显强化3例，CT值为(76.6±5.8)HU。均匀强化7例，不均匀强化23例。8例患者有迂曲血管。(2)治疗及术后病理学检查：30例患者中，10例伴肠系膜淋巴结、腹膜、肝转移及邻近网膜受侵患者行根治性全胃切除术；14例无周围组织侵犯和转移患者行根治性胃大部切除术；6例肿瘤直径<4 cm，无周围组织侵犯和转移患者行内镜下切除治疗。30例患者术后病理学检查证实为GNEN，其中G1级神经内分泌瘤8例，G2级神经内分泌瘤7例，G3级神经内分泌癌15例。免疫组织化学染色检测结果显示：30例GNEN患者中，突触素阳性30例，嗜铬粒蛋白A阳性23例，细胞角蛋白阳性9例。(3)随访情况：30例患者均获得术后随访，随访时间为10～80个月，中位随访时间为39个月。30例患者术后5年生存率为43.3%(13/30)，其中G1级神经内分泌瘤、G2级神经内分泌瘤、G3级神经内分泌癌患者术后5年生存率分别为6/8、3/7和4/15。结论:GNEN临床主要表现为腹痛，病理学分级多见于G3级，以胃底及胃体部多见。CT检查结果示肿瘤呈膨胀性或浸润性生长，类圆形或不规则形低密度肿块，肿瘤易囊变，增强呈轻、中度不均匀强化。

目的:探讨肝细胞癌术前红细胞分布宽度（RDW）的预后价值。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2002年4月至2017年8月国内3家医疗中心收治的1 025例（西安交通大学第一附属医院586例、西安交通大学第二附属医院248例、青海大学附属医院191例）肝细胞癌病人的临床病理资料；男 809例，女216例；年龄为（54±11）岁，年龄范围为16~83岁。1 025例病人红细胞分布宽度变异系数（RDW-CV）平均值为14.3%，其中高RDW（RDW-CV>14.3%）病人347例，低RDW（RDW-CV≤14.3%）病人678例。观察指标：（1）肝细胞癌病人临床病理特征。（2）肝细胞癌病人预后影响因素分析。（3）随访及生存情况。（4）独立影响因素分层分析。采用门诊、电话或网络等方式进行随访，了解病人术后生存情况。随访时间截至2017年10月。正态分布的计量资料以 x±s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验。采用Graphpad Prism 7.0绘制生存曲线，采用Log-rank检验进行生存分析。采用COX比例风险模型进行单因素和多因素分析。 结果:（1）肝细胞癌病人临床病理特征：高RDW病人年龄（≤70岁、>70岁），肝硬化（无、有），肝功能Child-Pugh分级（A级、B级或C级），甲胎蛋白（≤200 μg/L、>200 μg/L），肿瘤数目（单发、多发）分别为313、34例，152、186例，161、53例， 158、143例，186、109例；低RDW病人上述指标分别为641、37例，359、310例，415、48例，367、227例，547、131例，两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2=6.709，6.787，23.906，7.114，34.375， P<0.05）。（2）肝细胞癌病人预后影响因素分析。单因素分析结果显示：年龄、肝功能Child-Pugh分级、甲胎蛋白、RDW-CV、肿瘤长径、肿瘤数目是影响病人预后的相关因素（风险比=1.388，1.432，1.534，1.455，2.813，1.505，95%可信区间为1.004~1.920，1.086~1.887，1.263~1.864，1.211~1.748，2.293~3.450，1.173~1.932， P<0.05）。多因素分析结果显示：年龄、RDW-CV、肿瘤长径和肿瘤数目是病人预后的独立影响因素（风险比=1.020，1.340，2.427，1.438，95%可信区间为1.007~1.032，1.027~1.749，1.801~3.272，1.057~1.956， P<0.05）。（3）随访及生存情况：1 025例病人均获得随访，随访时间为1~124个月，中位随访时间为25个月。高RDW病人中位生存时间为23个月，低RDW病人中位生存时间为44个月，两者总体生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=11.640， P<0.05）。（4）独立影响因素分层分析：针对年龄、肿瘤长径和肿瘤数目3个独立影响因素进行分层分析，结果显示：954例年龄≤70岁病人中，高RDW病人中位生存时间为25个月，低RDW病人中位生存时间为48个月，两者总体生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=14.030， P<0.05）。71例年龄>70岁病人中，高RDW病人中位生存时间为11个月，低RDW病人中位生存时间为29个月，两者总体生存情况比较，差异无统计学意义（ χ2=0.933， P>0.05）。459例肿瘤长径≤5 cm病人中，高RDW病人中位生存时间为44个月，低RDW病人中位生存时间为76个月，两者总体生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=8.660， P<0.05）。487例肿瘤长径>5 cm病人中，高RDW病人中位生存时间为14个月，低RDW病人中位生存时间为18个月，两者总体生存情况比较，差异无统计学意义（ χ2=2.950， P>0.05）。733例单发肿瘤病人中，高RDW病人中位生存时间为20个月，低RDW病人中位生存时间为48个月，两者总体生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=13.530， P<0.05）。240例多发肿瘤病人中，高RDW病人中位生存时间为15个月，低RDW病人中位生存时间为20个月，两者总体生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=6.820， P<0.05）。 结论:术前RDW可预测肝细胞癌病人的预后，高RDW病人预后更差。RDW在年龄≤70岁和肿瘤长径≤5 cm病人中具有更好的预测价值。

目的:探讨糖原贮积病Ⅱ型患者酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因变异特点及基因型与表型的关系，并根据健康儿童GAA基因变异携带率推断理论发病率。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月广州市妇女儿童医疗中心确诊的18岁前起病的57例糖原贮积病Ⅱ型患者的临床资料及GAA基因分析结果，采用荧光底物法检测外周血淋巴细胞或干血斑中GAA活性，采用Sanger测序法进行GAA基因变异分析。以2 395名健康儿童全外显子测序中GAA基因检测计算GAA基因变异携带率。组间率的比较采用χ2检验。结果:57例患儿中男26例，女31例。婴儿型患者28例，主要表现为进行性全身肌无力及心肌肥厚，发病年龄（2.5±1.4）月龄，确诊年龄（5.0±3.0）月龄，其中26例于1岁内死亡。晚发型患者23例，表现为肌无力、呼吸困难等，发病年龄（12.0±5.0）岁，确诊年龄（17.0±7.5）岁，7例诊断时已出现呼吸衰竭。非典型婴儿型6例，1岁左右发病，表现为肌无力伴肥厚性心肌病，诊断年龄为2.5~7.0岁。GAA基因分析显示，57例患者共检出47种变异，其中3种错义变异c.797C>T、c.1109G>A及c.1757C>T为可能致病新变异。c.1935C>A（25/114，21.9%）和c.2238G>C（15/114，13.2%）为较常见变异，57.1%（16/28）婴儿型患者检出c.1935C>A的纯合或复合杂合变异，65.2%（15/23）晚发型患者携带c.2238G>C。c.796C>T及c.1082C>T多见于非典型婴儿型。在28例婴儿型患者中，26例（92.9%）至少携带1个错义变异。健康儿童GAA基因致病变异携带率为24/2 395，推测该病的理论发病率为1/40 000。患者组GAA变异谱与健康儿童携带的GAA变异谱基本一致，假性缺陷变异c.1726G>A 和c.2065G>A 纯合子检出率在患者组分别为26.3%（15/57）和35.1%（20/57），在健康儿童组分别为1.7%（40/2 395）和3.9%（94/2 395），两组比较差异均有统计学意义（χ2=151.2、121.9，均 P<0.01）。 结论:糖原贮积病Ⅱ型临床表现呈连续的临床谱特征，少数患者为非典型婴儿型。常见的2种变异c.1935C>A和c.2238G>C分别与婴儿型及晚发型有关，c.796C>T及c.1082C>T多见于非典型婴儿型。绝大多数婴儿型患儿因携带1个错义变异推测为交叉反应性免疫物质阳性。糖原贮积病Ⅱ型理论发病率约1/40 000。

目的:探究与扩张型心肌病(DCM)发生相关的突变基因位点。方法:2019年12月至2021年6月，通过"儿童DCM易感基因研究项目"招募DCM患儿6例和健康儿童3例进行前瞻性研究。6例患儿，年龄4个月~14岁，其中女5例，男1例；3例健康儿童，年龄3~13岁，其中女2例，男1例。对研究对象进行全外显子测序，应用生物信息学方法筛选致病基因，同时采集对应患儿一级亲属静脉血，对基因突变所在区域进行一代测序。结果:共筛选出4个可能与DCM相关的突变基因位点，患儿1发现亲联蛋白2( JPH2)基因c.2011-3C>G突变，受检者为纯合突变(GG)，受检者父母为杂合突变(CG)。患儿1同时发现肌联蛋白( TTN)基因c.G49415A突变，受检者为纯合突变(AA)，受检者父母为杂合突变(GA)。患儿4发现 TTN基因c.G23033A突变，受检者及受检者父亲为杂合突变(GA)，其母为野生型(GG)。患儿5发现 TTN基因c.16975_16978del突变，受检者及受检者父亲为杂合突变(TCTTC/T)，其母为野生型(TCTTC/TCTTC)。 结论:本研究共发现4个与DCM发病相关的致病基因位点，丰富了DCM疾病基因谱，为精准医疗的实施提供了靶点。

目的:探讨SUCLG1基因突变所致新生儿脑肌病型线粒体DNA耗竭综合征9型（MDS）的临床特点，为其早期诊断提供依据。方法:对广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的1例新生儿脑肌病型MDS 9型患儿的临床表现、生化结果、辅助检查、尸体病理及基因报告进行回顾性分析，并以"线粒体DNA耗竭综合征""SUCLG1基因""甲基丙二酸尿症""甲基丙二酸""SUCLG1"等为关键词，分别对中国知网、万方、Pubmed、ClinVar自建库至2023年5月收录的文献进行检索，其中仅13篇文章报道20例新生儿期发病的SUCLG1基因突变导致的MDS，本文总结新生儿脑肌病型MDS 9型的临床特点。结果:本例患儿为足月小样儿，女，生后0.5 h起病，主要表现为呼吸窘迫、难以纠正的代谢性酸中毒、高乳酸血症、低氧血症、尿甲基丙二酸和血氨轻度升高，予以禁食、呼吸循环支持、纠酸等治疗效果欠佳，生后5 d死亡。尸体病理见脑干蛛网膜下腔出血及血肿形成、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、左肺动脉狭窄、右心室和左心室室壁增厚。外观及四肢未见畸形。血酰基肉碱提示C0含量极低，C3较正常高值升高3.7倍。尿液GC-MS见少量甲基丙二酸，全外显基因检测出SUCLG1基因c.901G>A（p.Gly301Arg）和c.315-316dup（p.Glu106GlyfsTer63）复合变异，确诊脑肌病型MDS 9型。共检索13篇文献20例新生儿期发病的脑肌病型MDS 9型患者，包括本例共21例，临床特征主要为新生儿期出现不明原因的肌张力减低、喂养困难，伴有甲基丙二酸轻度升高，95%有高乳酸血症，80%有呼吸窘迫，累及呼吸、循环系统者更易出现致死性乳酸酸中毒，全外显子基因测序示SUCLG1基因突变。治疗以支持为主，预后差，死亡率高。结论:新生儿期不明原因的肌张力减低、喂养困难、乳酸酸中毒、甲基丙二酸轻度升高应警惕新生儿脑肌病型MDS 9型，累及呼吸、循环系统者更易出现新生儿致死性酸中毒，基因测序可帮助诊断。

目的:探讨危重症先天性心脏病（先心病）孕产妇的临床特点、治疗方法及母儿预后。方法:回顾性分析2008年1月1日至2020年12月31日广东省人民医院救治的入住重症监护病房（ICU）的危重症先心病孕产妇的临床资料。描述性分析其人口学特点、抢救策略、重症监护情况及母儿结局。结果:（1）共纳入危重症先心病孕产妇132例，包括孕妇128例［孕周（28.0±8.8）周］，产妇4例（产后6~32 d），63.6%（84/132）来自经济欠发达的农村地区，78.0%（103/132）由地市级及以下医院转诊入院，不规律产前检查者占59.1%（78/132）。先心病主要类型为分流型（55.3%，73/132）。改良版WHO（mWHO）风险分级Ⅳ级者占90.9%（120/132）。主要心血管并发症为肺动脉高压（64.4%，85/132）。46.2%（61/132）孕前已确诊先心病，70.5%（93/132）孕前未接受任何治疗。（2）所有危重症先心病孕产妇均接受了产科主导的多学科团队协作诊疗。抢救成功率96.2%（127/132），无严重产科并发症发生。至出院后24 h内死亡率为3.8%（5/132）。16.7%（22/132）接受了妊娠期心脏手术，其中77.3%（17/22）术后继续妊娠至34周后。（3）132例危重症先心病孕产妇的终止妊娠孕周为（30.5±8.6）周，主要方式为剖宫产术（71.2%，94/132）。101例（76.5%，101/132）危重症先心病孕产妇进入围产期（≥孕28周），其中，98例活产（97.0%，98/101），分娩活产儿99例（包括双胎1例）。99例活产儿中，早产儿59例（59.6%）、足月儿40例（40.4%）；活产儿出生体重（2 167±698）g。早产、胎儿生长受限、先天性畸形为胎儿的主要并发症。结论:危重症先心病孕产妇主要来自经济、医疗水平欠发达地区；疾病干预晚，存在明确妊娠禁忌仍保留妊娠，致使母儿并发症发生率显著增加，医疗资源消耗增加。多学科团队联合积极救治，并在妊娠期行心脏手术可相对改善母儿结局。