目的:挖掘儿童患者应用孟鲁司特的不良事件（AE）风险信号，为临床安全使用该药提供参考。方法:收集美国食品药品管理局（FDA）不良事件报告系统数据库2004年第1季度至2022年第3季度以孟鲁司特为首要怀疑药物的儿童患者AE报告，采用国际医学用语词典23.0版首选术语（PT）和系统器官分类（SOC）对AE进行标准化和分类。提取患儿一般情况和AE结局等资料进行描述性统计分析。采用比例报告比值比（PRR）法挖掘患儿应用孟鲁司特钠的AE风险信号，将报告数≥3、 PRR≥2且 χ2>4的AE定义为阳性信号，进行描述性分析。 结果:纳入分析的AE报告共5 179例，涉及1 295个PT，采用PRR法获得233个阳性PT。AE报告数居前10位的PT为攻击性行为、焦虑、自杀意念、异常行为、抑郁、愤怒、噩梦、失眠、大声哭泣和夜惊，除大声哭泣外，均为说明书已记载的不良反应。信号强度居前10位的PT为感觉超负荷、心率异常、离别焦虑障碍、孤独恐怖症、灰尘过敏、Miller-Fisher综合征、嗜酸性肉芽肿合并多血管炎、儿童人格障碍、夜惊和血小板黏附性下降，其中心率异常、Miller-Fisher综合征和血小板黏附性下降为药品说明书中未记载的不良反应。233个阳性PT中共59个在药品说明书中未记载，涉及10个SOC，居前5位者依次为社会环境，精神疾病，损伤、中毒和手术并发症，一般病症和给药部位情况，呼吸、胸腔和纵隔疾病。结论:美国FDA不良事件报告系统数据库中儿童患者应用孟鲁司特后的主要AE为攻击性行为、焦虑、抑郁、失眠、夜惊等，均为药品说明书已记载的不良反应；药品说明书中未记载的不良反应包括心率异常、Miller-Fisher综合征和血小板黏附性下降等。

目的:探讨股深动脉第3穿支穿支皮瓣I期修复Pilon骨折术后软组织缺损的临床疗效。方法:2013年4月至2020年1月,收治15例Pilon骨折患者,其中Miller AO分类43-C1 8例,43-C2 4例和43-C3 3例,所有患者骨折周围均合并严重软组织挫伤,皮肤坏死,骨折复位后均合并软组织缺损、内固定外露及肌腱外露,I期应用游离股深动脉第3穿支穿支皮瓣修复踝关节周围软组织缺损,面积3.5 cm×15.5 cm~5.5 cm×12.5 cm,皮瓣血管与胫后或者胫前血管行端侧吻合。术后定期随访。结果:15例皮瓣均顺利成活,其中1例血管卡压出现静脉危象,探查后皮瓣顺利成活,术后随访5~18个月,皮瓣质地良好,无色素沉着,膝关节周围肌肉力量无减退及粘连,供区仅留线形瘢痕,足踝部皮瓣稍臃肿,不影响穿鞋,皮瓣恢复保护性感觉。结论:I期游离股深动脉第3穿支穿支皮瓣修复Pilon骨折术后中、小面积软组织缺损,可修复Pilon骨折术后踝关节周围软组织缺损,减低切开术后皮肤坏死和骨折感染,同时保护骨折周围血液供应,是一种有效的修复方法。

目的:了解新诊断分类在儿童Miller Fisher综合征(MFS)的临床应用情况，并描述不完全性、单纯性MFS及重叠综合征的临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的MFS患儿诊疗资料，包括人口学特征、临床症状、神经系统查体、辅助检查、诊治方案及预后情况。计数资料用百分比表示，计量资料用中位数表示。结果:共23例患儿纳入研究，男14例，女9例，中位年龄4岁8个月。单纯性MFS 3例；不完全性MFS 5例，其中急性眼睑下垂1例，急性共济失调神经病4例；重叠综合征15例，包括MFS/吉兰-巴雷综合征(GBS) 13例；MFS/咽颈臂变异型GBS(PCB GBS)及MFS/GBS/Bickerstaff脑干脑炎(BBE)各1例。11例存在除支配眼外肌(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)之外的颅神经受累，单纯性MFS组2例，MFS/GBS组8例，MFS/GBS/BBE组1例。6例病程中存在自主神经功能障碍。6例病程中出现呼吸肌麻痹，MFS/GBS组5例，MFS/GBS/BBE组1例。Hughes功能分级评分(HG评分)方面，单纯性MFS 3例均为4分；急性眼睑下垂1例为0分；急性共济失调神经病3例为2分，1例为3分；MFS/PCB GBS 1例为3分，MFS/GBS组中，10例为4分，1例为3分，2例为2分；MFS/GBS/BBE 1例为4分。22例患儿接受静脉用免疫球蛋白治疗。出院时所有患儿HG评分不同程度降低，6个月时随访HG评分0分。结论:新诊断分类方法在临床中的应用有助于准确诊断不同分型MFS。半数以上MFS会发展为重叠综合征。MFS与GBS或BBE重叠容易出现除支配眼外肌以外的颅神经受累、自主神经障碍及呼吸肌麻痹。患儿病程进展及临床症状存在差异性及可变性，临床诊断应以全面鉴别诊断为前提。所有分型总体预后良好。

新辅助化疗有助于提高乳腺癌患者的后期存活率,但疗效评估具有一定滞后性,准确的新辅助化疗疗效评估可以给医师更有效的临床建议,实施更优化的治疗方案.为了更好利用影像的空间信息和增强影像的时间序列信息,本研究提出一种基于动态增强影像映射模式图的乳腺癌新辅助化疗疗效预测方法.回顾性收集208例接受新辅助化疗前患者乳腺癌影像,依据Miller & Payne分级系统将数据标签为有反应组和无反应组,并随机划分为训练集126例,测试集82例.对影像做预处理及分割感兴趣区域后挑选肿瘤最大径及其邻近共7张切片构建映射模式图,结合增强时间序列构建原始切片影像、不同映射模式下多序列影像及融合两种映射模式多序列影像.使用深度学习网络对映射模式图做预测,绘制预测结果的ROC曲线并计算AUC、敏感性、特异性等评价指标对模型类型性能做评估.其中融合两种映射模式的多序列影像的预测模型效果最佳,AUC为0.832.实验表明,相较于使用原始切片影像,结合时间序列影像和切片间空间特征的方法对新辅助化疗疗效预测分类效果提升有效.

目的 探讨吉兰-巴雷谱系疾病中颅神经受累的临床特点.方法 回顾性分析2016年1月至2017年9月期间我科收治的35例颅神经受累的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床资料,进行亚组分类,分析各亚组中颅神经受损特点.结果 35例患者中,经典型GBS13例,Miller-Fisher综合征(MFS)9例,多颅神经型8例,急性眼外肌麻痹型2例,MFS与GBS重叠型2例,Bickerstaff脑干脑炎与GBS重叠型1例.经典型GBS以面神经受累最常见,MFS以展神经受累最常见,多颅神经型GBS以舌咽、迷走神经受累最常见.15例患者行神经节苷酯抗体检测,11例(73％) GQ1b抗体阳性.24例接受3个月的随访,仅1例仍有复视,其余患者颅神经症状均消失.结论 吉兰-巴雷谱系疾病亚组间颅神经受损特点不同,眼外肌麻痹的患者多伴GQ1b抗体阳性.免疫治疗后颅神经症状多为可逆,预后良好.

吉兰-巴雷综合征(GBS)临床特征为四肢弛缓性、对称性、上行性麻痹,伴颅神经和呼吸肌受累,脑脊液蛋白细胞分离及神经电生理改变.通常认为是累及周围神经系统的自身免疫性疾病.近些年来不断有GBS谱系疾病或GBS变异型的报道,血清抗体[如抗GQ1b抗体、抗神经节苷脂抗体]被发现.2014年由多国专家组成的GBS分类组制定并发表新的诊断和分类标准,旨在帮助神经科和非神经科医师在诊断GBS时,以一个简单易行且涵盖面广的诊断系统为依据.

吉兰-巴雷综合征(GBS)是引起儿童急性弛缓性麻痹最常见的疾病,主要临床表现为急性进行性对称性肌肉无力、腱反射减弱或消失,以及4周内达到最大程度的运动功能障碍[1].GBS是一种感染诱发的免疫介导的自限性疾病,靶器官主要累及外周神经及神经根.既往认为GBS是一种单独的疾病,但近几十年来的研究发现,GBS实际上是一组具有相似的临床表现和转归的临床综合征.2014年GBS分类专家组将GBS、Miller-Fisher Syndrome (MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)作为一个疾病谱,按照临床受累部位对其表型进行了分类,并提出了诊断标准[2].近年国内也有一些针对GBS谱系疾病及其各种亚型的新的认识[3-4].本综述重点讨论儿童GBS疾病谱的发病机制、临床诊断新标准、治疗及预后.

牙龈退缩是口腔临床常见症状之一.牙龈退缩引起的牙周软组织缺损及其带来的与美学、修复、正畸治疗有关的问题越来越受到重视.本文基于牙龈退缩的病因、分类和治疗三个方面作一综述,为牙龈退缩的诊治提供参考.牙齿的解剖特征差异、细菌病毒感染、 创伤、刷牙方式不当等因素都有可能导致牙龈退缩.Miller分类为目前最常用的分类标准,根据牙龈退缩与膜龈联合的关系以及邻面牙槽骨或牙间乳头的丧失情况分为4类.现有的冠向复位瓣术、侧向转位瓣术及上皮下结缔组织移植术等膜龈手术对MillerⅠ类和Ⅱ类牙龈退缩已能获得较为满意的效果;对Ⅲ类牙龈退缩的术后疗效欠佳,只能达到部分根面覆盖;Ⅳ类牙龈退缩时手术治疗无法达到根面覆盖.对于重度牙周炎导致的MillerⅣ类牙龈退缩的患者,手术治疗效果差,亦可考虑义龈等修复方法.近年来,多种生物材料联合应用于牙龈退缩的膜龈手术治疗中,如牙釉质基质衍生物、同种异体移植脱细胞真皮基质、猪胶原基质和富血小板纤维蛋白等,这些生物材料的使用可提高根面覆盖率、或增加牙龈厚度及角化龈宽度,或避免了对腭区取瓣手术,降低了手术风险,增加了患者的依从性.

目的:探究乳腺癌新辅助化疗前后钙化变化与肿瘤病理学[Miller&Payen分类(MP)]分级的关系.方法:回顾并分析88例乳腺癌患者新辅助化疗前后钙化数量的变化与钙化形态的关系.结果:88例乳腺癌患者符合标准并进行新辅助化疗后,23例患者钙化数量减少,55例患者钙化数量保持稳定,10例患者钙化数量增多.新辅助化疗后钙化数量减少的患者较钙化保持稳定的患者病理完全缓解率高,钙化数量减少的患者化疗反应MP分级为Ⅳ和Ⅴ的比例为87.0％;钙化数量增加的患者化疗反应MP分级为Ⅰ和Ⅱ的比例为80.0％.钙化数量减少的患者中钙化仅分布在肿块内的患者比例为69.6％,钙化数量增加的患者中则不存在此类型.新辅助化疗后钙化减少的患者中细小多形性、细线或细线分支样钙化所占比例较高(78.3％).结论:新辅助化疗后钙化数目的变化与化疗反应MP分级、钙化的分布及钙化的形态存在密切联系,但大部分乳腺癌患者新辅助化疗后钙化保持稳定.

目的:回顾分析弋矶山医院微机中心吉兰巴雷综合征临床诊治特点及疾病亚型分布情况.方法:通过HIS系统检索2014年1月～2019年5月所有诊断急性吉兰巴雷综合征患者,分析其人口学、临床发病特征,脑脊液和神经电生理检查,以及治疗和随访临床结局,并依据患者的临床特点重新分类诊断.结果:共有48例急性吉兰巴雷综合征,患者临床表现多样,治疗过程和随访结局存在差异.其中急性四肢乏力伴肌腱反射减弱或消失仍是最常见发病类型(37/48,77.1％),其他表现为面瘫伴肢体感觉障碍(5/48,10.4％)、截瘫型(3/48,6.3％)、Miller-Fisher综合征(2/48,4.2％)和咽-颈-臂无力(1/48,2.1％).接受丙种球蛋白治疗后患者临床结局好转(31/36,86.1％),与其他药物治疗患者(12/12,100％)比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:四肢无力仍是皖江地区最常见的吉兰巴雷综合征表现类型,但不应漏诊其他表现亚型和少见类型,及时诊断和有效治疗是患者良好功能预后的前提.