目的 建立绵羊体外腰椎骨质疏松模型,寻找具有鉴别意义的纹理参数并与双能X射线吸收法(DXA)测量的骨密度、骨灰分密度及骨灰度建立回归公式联系.方法 采用乙二胺四乙酸二钠(EDTA-Na2)溶液(0.4916 mmol/L)浸泡法,对120例绵羊腰椎L1～L3三联椎体进行浸泡脱钙,去除肌肉及附件骨,随机分成4组(A、B、C、D组),每组30例,室温下浸入10％甲醛溶液中24 h防腐.A、B、C、D组分别浸入制备好的EDTA-Na2溶液中脱钙0、4、9、15 d制备体外骨质疏松模型.对上述腰椎进行薄层CT扫描和DXA骨密度测量,并测量每个椎体的体积和椎体干重,之后于马弗炉中1100℃恒温煅烧6 h,测量骨灰分重量,计算骨灰分密度和骨灰度.采用MaZda纹理分析软件对上述CT图像椎体骨松质进行纹理分析,分别采用Fisher系数、分类错误概率联合平均相关系数、交互信息及三者的联合方法(FPM)进行纹理特征筛选,采用原始数据分析(RDA)、主成分分析(PCA)、线性分类分析(LDA)和非线性分类分析(NDA)对4组骨密度进行分类分析.对上述方法筛选的纹理参数分别与骨密度、骨灰度和骨灰分密度行相关分析,寻找与其相关性最强的纹理参数.以相关性最强的纹理参数为自变量,以骨密度、骨灰度和骨灰分密度为因变量进行一元和多元线性回归分析,获得回归方程.结果 随着脱钙时间的延长,CT图像显示骨皮质逐渐变薄,骨松质密度减低,骨小梁变稀疏.FPM结合NDA的鉴别能力最强,错判率仅为2.5％.其中灰度共生矩阵中的对比度(Contrast)与骨灰度呈强负相关(r=-0.938).灰度共生矩阵中的熵(Entropy)与骨灰分密度(r=-0.927)和骨密度(r=-0.896)呈强负相关.一元线性回归方程分别表示为:骨灰度=0.692-0.002×Contrast,骨灰分密度=0.802-0.121×Entropy,骨密度=1.301-0.200×Entropy.结论 绵羊腰椎CT薄层图像的部分纹理参数与骨密度相关参数间存在明显相关性,可以建立回归公式联系.

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）是GBS的一种特殊变异型，大多呈单向病程，临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者，急性起病，发病前有上呼吸道感染症状，伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院，经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现，脑脊液呈蛋白-细胞分离，血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M（immunoglobulin M，IgM）（+），抗GT1a抗体免疫球蛋白G（immunoglobulin G，IgG）（+），抗GQ1b抗体IgG（++），抗单唾液酸神经节苷脂（monosialoganglioside 3，GM3）抗体IgM（+），诊断复发型MFS，经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性，少数患者可出现复发，一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

目的:分析老年急性肺栓塞（APE）患者的临床特点、诊治及结局，以加强APE诊断意识，减少漏诊及误诊。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月在泰达国际心血管病医院收治的APE老年（年龄≥60岁）确诊患者的临床资料，包括危险因素、临床症状和体征、实验室检查、肺栓塞临床可能性评分（Wells评分）、简化肺栓塞严重指数（sPESI）、影像学检查、治疗与转归等。绘制受试者工作特征曲线（ROC）分析Wells评分和螺旋CT肺动脉造影（CTPA）对APE的诊断价值。结果:入选40例老年APE患者，男性占52.5%，年龄（69.6±8.2）岁；主要危险因素为深静脉血栓形成（DVT，52.5%），其次为高血压（37.5%）、心力衰竭（35.0%）；主要临床症状为劳力性呼吸困难（87.5%）、胸闷（80.0%），仅有10.0%的患者同时出现呼吸困难、胸痛、咯血三联征，心悸（65.0%）和下肢肿痛（42.5%）也是常见症状；主要临床体征为呼吸急促（呼吸频率>25次/min，80.0%）、肺部湿啰音（52.5%）、心动过速（心率>100次/min，50.0%）。Wells评分评估患病可能性显示，95%的患者评分≥2分，其中中度可能性患病（2～6分）占62.5%，高度可能性患病（≥7分）占32.5%。实验室检查显示，80.0%的患者D -二聚体>0.5 mg/L，72.5%动脉血氧分压（PaO 2）<60 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），75.0%动脉血二氧化碳分压（PaCO 2）<35 mmHg，67.5%脑钠肽（BNP）>500 ng/L或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）>300 ng/L，47.5%心肌肌钙蛋白I（cTnI）>0.3 μg/L。经CTPA确诊率为88.6%（31/35）；6例行肺通气/灌注显像确诊5例；4例行核磁共振肺动脉造影（MRPA）确诊。用sPESI评估病情程度显示，36例患者为中危〔sPESI≥1分26例，sPESI 0分但伴有右室功能不全（RVD）和（或）心脏生物学标志物升高10例〕，其中17例行溶栓+抗凝治疗，结果治愈8例，好转8例，死亡1例；18例行抗凝治疗，结果治愈9例，好转7例，自动出院1例，死亡1例；1例右房黏液瘤致PE者行手术治疗，但最终死亡。另外4例低危患者均行抗凝治疗，治愈2例，好转2例。Wells评分联合CTPA确诊APE的ROC曲线下面积（AUC）为0.82（95%可信区间为0.73～0.98， P<0.01），敏感度为74.2%，特异度为90.0%。 结论:DVT和慢性疾病是老年APE患者易患因素，并常伴有呼吸困难、胸闷和下肢肿痛，早期抗凝治疗预后良好；Wells评分对APE诊断有重要预测价值；血D -二聚体有重要的排除价值；CTPA检查为主要确诊手段，综合其他无创检查可进一步确诊；sPESI评分可提示危险分层，进一步指导治疗。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

本文通过回顾性分析2例抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病(RP-ILD)病历资料，结合相关文献报道，探讨了抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴RP-ILD的早期识别方法、有效治疗方案和病情监测手段，为临床工作提供有价值的相关信息。2例患者均以皮肤损害为首发表现，继而出现活动后气短、乏力和RP-ILD表现，辅助检查均存在相关抗体阳性，同时合并癌胚抗原升高，无明显肌痛等肌病表现，分析得出抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征为易伴发RP-ILD，疾病进展迅速，预后差，死亡率高，提示临床医生接诊RP-ILD同时合并特异性皮疹患者应尽早完善抗MDA5抗体筛查，早诊早治，以期改善该类患者预后。

目的:探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法:分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态（光镜、免疫荧光、透射电镜）、治疗及预后，并复习相关文献。结果:患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿，抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点，包括光镜：肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄，小动脉增厚、狭窄，伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张；免疫荧光：肾小球系膜区弥漫性IgA沉积；电镜检查：肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽，同时系膜区块状电子致密物沉积，伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好，分别随访5年7个月及8个月，反复尿蛋白及潜血阳性。结论:溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见，确诊主要依靠组织病理学，需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式，长期预后不理想，可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。

特发性正常压力性脑积水(iNPH)多见于老年人，特点是脑室扩大但脑脊液压力正常，以步态障碍、认知障碍及尿失禁三联征为主要症状，脑脊液分流术后症状可出现逆转。其中步态障碍是三联征中最先出现且最突出的症状，故术前步态评估将有助于临床医生诊断iNPH。近年来，国外对iNPH患者步态的客观定量评估研究有了很大进展，而国内依然以主观定性评估为主。本文主要对国外iNPH患者步态评估方法的进展及步态参数的特点进行综述。

Crouzon综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，其特征为颅缝早闭导致颅骨畸形，面部畸形和眼球突出的三联征。该病的基因及分子基础已确定，结合其临床特征，牙槽特点，美学缺陷和心理背景，实施外科手术和正畸干预等一系列治疗方法可使该病患者得到明显改善。

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗方案及转归。方法:回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果:83例TTP患者中，男27例、女56例，中位年龄39（10~68）岁。41例（49.4%）表现为五联征，79例（95.2%）表现为三联征。78.0%（46/59）患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测，5例TTP基因突变。10例在血浆置换（PEX）前行血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性检测，9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注（PI）+糖皮质激素治疗，其中35例联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂。中位随访34（1~167）个月，总体有效率为81.9%，缓解率为63.9%，复发率为（35.7±7.1）%，3年总生存（OS）率为（78.6±4.6）%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率（72.9%对94.3%， P=0.019）、OS率[（63.8±7.5）%对（94.3±3.9）%， χ2=8.450， P=0.004]低于联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄（ HR=1.111，95% CI 1.044~1.184， P=0.001）、高ALT/AST比值（ HR=1.353，95% CI 1.072~1.708， P=0.011）是影响OS的独立危险因素。 结论:TTP患者多以三联征起病，可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。

溶血尿毒综合征(HUS)是儿童急慢性肾功能损害的重要病因之一，微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾损伤是其特征性三联征。近年来，随着对HUS病因、发病机制认识的深入，HUS的分类变得更加详尽，诊断及治疗也更为精准，补体C 5单抗的问世也极大地提高了HUS的救治率。现就HUS的诊断及治疗研究进展进行介绍。