目的 筛选KCNQ通道开放活性化合物并进一步评价其抗癫痫作用.方法 利用铷流出高通量筛选技术初筛,对优选化合物QO-72,复制多个动物模型,通过行为学以及脑电图(EEG)分析,结合一般药理学实验,对其有效性安全性进行初步评价,并探讨作用机制.结果 得到3个系列活性化合物共51个.化合物QO-72在MES和PTZ急性实验中,灌胃和腹腔注射可明显提高抗惊厥保护率(P＜0.05,0.01),延长癫痫大发作阈值(P＜0.01).在PTZ点燃慢性癫痫模型中,QO-72腹腔注射不同剂量均可降低癫痫发作等级(P＜0.01),缩短癫痫发作持续时间(P＜0.01),大剂量明显提高发作保护率(P＜0.01);QO-72治疗组EEG癫痫波时程明显缩短、振幅明显降低、波功率谱密度明显下降(P＜0.05,0.01).QO-72灌胃给药治疗剂量16倍或腹腔注射8倍,对小鼠协调运动、自主活动、戊巴比妥钠协同睡眠无明显影响.QO-72给药组海马区脑脊液GABA含量可明显增加(P＜0.01),Glu没有明显变化(P＞0.05).结论 化合物QO-72在电刺激和化学诱导的急、慢性癫痫模型上,均表现出良好抗癫痫作用,其机制除开放KCNQ通道外,可能还与增加脑内抑制性神经递质GABA含量有关.

目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体，AESD和ANE为常见急性脑病综合征，早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。

糖尿病非酮症偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HC-NH)是一种糖尿病罕见并发症，其特征是突然和自发的非重复运动，临床表现为一侧肢体远端不规则的舞蹈样动作，单侧肢体多见，双侧受累少见。本文介绍1例以双侧肢体不自主运动为主要特征的糖尿病非酮症患者的诊疗过程。本文提示糖尿病患者出现继发性肢体不自主抖动，需考虑本病的可能，早期治疗可逆转。

化疗所致周围神经病变（CIPN）通常表现为持续的疼痛及感觉异常，严重时可能出现振动感和关节位置感丧失、自主神经和运动功能障碍，严重影响患者的生活质量。线粒体功能障碍可能是化疗药物诱发周围神经病变的机制之一。本文从5个方面综述了不同化疗药物导致的不同的线粒体功能障碍，包括如神经元线粒体形态异常、线粒体通透性转换孔激活及其相关钙失衡、线粒体生物能量学功能失调、氧化应激及轴突线粒体转运异常等。避免或改善线粒体功能障碍是预防或减轻CIPN的主要策略。

目的:分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法:病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分≤2分)与预后不良组(mRS评分>2分)，分析不同预后患儿的临床和免疫学特征差异。采用二元Logistic回归分析预后不良的危险因素。结果:共纳入急性病毒感染相关性脑病患儿28例。年龄4月龄至11岁。男16例(57%)，女12例(43%)。前驱感染的病毒中，新型冠状病毒16例、甲型流感病毒8例、乙型流感病毒3例、诺如病毒1例。其中，急性坏死性脑病21例、急性脑病伴双向发作及后期弥散降低4例、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征2例、出血性休克伴脑病综合征1例。首发症状中，意识障碍24例(85.7%)、癫痫发作23例(82.1%)、言语障碍17例(60.7%)、不自主运动11例(39.3%)、精神行为异常10例(35.7%)。头颅磁共振成像病变部位提示丘脑17例、脑干10例、基底核9例、小脑半球8例和胼胝体4例。末次随访评估mRS评分>2分17例，mRS评分≤2分11例。单因素分析发现，预后不良组意识障碍、癫痫丛集性发作、脑干病变、血清T细胞绝对数、脑脊液蛋白、脑脊液细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-6和IL-8]高于预后良好组。多因素Logistic回归分析提示，脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数是预后不良的独立危险因素。结论:脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数等对急性病毒感染相关性脑病的预后有预测价值。病情越重，T细胞绝对数越低，部分脑脊液细胞因子越高。

视阵挛是临床上较为少见的扫视侵扰类型，是多方向的无规则的无间歇期的连续性快速眼球运动，导致眼球固视维持障碍类似“跳舞”。报道1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者所伴发的视阵挛体征。该患者于病程第5周病情达峰，在非惊厥持续状态基础上出现视阵挛现象，伴口角及四肢频繁不自主抽动。在抗癫痫、甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击等积极治疗下，视阵挛现象至病程第7周逐渐缓解。国内关于此类眼征的报道不多，结合文献分析其可能的产生机制，以提高临床医师对该体征的认识。

目的:探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法:收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状 TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。 结果:20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经 TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带 TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状 TTR突变基因携带者仍正常。 结论:TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。

目的:探讨右美托咪啶(DEX)复合异丙酚与艾司洛尔(ESM)复合异丙酚对无抽搐电休克治疗(ECT)患者血流动力学应激反应的影响。方法:前瞻性选择2018年1月至2020年3月在唐山市协和医院就诊的93例重度抑郁症、精神分裂症患者作为研究对象，采用随机数字表法将患者分为A、B、C三组各31例。A组麻醉诱导前给予DEX 1 μg/kg静脉输注，B组麻醉诱导前给予ESM 1 mg/kg静脉输注，C组给予生理盐水。记录三组患者丙泊酚用量，在ECT后0、2、4、6、8、10 min记录心率、MAP变化，此后每5分钟记录1次，30 min后每15分钟记录1次。记录ECT刺激到停止单臂阵挛性强直运动的时间。记录采用琥珀胆碱给药结束到自主呼吸、睁眼和服从命令的时间。结果:诱导后、ECT后10、15、20、25、30、45、60 min时3组患者心率和MAP相比较差异均无统计学意义( P>0.05)；注药后、ECT后0、2、4、6、8 min时A组与C组心率和MAP比较差异有统计学意义( P<0.05)，A组注药后、ECT后0、2、4 min时心率和MAP与B组比较差异有统计学意义( P<0.05)，B组注药后、ECT后0、2、4、6、8 min时心率和MAP与C组相比较差异有统计学意义( P<0.05)。3组患者丙泊酚用量、有效发作时间和恢复时间相比较差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:DEX和ESM均可在不影响有效发作时间的情况下减轻ECT的血流动力学波动，相比之下DEX生命体征稳定、起效平稳，对恢复时间无不良影响，更适于用于ECT治疗。

舞蹈症是苯妥英的一种罕见的不良反应，常见于儿童，临床表现差异较大。我们报道1例老年女性，服用含有苯妥英成分的复方妥英麻黄茶碱治疗哮喘，1年后出现头部及面部的不自主运动，不伴眼球震颤、共济失调、构音障碍等典型的苯妥英中毒导致的前庭-小脑症状。血清苯妥英药物浓度为中毒水平，患者舞蹈样症状在停药后3 d内消失。同时对既往报道的苯妥英导致的舞蹈症的病例的临床特点进行总结。

目的:评价舒更葡糖钠拮抗老年患者腹腔镜胃癌根治术后残余肌松的效果。方法:择期全麻下行腹腔镜胃癌根治术患者60例，年龄65～85岁，性别不限，BMI 20～26 kg/m 2，ASA分级Ⅰ～Ⅲ级，采用随机数字表法分为2组( n＝30)：舒更葡糖钠组(S组)和新斯的明组(N组)。术中静脉输注罗库溴铵0.3～0.6 mg·kg -1·h -1，采用Veryark-TOF监测仪监测肌松，维持TOF比值＝0且强直刺激后计数1或2。关闭腹膜时停用罗库溴铵。术后送入PACU，待肌松监测T 2出现时S组静脉注射舒更葡糖钠2 mg/kg，N组静脉注射新斯的明0.03 mg/kg +阿托品0.015 mg/kg。待患者意识及自主呼吸恢复后拔除气管导管。分别于麻醉前(T 1)、气管拔管后5和30 min(T 2，3)时，抽取动脉血样行血气分析，记录PaO 2和PaCO 2，并于上述时点采用超声测量膈肌吸气末厚度、呼气末厚度和膈肌运动幅度，计算膈肌厚度比率。记录T 2出现时间、气管拔管时间、PACU停留时间、术后住院时间和气管拔管后30 min内肌松残余(TOF比值<0.9)、低氧血症的发生情况。记录术后7 d内肺部并发症情况。 结果:与N组比较，S组T 2，3时PaO 2升高，PaCO 2降低，T 2时膈肌运动幅度和膈肌厚度比率升高，气管拔管时间、PACU停留时间和术后住院时间缩短，气管拔管后肌松残余、低氧血症和术后肺部并发症发生率降低( P<0.05)，T 2出现时间差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:舒更葡糖钠可快速有效地拮抗老年患者腹腔镜胃癌根治术后残余肌松，有利于术后早期恢复。