目的 分析三维快速液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)在突发性耳聋(SD)临床诊断中的应用价值.方法 选取2022年5月-2023年5月我院收治的84例SD患者为研究对象,所有患者均接受3D-FLAIR检查及常规实验室检查[纯音听阈测试、耳蜗电图、前庭诱发肌源性电位(VEMP)等],依据3D-FLAIR检查结果分为内耳正常组和内耳异常组,其中内耳异常组包括内耳异常A组(血迷路屏障渗出)和内耳异常B组(血迷路屏障破坏),探究3D-FLAIR在SD临床诊断中的应用价值,并分析SD患者不同3D-FLAIR检查结果的听力损失情况、前庭功能损伤情况及疗效分布情况.结果 耳蜗电图、VEMP及3D-FLAIR检查对SD患者内耳异常检查的阳性率差异有统计学意义(P＜0.05),且3D-FLAIR检查的阳性率明显高于耳蜗电图、VEMP检查(P＜0.05).84例SD患者中,听力损失程度中以极重度听力损失为主(44例,占比52.38％),听力曲线类型中以全聋型为主(43例,占比51.19％);3D-FLAIR显示异常有78例,其中A组有12例(内耳异常A组),B组有66例(内耳异常B组);3组间听力损失程度分布差异无统计学意义(P＞0.05),听力曲线类型分布差异有统计学意义(P＜0.05).84例SD患者中,VEMP显示异常有62例(73.81％),HIT显示异常有29例(34.52％),VAT显示异常60例(71.43％),冷热试验显示异常有54例(64.29％);3组间VEMP、VAT及冷热试验异常分布比较差异均有统计学意义(P＜0.05).84例SD患者中,痊愈12例(14.29％),显效19例(22.62％),有效20例(23.81％),无效33例(39.28％);3组间疗效分布差异有统计学意义(P＜0.05).结论 3D-FLAIR有助于了解SD患者内耳病理状态,对内耳异常有更高检出率,可用于SD的辅助诊断以提高治疗方案的有效性.

目的探讨听力残疾老年人发生失能的预测因素,并构建其失能风险预测模型.方法本研究采用二手数据研究方法,基于中国健康与养老追踪调查数据库,选择2015年≥60岁的374例听力残疾老年人为研究对象,按照7:3比例分为训练集(n=261)和验证集(n=113),根据其2018年是否发生失能为依据进行分组,分为随访期间未发生失能组(n=164)和随访期间发生失能组(n=97).采用最小绝对收缩和选择运算符(LASSO)多元逻辑回归筛选可能影响失能发生的变量.使用多因素logistic回归构建预测模型及绘制列线图,并进行外部验证.结果训练集失能率37.2％.高血压、肝脏疾病、关节炎/风湿病、文化水平、牙齿掉光、晚上睡眠时长、认知功能、吸烟、午间睡眠时长是听力残疾老年人发生失能的预测因素.训练集模型ROC曲线下面积为0.703,95％CI为0.636～0.769,敏感度为69.1％,特异度为67.1％;校准曲线与理想曲线相近,Brier得分为0.207;测试集的ROC曲线下面积为0.713,95％CI为0.606～0.821,敏感度为76.3％,特异度为68.0％.结论 高血压、肝脏疾病、关节炎/风湿病、文化水平、牙齿掉光、晚上睡眠时长、认知功能、吸烟、午间睡眠时长是听力残疾老年人发生失能的独立预测因素,列线图预测模型良好,对听力残疾老年人失能风险有一定的预测价值.

目的:探讨谷胱甘肽还原酶（glutathione reductase，GSR）基因多态性与噪声性听力损失（noise-induced hearing loss，NIHL）易感性之间的关系。方法:2019年7月采用1∶1巢式病例对照研究方法，以河南省某钢铁厂的6 297名接触噪声作业工人为队列研究人群中，筛选接触噪声工龄≥3年、双耳高频（3 000、4 000、6 000 Hz）平均听阈≥40 dB的研究对象选择为听力损失组；并按照同性别、同工种、年龄相差≤5岁，接触噪声工龄相差≤2年，听力测试中任一耳语频（500、1 000、2 000 Hz）的任一频段听阈≤25 dB的匹配标准选择为对照组，筛选出听力损失组和对照组各276人。对调查对象进行一般体格检查和问卷调查，进行纯音听力测试和作业场所噪声测量。采用中高通量单核苷酸多态性分型检测技术（SNPscan TM法）对研究对象的GSR基因的3个核苷酸位点的多态性进行检测，并采用条件logistic回归分析不同单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphism，SNP）与NIHL的关系，及调整协变量后不同多态位点与NIHL发生风险的关系；以不同累积噪声暴露量（cumulative noise exposure，CNE）分层后，采用条件logistic回归分析不同位点与NIHL发生风险的关系。 结果:研究对象的年龄为（40.28±8.00）岁，接噪工龄为（18.71±8.92）年，研究对象接触噪声水平为80.05~93.35 dB（A），CNE为86.83~107.92 dB（A）·年。与对照组比较，听力损失组、CNE、饮酒和噪声接触水平差异均无统计学意义（ P>0.05）；而年龄、接噪工龄、吸烟、双耳高频平均听阈和双耳语频平均听阈水平有差异，差异有统计学意义（ P<0.05）。在调整吸烟、饮酒、高血压等因素后，在共显性模型下，与携带GG基因型比较，携带rs1002149 GT、rs2251780 GA基因型患NIHL的风险更高（ OR=1.558，95% CI：1.028~2.361； OR=1.550，95% CI：1.020~2.355， P<0.05）；与携带TT/GT基因型比较，携带rs1002149TT基因型患NIHL的风险更高（ OR=1.494，95% CI：1.002~2.228， P<0.05）；rs3779647位点基因型与患NIHL风险无关（ P>0.05）。在L Aeq，8 h>85 dB（A）分层下，与携带GG基因型相比，携带rs1002149 GT基因型、rs2251780 GT基因型发生NIHL风险更高（ OR=1.801，95% CI：1.093~2.967； OR=1.720，95% CI：1.050~2.817， P<0.05）。对rs1002149和rs2251780两个位点进行单体型分析，未发现与NIHL的易感性有关（ P>0.05）。 结论:GSR基因多态性可能与NIHL发生的易感性有关。

目的:探讨汽车制造业噪声和手传振动联合作用对噪声性听力损失（NIHL）的影响。方法:于2018年9月至2019年1月，采用整群抽样的方法，选择某大型汽车制造企业的998名员工为研究对象，以其中352名仅接触噪声的工人为噪声组，342名接触噪声和手传振动的工人为联合作用组，304名不接触职业病危害因素的员工为对照组。对研究对象进行问卷调查和纯音听力测试，计量资料组间差异用方差分析，计数资料组间差异用χ 2检验；NIHL影响因素分析用有序多分类Logistic回归分析法（自变量纳入标准为0.05，剔除标准为0.10）。 结果:各组间L Aeq，8 h比较，差异有统计学意义（ P<0.05）；两两比较显示，噪声组、联合作用组L Aeq，8 h均高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05），噪声组与联合作用组L Aeq，8 h比较，差异无统计学意义（ P>0.05）；对照组人群听力损失检出率分别低于噪声组和联合作用组（ P<0.012 5），联合作用组人群听力损失检出率高于噪声组（ P<0.012 5）。有序多分类Logistic回归分析结果显示：在排除年龄、工龄、性别、吸烟、饮酒等混杂因素影响后，噪声接触、手传振动与噪声联合接触均对工人听力有影响（ P<0.05），其中，手传振动与噪声联合接触导致听力损失的风险高于单纯噪声接触。 结论:汽车制造业中噪声和手传振动可能存在联合作用，可增加劳动者罹患NIHL的风险。

目的:评估某石化厂噪声所致工人听力损失的风险水平。方法:于2020年10月，采取整群抽样的方法，抽取广东省某石化厂488名噪声作业男性工人作为研究对象。采用ISO 1999：2013《声学　噪声性听力损失的评估》评估工人目前和未来噪声所致听力的发生风险，采用护听器适合性检验测试工人佩戴护听器的个人声衰减值（PAR），对比不同听力结果工人的风险评估结果、适合性检验结果。结果:该石化厂男性工人平均噪声暴露等效声级为86.7 dB（A），工人PAR的中位数为16（4，23）dB，不同听力结果工人的年龄和工龄的差异有统计学意义（ P<0.05），噪声强度和PAR的差异无统计学意义（ P>0.05）。ISO1999：2013方法的风险结果显示，工人目前高频听力损失的发生风险均为可忽略风险和可接受风险，噪声聋的发生风险为可忽略风险者452人（92.7%），中等风险者27人（5.5%），高风险者9人（1.8%）。暴露在噪声强度为>94~97 dB和>97 dB的工人未来5~15年发生噪声所致高频听力损失的风险为中等风险及以上。暴露在91~94 dB噪声强度下的工人未来5~15年发生噪声所致噪声聋的风险均在中等风险及以上。 结论:该石化厂工人未来5~15年发生噪声所致听力损失的风险较高，需要加强噪声防控措施。ISO1999:2013方法可能会低估工人发生听力损失风险。

目的:探讨脑电神经反馈(NF)技术改善主观认知下降(SCD)患者认知功能的有效性。方法:选择自2019年4月至8月首都医科大学宣武医院神经内科招募的10名SCD患者进入研究，所有患者通过脑电NF技术在2周内进行5次基于失匹配负波(MMN)的神经活动调节。以中线额中点(Fz)、中央点(Cz)以及顶点(Pz)3处电极为训练电极，基于Oddball范式以听觉音调刺激(标准刺激1000 Hz，偏差刺激为个人听力辨别阈值)诱发事件相关电位(ERP)的MMN特征，视觉圆盘刺激反馈患者动态神经活动信号。比较SCD患者NF训练前后的ERP波形及标准MMN特征(幅值与潜伏期)，评估患者训练前后神经活动水平变化；使用9种(3种类型×3种梯度)N-Back工作记忆任务与听力辨别能力测试评估认知能力改善情况。结果:ERP分析结果显示，与训练前比较，SCD患者训练后MMN波形更显著，标准与偏差刺激差异具有统计学意义( P<0.05)；Fz、Cz以及Pz电极3处MMN幅值均显著提高，差异有统计学意义( P<0.05)。9种工作记忆任务中，听觉音调3-Back任务训练前后的准确率差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:基于MMN的NF技术可显著提高SCD患者的MMN幅值与听觉工作记忆任务准确率，有望成为改善临床早期AD患者与健康老年人认知功能的潜在方案。

目的:探讨噪声作业工人谷胱甘肽硫转移酶（glutathione S-transferase，GST）P1基因的rs1695和rs6591256位点单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphism，SNP）与噪声性听力损失（noise-induced hearing loss，NIHL）易感性的关系。方法:于2019年7月，采用1：2匹配的巢式病例对照研究方法，选择某钢铁厂于2006年1月1日至2015年12月31日完成随访并完成两次以上健康检查和听力测定的6 297名接触噪声作业工人为队列研究的源人群，在该队列中筛选纯音听力测试双耳高频平均听阈≥40 dB者292例作为听力损失组；并按照同性别、同工种、年龄相差<5岁，接触噪声工龄相差≤2年的标准匹配，选择纯音听力测试双耳高频平均听阈<35 dB，且任一耳语频的任一频段听阈均≤25 dB，584例作为对照组。采用高通量SNP分型检测技术（SNPscan TM）法检测GSTP1基因的rs1695和rs6591256位点的多态性，检验对照组人群的哈迪一温伯格平衡（Hardy-Weinberg equilibrium）。应用logistic回归方法探讨基因单个位点SNP与NIHL易感性的关系。 结果:各工种接触噪声的L Aeq，8 h范围为80.2~98.8 dB（A）。rs1695位点携带G等位基因的个体发生NIHL的风险是携带A等位基因的1.291倍（95% CI：1.042~1.598， P<0.05），rs6591256位点携带G等位基因的个体发生NIHL的风险是携带A等位基因的1.390倍（95% CI：1.119~1.728， P<0.05），携带AG+GG基因型的个体发生NIHL的风险是携带AA基因型个体的1.437倍（95% CI：1.057~1.952， P<0.05）。随着接噪工龄的延长，与rs6591256位点携带AA基因型个体比较，携带AG+GG基因型的个体患NIHL的风险高（HR=1.273，95% CI：1.002~1.616， P<0.05）。 结论:GSTP1基因rs1695和rs6591256位点的等位基因G可能是发生NIHL的危险因素。

目的:探讨CDH23基因多态性与噪声性听力损失（noise-induced hearing loss，NIHL）发生风险的关系。方法:从2006年1月1日起，以河南省某钢铁企业的6 297名接触噪声作业工人为队列研究人群，随访至2015年12月31日。于2019年7月，以1:1巢式病例对照研究方法在队列研究对象中按照年龄、接噪工龄、性别、工种因素选择双耳高频（3 000、4 000、6 000 Hz）平均听阈≥40 dB者选为听力损失组，选择双耳高频平均听阈<35 dB任一耳语频的任一频段（500、1 000、2 000 Hz）听阈均≤25 dB者为对照组，两组研究对象各286例。对调查对象进行一般体格检查和问卷调查，进行纯音听力测试和作业现场噪声测量，采用中高通量单核苷酸多态性分型检测技术（SNPscanTM法）对研究对象的CDH23基因18个位点进行检测。并采用条件Logistic回归分析不同单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphism，SNP）与NIHL的关系，及调整协变量后不同多态位点与NIHL发生风险的关系；以不同累积噪声暴露量（cumulative noise exposure，CNE）分层后，采用条件logistic回归对不同位点与NIHL发生风险关系进行分析。采用广义多因子降维法（generalized multifactor dimensionality reduction，GMDR）分析不同SNP组合与NIHL发生风险的关系。结果:与对照组比较，听力损失组在年龄、接噪工龄、CNE、饮酒习惯、高血压患病情况和体育锻炼情况的分布差异均无统计学意义（ P>0.05）；听力损失组研究对象吸烟人数多，听力损失组双耳高频平均听阈位移高，差异有统计学意义（ P<0.01）。在调整了CNE、吸烟、饮酒、体育锻炼、高血压混杂因素的条件下，分析结果显示CDH23基因rs3802711、rs3752751、rs3752752、rs11592462、rs10762480、rs3747867多态位点在总体或CNE分层分析结果与NIHL发生风险均有关（ P<0.05）。rs3802711位点总体分析结果和CNE≥97 dB（A）·年分层分析结果均显示，与携带GG基因型的噪声作业工人比较，携带AA/GA或GA+AA基因型的噪声作业工人更易发生NIHL（ OR=3.121，95 CI%:1.054~9.239， P=0.04； OR=2.056，95 CI%: 1.226~3.448， P=0.006； OR=2.221，95 CI%: 1.340~3.681， P=0.002）；rs11592462位点总体分析结果中，与携带CC基因型或CG+CC基因型的噪声作业工人比较，携带GG基因型的噪声作业工人更易发生NIHL（ OR=3.951，95 CI%:1.104~14.137， P=0.035； OR=4.060，95 CI%: 1.145~14.391， P=0.030）。在调整了CNE、吸烟、饮酒、体育锻炼、高血压混杂因素的条件下，CDH23 rs1227049、rs10999947、rs3752752、rs3752751、rs10762480、rs3802711、rs11592462、rs10466026、rs4747194、rs4747195位点在构成的单体型与NIHL发生风险均无关联（ P>0.05）。本研究在调整了CNE、吸烟、饮酒、高血压和体育锻炼因素后GMDR分析结果均未见SNP组合与NIHL发生风险有关联（ P>0.05）。 结论:CDH23基因位点变异可能与NIHL的发生风险有关。

目的:探讨聋哑儿童执行功能缺陷与脑功能连接间的关系及特征。方法:从特殊教育学校招募28名聋哑儿童和27名人口学指标匹配的正常听力健康儿童作为对照。分别选用磁共振基于体素形态学测量(voxel-based morphometry，VBM)方法评估聋哑儿童与听力正常儿童在脑灰质体积之间的差异，采用功能磁共振独立成分分析(independent component analysis，ICA)的方法分析聋哑儿童与正常听力儿童脑执行功能网络内连接的差异，用执行功能测试工具评价聋哑儿童各执行子功能与听力正常儿童的差异。结果:聋哑儿童的脑灰质体积在左侧角回(MNI坐标：－48，－72，45；700 voxels)、右侧顶上回(MNI坐标：20，－62，57；594 voxels)和左侧枕中回(MNI坐标：－32，－87，42；782 voxels)较听力正常儿童减小。聋哑儿童在左侧眶部额中回/左侧额下回(MNI坐标：－24，21，3；54 voxels)功能连接较听力正常儿童减弱。在行为学测试结果中，聋哑儿童在转换功能上较正常儿童存在缺陷，差异有统计学意义( t(42)＝2.39， P＝0.02)。 结论:聋哑儿童执行功能存在一定缺陷，其神经机制可能与执行功能相关脑区出现功能连接减弱及脑灰质体积减小有关。

在小儿中枢神经系统疾病中，如高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、巨细胞病毒感染、脑瘫等均可导致脑干听觉系统神经纤维变性坏死，髓鞘破坏，造成听力损害。传统听觉测试因患儿年龄小或疾病状态影响难以实施，尤其是确定小婴儿病变部位及损害程度较困难。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP)是一种敏感且客观的神经电生理检查方法，对评估脑干听觉功能具有重要意义。该文对儿科临床BAEP的应用进展进行综述。