目的 探讨改良大脑半球离断术治疗儿童Sturge-Weber综合征(SWS)并发癫痫的手术疗效.方法 回顾性分析2009年1月至2020年12月首都医科大学三博脑科医院神经外科采用改良大脑半球离断术治疗的38例SWS并发癫痫患儿的临床资料.术后2年通过门诊或网络平台随访并分析患儿的手术疗效,包括癫痫预后及认知功能的改善情况.癫痫预后采用国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫预后标准,认知功能评估采用Kelly神经学评分.同时按手术年龄≤1岁、＞1～3岁、＞3～6岁、＞6岁分层比较患儿手术前、后的认知功能评分.结果 38例患儿均顺利行改良大脑半球离断术.术后无一例患儿死亡或出现神经功能障碍.术后2年随访时,38例患儿中33例ILAE1级,2例3级,1例4级,2例5级.认知功能方面,38例患儿术后2年的认知功能评分优于术前[分别为(1.32±0.96)分、(1.79±1.09)分],差异具有统计学意义(配对t=3.17,P=0.003).38例患儿中,16例术后认知功能较术前改善,19例无变化,3例恶化.手术年龄≤1岁和＞1～3岁的患儿术后认知功能评分[(0.90±0.57)分和(1.20±1.01)分]均优于术前[(1.80±1.14)分和(1.73±1.10)分],差异均具有统计学意义(均P＜0.05),而手术年龄＞3～6岁和＞6岁患儿的术前与术后2年认知功能评分的差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 改良大脑半球离断术可安全、有效地控制SWS并发药物难治性癫痫的发作,并可在一定程度上改善患儿的认知功能.

目的 探讨耳后弧形皮瓣治疗大脑半球大面积脑梗死的临床经验.方法 回顾性分析28例大脑半球大面积脑梗死患者病例资料,均为同一术者采用耳后弧形皮瓣进行减压治疗.统计患者切口愈合情况、手术时间、术后3个月存活率及颅骨修补情况.结果 26例切口愈合良好、2例糖尿病患者头皮切口愈合延迟.手术时间50～150min.术后3个月颅骨修补15例,其余患者无修补意愿.术后3个月随访,3例生活完全自理,12例家属帮助下生活基本自理,11例生活不能自理;死亡2例,病死率7.14%.结论 耳后弧形皮瓣操作简单,更有利于皮瓣血供保护,可作为大脑半球大面积脑梗死一种优先选择的手术方式.

目的:探讨大脑中动脉（MCA）M1段闭塞所致急性大脑半球大面积梗死（LHI）患者预后与脑血流分流现象的关联性。方法:选择陕西省安康市中心医院2015年5月至2018年5月收治的182例MCA M1段闭塞急性LHI患者，均于入院早期时接受经颅患者多普勒检查，依据患者是否存在脑血流分流现象分为分流组（69例）及无分流组（113例），对两组患者院内死亡、发病后3、6和12个月预后情况进行统计分析。结果:与分流组比较，无分流组患者中线移位[41.6%（47/113）比15.9%（11/69）]、机械辅助通气[32.7%（37/113）比8.7%（6/69）]、院内死亡[26.5%（30/113）比8.7%（6/69）]以及发病后3个月[94.7%（107/113）比66.7%（46/69）]、6个月[72.6%（82/113）比46.4%（32/69）]、12个月[72.6%（82/113）比43.5%（30/69）]预后不良的发生率均显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。多因素分析提示是否存在脑血流分流现象是中线移位（ OR=28.721，95% CI 1.933 ~ 35.807）、机械通气（ OR=11.162，95% CI 1.625 ~ 17.029）、患者发病3个月（ OR=20.052，95% CI 3.059 ~ 23.375）、发病6个月（ OR=3.536，95% CI 1.164 ~ 10.784）、发病12个月（ OR=4.412，95% CI 1.398 ~ 13.971）不良结局的危险因素（ P<0.05）。 结论:脑血流分流与MCA M1段闭塞所致急性LHI患者的短期及长期预后相关。

目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

目的:应用静息态功能磁共振（rs-fMRI）探讨失眠障碍患者大脑半球间同伦功能连通性。方法:回顾性选择2017年9月至2019年4月在甘肃省人民医院睡眠医学中心就诊的失眠障碍患者54例为病例组，男16例、女38例，年龄（42±12）岁。招募健康志愿者56名为健康对照组，男21名、女35名，年龄（38±11）岁。病例组行多导睡眠监测，所有受试者行神经心理量表评估和rs-fMRI扫描。计算基于体素的镜像同伦连接（VMHC）和基于种子点的功能连接，统计比较两组的组间差异，与失眠病程、神经心理量表和多导睡眠监测行相关分析，并以受试者工作特征（ROC）曲线评价rs-fMRI各参数对失眠障碍的诊断效能。结果:病例组双侧颞中回VMHC低于健康对照组（ t=-4.276， P<0.05）。左侧颞中回与右侧丘脑/中扣带回、左侧丘脑、右侧小脑小叶Ⅳ~Ⅴ及左侧小脑小叶Ⅷ（ t=4.719、5.297、6.044、4.129，均 P<0.05）间的功能连接增强，与对侧颞中回（ t=-4.139， P<0.05）间功能连接减弱。病例组颞中回的VMHC值与简易智能精神状态检查（ r=0.288， P=0.035）、蒙特利尔认知评分（ r=0.283， P=0.038）呈显著正相关；左侧颞中回与右侧小脑小叶Ⅳ~Ⅴ间功能连接与睡眠潜伏期呈正相关（ r=0.302， P=0.027）。左侧颞中回与右侧丘脑/中扣带回间的功能连接对失眠障碍的诊断效能最高，其ROC曲线下面积为0.814。 结论:失眠障碍患者存在半球间信息交流和整合障碍，双侧颞中回的半球间协同性受损及其与多个脑区间的功能连接异常可能是其认知功能障碍的重要神经病理机制及神经影像学生物标记。

目的:探讨完全性生长激素缺乏(CGHD)患儿与特发性矮小(ISS)患儿大脑皮质脑沟深度与曲率的差异。方法:纳入2015年1月—2019年1月山东大学附属省立医院确诊的CGHD与ISS患儿各12例进行回顾性队列研究。CGHD组男8例、女4例，年龄5～14岁，生长激素刺激释放试验的峰值水平<5.0 μg/L；ISS组男9例、女3例，年龄5～14岁，生长激素的峰值水平>10.0 μg/L。选取患者首诊时所采集的颅脑T 1WI MRI数据进行后处理分析。双侧半球与全脑皮质的脑沟深度与曲率均值应用FreeSurfer软件获得。将同一脑区的脑沟深度与曲率测量值进行组内平均与组间相减，以分别获得每个脑区该测量值的组内均值分布图与组间差异值分布图。两组患儿上述测量均值的组间差异应用协方差分析。 结果:两组患儿的年龄与性别分布差异均无统计学意义( P值均>0.05)。CGHD组左、右侧半球与全脑的脑沟深度分别为(0.405±0.073)mm、(0.416±0.073) mm、(0.411±0.060)mm；左、右侧半球与全脑的曲率(×10)分别为(0.264±0.023)mm －1、(0.259±0.017)mm －1、(0.261±0.019)mm －1。ISS组左、右侧半球与全脑的脑沟深度分别为(0.493±0.069)mm、(0.502±0.062) mm、(0.497±0.057)mm；左、右侧半球与全脑的曲率(×10)分别为(0.250±0.021)mm －1、( 0.247±0.025)mm －1、(0.249±0.022)mm －1。两组患儿的双侧大脑半球与全脑脑沟深度比较( F左＝9.288、 F右＝8.874、 F全＝12.545)、左侧半球与全脑曲率比较( F左＝4.688、 F全＝5.132)，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。两组患儿脑沟深度与曲率在全脑的分布规律相似，但存在脑区间测量值大小与分布范围的差异。 结论:CGHD患儿与ISS患儿大脑皮质脑沟深度与曲率的MRI测量值存在差异，这可能与其运动、智力或其它相关功能发育相对落后相关。

目的:探讨不同侧小脑梗死患者头颅静息态磁共振成像中比率低频振幅(fALFF)值改变情况及其与患者认知功能改变的相关性。方法:选择泰州市人民医院神经内科自2018年7月至2019年12月收治的22例急性左侧小脑后叶梗死患者(左侧小脑梗死组)、20例急性右侧小脑后叶梗死患者(右侧小脑梗死组)，以及同期招募的22例性别、年龄、受教育年限等与2组患者相匹配的健康者(健康对照组)，行头颅静息态功能磁共振成像检查、神经心理认知量表评估，分析小脑梗死患者脑区fALFF值改变特点以及其与患者认知功能改变的相关性。结果:(1)与健康对照组相比，左侧小脑梗死组患者和右侧小脑梗死组患者的简易精神状态检查量表(MMSE)评分、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分、听觉词语学习测试(RAVLT)评分均明显降低，连线试验(TMT)耗时明显增加，差异均有统计学意义( P<0.05)；右侧小脑梗死组患者的TMT耗时明显高于左侧小脑梗死组患者，差异有统计学意义( P<0.05)。(2)3组成员右侧扣带回、右侧额下回和左侧额上回部位的fALFF值差异有统计学意义( P<0.05，Alphasim校正)。与健康对照组相比，左侧小脑梗死组右侧额中回、右侧额下回和右侧扣带回的fALFF值明显增高，右侧小脑梗死组左侧海马的fALFF明显增加，差异均有统计学意义( P<0.05，Alphasim校正)。与右侧小脑梗死组相比，左侧小脑梗死组左侧额上回、左侧额下回和右侧额中回的fALFF值明显增高，差异均有统计学意义( P<0.05，Alphasim校正)。(3)左侧小脑梗死组患者右侧前额叶、右侧顶下小叶、右侧扣带回的fALFF值与其MoCA评分均呈负相关关系( P<0.05)，右侧顶下小叶的fALFF值与其RAVLT评分呈负相关关系( P<0.05)，右侧枕叶的fALFF值与其RAVLT评分呈正相关关系( P<0.05)，右侧顶叶、右侧扣带回的fALFF值与其TMT耗时均呈正相关关系( P<0.05)；右侧小脑梗死组患者右侧额叶的fALFF值与其MoCA评分呈正相关关系( P<0.05)，右侧顶下小叶的fALFF值与其MoCA评分呈负相关关系( P<0.05)，左侧前扣带回的fALFF值与其RAVLT评分呈正相关关系( P<0.05)，左侧顶叶的fALFF值与其TMT耗时呈负相关关系( P<0.05)。 结论:小脑梗死患者存在认知障碍，单侧小脑梗死可引起对侧大脑半球关键脑区fALFF值代偿性增加，而异常改变的fALFF值与患者的认知障碍程度密切相关。

目的:探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法:分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献，复习病例临床特点及治疗效果。结果:本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊，为反复、短暂性发作，头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号，病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后，头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月，患儿无临床症状，脱发处新生毛发密集，皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献，均未涉及治疗及预后；国外文献报道5例患儿，治疗均首选甲泼尼龙联合MTX，疗效显著，与本例患儿治疗一致。结论:临床考虑LSES的患者，无论有无神经系统受累的临床表现，均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查，以期及早发现并积极治疗，改善预后。

目的:分析新生儿大脑半球深部动脉性梗死MRI特征。方法:回顾性分析2011?年1?月至2018?年12?月于首都医科大学附属北京儿童医院23?例大脑半球深部动脉性脑梗死新生儿的临床和MRI表现。男11?例，女12?例，日龄1~28 d，出现症状后2~20 d行MRI检查，分析其病变部位、形态、信号特点、增强后强化特点及其他伴随征象。结果:单纯动脉性脑梗死15?例，继发于化脓性脑膜炎的动脉性脑梗死8?例，发病中位时间分别为出生后2 d和7 d。单纯动脉性脑梗死患儿均为单侧受累，病变仅位于深部脑实质11?例，合并大脑中动脉皮质支梗死4?例。MRI表现为边界模糊稍长T 1稍长T 2信号，伴局部短T 1短T 2信号。继发于化脓性脑膜炎的脑梗死患儿单侧受累5?例，双侧受累3?例。MRI均表现为边界模糊片状长T 1长T 2信号，其中7?例信号不均，见多发小囊状改变，边缘呈稍短T 1稍短T 2信号，扩散加权成像（DWI）可见结节状、点片状高信号。6?例受累区域明显肿胀。增强扫描5?例见多发点片状、环状强化。侧脑室后角内等信号并DWI高信号2?例。额颞部蛛网膜下腔DWI高信号5?例。硬膜下积液1?例。 结论:新生儿大脑半球深部动脉性梗死的MRI表现具有一定的特征性。继发于化脓性脑膜炎的病变可双侧受累，信号多混杂，可同时并存不同时期病变。MRI有助于鉴别诊断。

目的:探讨在行脑深部电刺激（DBS）的帕金森病（PD）患者中电极激活触点位置、激活组织体积（VTA）以及年龄等因素对患者情绪症状和认知功能等非运动症状的影响。方法:回顾性纳入2020年9月1日至2022年8月31日在北京天坛医院功能神经外科行丘脑底核（STN）DBS的PD患者，分别于术前、术后1个月、12个月采用国际帕金森和运动障碍协会统一帕金森病评定量表（MDS-UPDRS）、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）、简易精神状态检查量表（MMSE）对患者进行评估。将患者分为中年组（年龄<60岁，39例）和老年组（年龄≥60岁，62例）探究年龄因素对手术临床疗效的影响。使用Lead-DBS软件将患者的电极重建结果转化到蒙特利尔标准空间中，根据激活触点位置在STN的亚区分布情况，将患者分为感觉运动区组（43例）和联合区组（53例）；此外，根据患者12个月时的MoCA量表评估结果，将患者分为了认知功能改善组（57例）和认知功能恶化组（44例），统计不同分组之间的电极激活触点的位置信息并计算VTA，分析电极激活触电位置以及激活组织体积对患者非运动症状的影响。结果:共纳入101例PD患者，其中男46例，女55例，年龄（62.6±8.4）岁。中年患者术后12个月时的MoCA评分、延迟回忆评分、注意力评分、命名评分显著高于老年患者（均 P<0.05）。感觉运动区组患者12个月随访时的MoCA评分改善率为-1.77%±20.36%，HAMA评分改善率为39.65%±42.91%，HAMD评分改善率为36.23%±45.45%；联合区组患者12个月随访时的MoCA评分改善率为11.69%±22.24%，HAMA评分改善率为16.62%±68.10%，HAMD评分改善率为2.30%±95.04%，两组患者量表评分之间差异有统计学意义（MoCA： P=0.002；HAMA： P=0.040；HAMD： P=0.033）。认知功能改善组患者的VTA在左侧大脑半球STN感觉运动区和边缘区的分布明显小于认知功能恶化组［（60.53±52.04）mm3比（84.55±61.00）mm3， P=0.035；（41.81±33.36）mm3比（59.05±45.46）mm3， P=0.030］。 结论:STN-DBS对于PD患者情绪症状和认知功能的作用受到多种因素的影响，与患者的年龄、电极激活触点位置和VTA相关。