目的:分析心电图测量冠心病（CHD）患者左房室（AR）间期与患者病情、心脏彩超及冠状动脉病变的关系。方法:将2018年6月至2020年4月山东省烟台市烟台山医院接受食管心电图检查的CHD患者按AR间期分AR间期<100 ms（AR间期缩短组，53例）、AR间期100 ~ 150 ms（AR间期正常组64例）、AR间期>150 ms（AR间期延长组，72例）；比较三组一般资料、病情、心脏彩超及冠状动脉病变指标，无序多项Logistic回归分析冠心病AR间期与病情、心脏彩超及冠状动脉病变指标的关系。结果:三组性别构成、年龄、糖尿病、吸烟史、血脂、血尿酸（UA）、舒张压（DBP）比较差异无统计学意义（ P>0.05），但高血压比例（54.72%、31.25%、46.81%， χ2 = 7.283， P<0.05）、收缩压（SBP）[（138.84 ± 4.97）、（122.47 ± 7.45）、（139.23 ± 7.05） mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）]、CHADS 2评分[（1.47 ± 0.08）、（1.02 ± 0.15）、（1.67 ± 0.10）分]、CHADS 2-VAS c评分[（1.49 ± 0.28）、（1.00 ± 0.24）、（1.74 ± 0.22）分]、Gensini评分[（38.27 ± 5.84）、（24.45 ± 6.08）、（39.42 ± 5.71）分]比较差异有统计学意义（ F = 11.423、4.938、12.597、11.345， P<0.05）；三组每搏输出量（SV）比较差异无统计学意义（ P>0.05），但病情[心绞痛（AP）：41.51%（22/53）、65.62% （42/64）、37.50%（27/72），急性心肌梗死（AMI）：58.49%（31/53）、34.38%（22/64）、62.50%（45/72）， χ2 = 3.469， P<0.05]、左心室舒张末期容积（LVEDV）[（150.73 ± 15.09）、（141.49 ± 28.68）、（151.49 ± 14.47）ml]、左心室收缩末期容积（LVESV）[（42.15 ± 10.49）、（39.82 ± 8.37）、（40.94 ± 11.02） ml]、左心室射血分数（LVEF）[（56.27 ± 4.94）%、（62.20 ± 3.69）%、（57.64 ± 4.99）%]、舒张早期二尖瓣血流速度与舒张晚期二尖瓣血流速度比值（E/A）（0.98 ± 0.29、1.22 ± 0.35、0.97 ± 0.34）、冠状动脉病变支数（单支、双支、≥ 3支分别为14、18、21例，37、13、14例，9、22、41例）比较差异有统计学意义（ F = 4.377、7.252、4.944、3.424、5.824， P<0.05）；无序多项Logistic回归分析显示高血压、AMI、LVEDV、LVESV、LVEF、Gensini评分、冠状动脉双支病变、冠状动脉≥ 3支病变均与CHD患者AR间期存在显著关联（ OR = 2.349、1.893、2.754、2.872、0.414、2.201、4.336、3.401，均 P<0.05）。 结论:CHD患者AR间期与病情、心脏彩超及冠状动脉病变指标存在密切关联，值得临床重视。

目的:分析经食管电生理检查阵发性室上性心动过速（PSVT）左侧偏心性激动的诊断效能，提高该类PSVT诊断的准确性。方法:本研究为回顾性研究，连续纳入2020年8月至2021年12月就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院且PSVT经食管电生理检查表现为"左侧偏心性激动"的患者，并根据心内电生理检查结果分为房室折返性心动过速（左侧旁路，L-AVRT）组和房室结折返性心动过速（AVNRT）组。比较L-AVRT组和AVNRT组经食管电生理检查的各种间期和P波的极性，评价经食管电生理检查的准确性，同时分析造成经食管电生理检查错误诊断的原因。结果:共纳入101例患者，年龄（42.45±14.17）岁，其中男64例（63.3%，64/101）。心内电生理检查结果显示L-AVRT有94例（93%，94/101），AVNRT有7例（7%，7/101）。影响7例AVNRT诊断的主要因素是经食管电生理检查表现为左侧偏心性激动。在AVNRT组中，6例（85.7%，6/7）患者P波在Ⅰ导联呈等电位，在aVL导联呈正向波；在L-AVRT组中，79例（84.0%，79/94）患者P波在Ⅰ导联呈负向波，而全部（94/94）患者P波在aVL导联均无正向波。利用aVL导联的P波极性特征可以提升经食管电生理检查中左侧偏心性激动的敏感度及特异度至95.7%及100.0%。结论:PSVT发作时通过经食管电生理检查左侧偏心性激动的表现来判定PSVT的类型存在一定的局限性，需要结合Ⅰ、aVL导联P波的极性综合判定。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

束支折返性室性心动过速（BBRT）好发于结构性心脏病（SHD）。首发症状多为晕厥先兆、晕厥或猝死。极少数情况下，BBRT也可见于仅存在希氏-浦肯野系统传导障碍但无SHD的患者。右束支消融是BBRT的有效治疗方法，术前合并左束支传导阻滞的患者，左束支消融能够有效根治BBRT并且避免三度房室传导阻滞。本文报道1例无SHD的BBRT患者，经左束支消融成功终止BBRT后，在长期随访（74个月）期间发生临床进展。

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是儿童较常见的先天性心脏病之一。大多数患儿无明显临床表现，但随着年龄的增长，持续性左向右分流会使右心负荷增加，从而影响心功能。因此，早期采取干预措施对这些患儿至关重要。经皮介入封堵术现已取代传统外科手术成为儿童ASD的主要治疗方式，术后并发症发生率虽低但危害较大。严重并发症包括封堵器移位或脱落、心脏磨蚀、房室传导阻滞、血栓形成及血栓栓塞、空气栓塞和溶血。常见并发症包括头痛或偏头痛、残余分流、血管相关并发症。该文就儿童ASD介入封堵相关并发症的发病机制、临床表现及其防治措施进行综述。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:探讨早孕期超声诊断胎儿异构综合征的价值。方法:选择2015年1月至2020年3月于广西壮族自治区妇幼保健院筛查为异构综合征的15例胎儿，分析其早孕期超声特征，结合中孕早期超声特征及病理解剖结果进行对照研究。结果:15例异构综合征胎儿中左侧异构综合征6例，右侧异构综合征9例。早孕期颈项透明层(nuchal translucency，NT)≥3.0 mm 6例(6/15)，静脉导管A波倒置10例(10/15)，房室瓣反流14例(14/15)，内脏位置异常14例(14/15)。心脏畸形14例(14/15)，其中功能性单心室6例，完全型房室间隔缺损8例，大动脉畸形12例(12/15)。左侧异构综合征6例均合并心动过缓，3例合并下腔静脉离断；右侧异构综合征中6例腹主动脉与下腔静脉并置，1例合并完全性肺静脉异位引流。主要结构畸形的早孕期超声诊断与中孕早期超声、引产后病理解剖一致。12例行染色体及微阵列检测均正常。结论:早孕期右侧异构综合征的胎儿非整倍体超声指标阳性率高，以房室瓣反流发生率最高，但染色体异常风险低。早孕期超声筛查胎儿心脏结构畸形有利其早期诊断。

孕妇 　36岁，G 7P 0，前4次妊娠均于孕早期自然流产，其中第4次流产物行绒毛染色体分析，核型为46，XX，der(18)t(18；？)(q23；？)(图1)。第5次妊娠孕中期B超示胎儿主动脉骑跨、肺动脉狭窄、房室间隔缺损，考虑为法洛四联征，选择引产。第6次妊娠孕中期B超提示胎儿右手缺失，双侧脑室为正常值上限，三尖瓣少量返流，引产后发现胎儿左脚内翻。本次妊娠孕中期B超再次提示胎儿双侧足内翻，在签署知情同意书后行羊水穿刺产前诊断。否认近亲结婚、孕期有害物质及放射线接触史。本研究通过本院医学伦理委员会的审查(WHFY-YXLLWYH-L2022011)。