目的:探讨间歇性睾丸扭转(ITT)的临床特点、诊治及预后，以提高对ITT的认识。方法:回顾性分析2014年4月至2019年12月复旦大学附属儿科医院收治的9例ITT患儿的临床资料。年龄4.7～13.9岁，平均11.9岁。临床表现为阴囊、睾丸疼痛，疼痛可自行缓解，疼痛次数平均2.4次(1～5次)，每次持续1 min～3 d，其中1例伴恶心和左下腹痛。阴囊、睾丸疼痛次数4例为1次，5例反复多次，其中1例多次睾丸扭转手法复位缓解。5例急性发作期患儿，病程为4～24 h，查体均见患侧阴囊红肿伴触痛明显，提睾反射消失；超声检查提示2例睾丸无血供，1例睾丸血供减少，1例睾丸血供正常伴附睾头增大，1例睾丸血供正常伴睾丸上方精索血管扭转。4例慢性期患儿病程为5～24个月，查体见患侧阴囊较对侧松弛，睾丸位置低，提睾反射存在，其中1例伴睾丸横位，1例伴睾丸萎缩发育小；超声检查提示1例存在睾丸萎缩变小，其余3例睾丸正常。9例均行睾丸探查、双侧睾丸固定术，其中5例急性发作期患儿行急诊手术；4例慢性期患儿行择期手术。结果:9例手术均顺利完成，无睾丸坏死，睾丸挽救率为100%(9/9)。所有患儿均存在患侧睾丸附睾鞘膜附着异常，为钟摆畸形，其中2例伴健侧睾丸附睾钟摆畸形。所有患儿术后第1天出院。术后随访时间1～69个月，中位时间10个月，均未见睾丸疼痛复发。除1例术前患侧睾丸已存在睾丸萎缩外，所有患儿睾丸均恢复良好，未见睾丸萎缩变小。结论:ITT主要临床表现为患侧阴囊、睾丸疼痛，可自行缓解，疼痛持续时间长短不一；查体见睾丸横位或睾丸萎缩、发育小有助于诊断；超声检查因睾丸扭转可自行复位而表现多样。ITT一经诊断，需尽早行双侧睾丸固定术，以防阴囊、睾丸疼痛再次发作及潜在的睾丸缺血损害。

目的 探究高迁移率族蛋白B1(HMGB1)和Beclin1表达对急性发作期多发性硬化(MS)的诊断价值,分析其表达与病情严重程度的相关性.方法 回顾性选取2020-01-2022-12邯郸市中心医院收治的86例急性发作期MS患者为研究组,根据Kurtzke扩展残疾状态评估量表(EDSS)对患者病情进行评估,选取同期健康体检者95例为对照组,收集2组患者一般资料,采集外周血以酶联免疫吸附法进行HMGB1和Beclin1检测,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析HMGB1和Beclin1表达对急性发作期MS的诊断价值,同时采用Pearson相关性分析其表达水平与疾病严重程度的关系.结果 2组患者性别、年龄、体重指数(BMI)、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞数量差异均无统计学意义(P>0.05),研究组患者白细胞和中性粒细胞均多于对照组(P<0.05).研究组患者外周血中HMGB1表达水平高于对照组,Beclin1表达水平低于对照组(P<0.05).经ROC曲线分析,HMGB1和Beclin1诊断急性发作期MS的AUC分别为0.798和0.809,两者联合预测效能最高,灵敏度和特异度分别为78.7%、93.7%.研究组患者EDSS评分为(3.38±1.02)分,随着EDSS评分的上升,HMGB1表达水平上升,Beclin1表达水平下降.经Pearson相关分析,急性发作期MS患者EDSS评分与HMGB1 表达呈正相关,与Beclin1 表达呈负相关(P<0.05).结论 HMGB1和Beclin1表达对急性发作期MS具有一定的诊断价值,两者联合诊断效能最佳,患者病情严重程度与HMGB1表达水平呈正相关,与Beclin1呈负相关.

目的:观察应用小腿组织瓣联合载抗生素硫酸钙人工骨治疗胫骨骨髓炎的手术方法和临床疗效。方法:2018年7月至2021年1月,宝鸡第三医院手显微外科应用小腿组织瓣联合载抗生素硫酸钙人工骨（或加髂骨混合植骨）治疗胫骨骨髓炎16例。男10例,女6例；年龄15~64岁,平均41岁。对5例急性感染期创面或慢性骨髓炎急性发作期患者,先给予局部换药引流或扩创后VSD处理,全身抗感染或预防感染治疗,待急性感染期过后再彻底扩创、应用小腿组织瓣联合载抗生素硫酸钙人工骨填塞空腔、覆盖创面,予以修复重建；对11例慢性低毒性骨髓炎患者,给予彻底扩创后应用小腿组织瓣联合载抗生素硫酸钙人工骨一期填塞空腔、覆盖创面,予以修复重建。对7例扩创后骨缺损较多或空腔较大者,给予硫酸钙人工骨和自体髂骨混合植骨,采用肌瓣或肌皮瓣嵌合修复。组织瓣切取大小为2.0 cm×3.5 cm~12.0 cm×23.0 cm。通过门诊随访观察其临床疗效,参照McKee等骨感染治疗标准对疗效进行评价。结果:除1例组织瓣远端坏死经换药愈合外,其余组织瓣均顺利成活。随访12~40个月,平均18个月。1例骨髓炎术后1年复发,给予再次彻底扩创后,应用载抗生素硫酸钙人工骨联合自体髂骨混合植骨后痊愈。其余骨髓炎均顺利治愈,组织瓣外形、质地均良好,半年后不同程度地恢复保护性感觉,1年后肢体恢复负重及行走功能。按照McKee等骨感染治疗标准对疗效进行评价：治愈11例,好转4例,复发1例，总有效率93.8%。结论:应用小腿组织瓣联合载抗生素硫酸钙人工骨治疗胫骨骨髓炎,治愈率高,疗效显著,可明显减少手术次数,缩短病程。

目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法:回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果:11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论:MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

目的:探讨1例成人散发型神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床、影像学特征及基因检测结果。方法:以2023年8月6日就诊于郴州市第一人民医院的1例患者作为研究对象。收集患者的临床信息、神经影像学资料以及基因检测结果，结合文献总结其影像学特点。检测患者 NOTCH2NLC基因5′-非翻译区的三核苷酸GGC重复的扩增情况。 结果:患者表现为发作性脑病，头颅增强磁共振成像表现为急性发作期相关的后部脑皮层强化，基因检测发现其 NOTCH2NLC基因5′-非翻译区的三核苷酸GGC重复达97次，确诊为NIID。 结论:在临床上应关注成人起病NIID患者的增强磁共振表现，局限于后部皮质的强化现象可能是该病急性发作期的特异性表现。

目的:探讨尘螨变应性哮喘患儿外周血滤泡调节性T(T FR)细胞/滤泡辅助性T(T FH)细胞及相关细胞因子变化，并探讨其临床意义。 方法:回顾性研究。选取2021年1月至12月江南大学附属医院25例急性发作期尘螨变应性哮喘患儿(哮喘组)和同期16例性别和年龄相匹配的健康体检儿童(健康对照组)作为研究对象。采用流式细胞法检测2组外周血T FR细胞、T FH细胞比例；流式细胞微球芯片捕获法检测2组细胞因子[白细胞介素(IL)-10、IL-21]水平；荧光酶免疫技术检测2组尘螨特异性IgE(sIgE)水平；血细胞分析仪检测外周血嗜酸性粒细胞比例。采用 t检验进行组间分析，指标间相关性采用 Spearman秩相关分析。 结果:哮喘组T FR细胞/T FH细胞免疫失衡。与健康对照组比较，哮喘组T FR细胞比例较低[(0.11±0.03)%比(0.13±0.03)%]，T FH细胞比例较高[(5.07±1.75)%比(3.80±1.60)%]，T FR细胞/T FH细胞比值较低(0.02±0.01比0.05±0.03)，差异均有统计学意义( t＝2.29、2.30、3.71，均 P<0.05)。与健康对照组比较，哮喘组IL-21水平较高[(547.85±195.13) ng/L比(404.94±110.41) ng/L]，IL-10水平较低[(10.18±3.49) ng/L比(14.79±5.65) ng/L]，差异均有统计学意义( t＝2.60、3.15，均 P<0.05)。哮喘组T FR细胞/T FH细胞比值与sIgE呈负相关( r＝－0.444 2， P＝0.026 1)，与嗜酸性粒细胞百分比无相关性( r＝－0.135 2， P＝0.519 3)。 结论:尘螨变应性哮喘患儿存在T FR细胞/T FH细胞亚群失衡，失衡的T FR细胞、T FH细胞及其相关细胞因子IL-10、IL-21可能参与调控哮喘sIgE的生成。

支气管哮喘（哮喘）的急性发作在成人和儿童均较为常见，且容易导致患者急诊入院。尽管不同人群哮喘表型有所差异，但急性发作的治疗原则却十分相似。成人和儿童哮喘急性发作期管理的差异主要集中于患者年龄差异所致的急性发作严重程度的划分、哮喘表型以及急性发作的治疗方式等方面。但总体而言，两种人群管理模式的相似之处多于不同之处。

目的:观察急性闭角型青光眼急性发作期行前房穿刺所致眼压波动对角膜内皮细胞密度(ECD)的影响。方法:回顾性分析同济大学附属同济医院2018年11月至2019年11月闭角型青光眼急性发作期者30例(30只眼)的临床资料。所有患者分为两组，其中15例药物无法控制眼压而行前房穿刺(穿刺组)；另15例经降眼压药物控制眼压(药物组)。两组患者眼压降至正常后均行晶状体超声乳化人工晶状体植入术联合前房角分离术。术后随访3个月，观察两组最佳矫正视力(BCVA)、ECD、角膜厚度和并发症。结果:术后3个月，穿刺组ECD为(1 166.6±309.95)个/mm 2，较药物组ECD(2 034.7±261.23)个/mm 2明显减少( t＝-5.46， P<0.05)。术后BCVA及角膜厚度均具有统计学差异( t＝3.21，-4.01； P<0.05)。 结论:闭角型青光眼急性发作期间，反复前房穿刺可导致角膜内皮细胞大量丢失。

低钠血症是急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria, AIP)急性发作期常见的实验室异常，可引起癫痫、昏迷等不良事件的发生，危及患者的生命安全。目前，临床上主要采用糖负荷治疗以控制AIP的急性发作。但葡萄糖的应用又可引起低钠血症的加重。在缓解AIP症状的同时又能有效纠正低钠血症成为治疗的难点。本科收治1例3次就诊于本院的AIP病例，其顽固性低钠血症在短期应用小剂量托伐普坦后得以纠正。本文对其临床资料进行回顾性分析，以积累诊治经验。

《成人和儿童支气管哮喘患者急性发作管理差异》一文于2020年第9期《中华结核和呼吸杂志》发表，部分读者对成人和儿童患者在急性发作期吸入装置、给药方式和糖皮质激素使用等方面的差异提出疑问，本文将进行一一解答。