长QT综合征是少见病，临床特征是心电图记录到QT/QTc间期延长，易发生尖端扭转性室性心动过速并可能恶化为心室颤动，导致晕厥和猝死。该类患者合并的心律失常可在首发时即引起猝死，也可呈反复短暂发作的特征，发作时可合并意识丧失和抽搐等癫痫发作的表现，抗癫痫发作的药物治疗可能部分有效；极少见情况下，长QT综合征患者同时存在神经系统离子通道功能异常，在长QT诱发心律失常晕厥的同时存在癫痫。对长QT综合征鉴别诊断的认识不足造成其漏诊和误诊为癫痫的比例较高。相较于癫痫误诊，长QT综合征合并心律失常发作误诊为癫痫造成猝死的危险性更高，临床鉴别十分重要，正确的诊断和治疗可能挽救患者的生命。

目的:探讨感染性休克的麻醉围术期管理。方法:分析北京医院行急诊手术的1例高龄伴感染性休克的麻醉患者，并结合文献复习加以总结。结果:麻醉诱导药物首选依托咪酯或氯胺酮、顺式阿曲库铵、瑞芬太尼，麻醉维持首选瑞芬太尼、七氟醚。联合应用右美托咪定可能改善患者的预后。合并新发房颤的感染性休克患者，围术期抗心律失常药物首选β受体阻滞剂，必要时使用普罗帕酮或胺碘酮进行药物复律。围术期超声评估可能用于指导感染性休克的围术期液体治疗和血管活性药物的使用。结论:麻醉医生应重视并掌握感染性休克的麻醉围术期管理要点。

目的:研究星状神经节阻滞（stellate ganglion block, SGB）能否减少非体外循环冠状动脉旁路移植术（off-pump coronary artery bypass grafting, OPCABG）术中抗心律失常药物的使用、改善桥血管流量及降低术后并发症的发生率。方法:选择120例接受OPCABG择期手术的患者，根据术前是否行左侧星状神经节阻滞（left stellate ganglion block group, LSGB）分为LSGB组和对照组（C组），每组60例。LSGB组患者麻醉诱导前行LSGB, C组患者未接受LSGB；两组患者麻醉诱导和维持方案相同。记录两组患者年龄、BMI、左室射血分数（left ventricular ejection fractions, LVEF）、手术时间和冠状动脉旁路移植支数，记录两组患者术中是否使用利多卡因、胺碘酮、西地兰、艾司洛尔等抗心律失常情况及桥血管的流量，记录术后并发症发生情况。结果:两组患者年龄、BMI、LVEF、手术时间和冠状动脉旁路移植支数差异无统计学意义（ P>0.05）。与LSGB组比较，C组术中利多卡因、艾司洛尔的使用率明显增多，差异有统计学意义（ P<0.05）；两组患者术中胺碘酮、西地兰的使用率差异无统计学意义（ P>0.05）。LSGB组左乳内动脉-前降支、大隐静脉-后降支、大隐静脉-回旋支的桥血管流量高于C组（ P<0.05），而两组患者大隐静脉-前降支、大隐静脉-对角支、大隐静脉-右冠状动脉的桥血管流量差异无统计学意义（ P>0.05）。两组患者术后肺部感染、肾功能不全、呼吸衰竭、胸腔积液、切口愈合不良、脑梗死、急性心力衰竭等并发症的发生率差异无统计学意义（ P> 0.05）。 结论:全麻联合LSGB可以明显减少OPCABG术中抗心律失常药物的使用、减慢心率、改善桥血管流量，但对术后相关并发症的发生率没有影响。

通过回顾性分析1例右心耳切除术矫治难治性房性心动过速（房速）的临床资料，探讨难治性房速的临床特点以及右心耳切除术的手术适应证与效果。儿童房速以起源于心耳最为常见，对于抗心律失常药物治疗无效的儿童房速，射频消融是安全且有效的治疗方法。射频消融术复发率较高，对于反复复发病例，心耳切除术是行之有效的补充治疗方法。

回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中，4例起病前1个月内有应激心理因素，3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面，1例有面-臂肌张力障碍发作，3例有癫痫发作，2例有不自主运动，4例有自主神经功能障碍，包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现，最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像（MRI）检查发现异常病灶，位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常，为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例，细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外，其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗，予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗，症状基本缓解。随访半年，2例残留反应略迟钝，1例存在人格改变，1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎，易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状，结合辅助检查，考虑到自身免疫性脑炎可能性，早期诊断并给予及时治疗。

目的:探讨新生儿先天性完全性房室传导阻滞产前、产时、产后诊治，以及转归和生长发育情况。方法:选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性房室传导阻滞的新生儿进行回顾性研究，对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果:研究期间共收治5例完全性房室传导阻滞患儿，男3例，女2例，均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出，诊断胎龄（24.6±3.6）周，出生胎龄（36.7±1.5）周，出生体重（2 493±551）g，其中4例患儿母亲有自身免疫疾病，母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性，另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差，住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d；3例住院期间安装永久起搏器，2例1岁内安装起搏器；1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡，存活4例随访到安装起搏器后1岁，生长发育近正常。结论:先天性完全性房室传导阻滞患儿母亲多有自身免疫性疾病，常于孕中期发现胎儿心律失常，但多能近足月分娩，生后药物治疗一般效果差，需安装起搏器。

目的:探究房颤(Atrial fibrillation, AF)患者由心律失常专科护士在全麻状态下实施同步直流电复律( Synchronized direct current cardiversion, DCCV)围术期舒适化护理策略的效果。方法:采用回顾性研究的方法分析英国哈默史密斯医院2019年3～5月在全麻下行同步直流电复律治疗的89例AF患者，给予围术期舒适化护理，并进行个体化出院指导，总结护理要点及方法。结果:患者术中除颤成功率为100%，手术相关并发症发生率较低，约3.37%，且种类单一，均为心前区皮肤灼伤，行DCCV治疗的患者于手术当天出院。结论:术前完善的筛查与评估、术中快速准确地除颤配合、术后抗凝药物服用指导及出院康复指导，以及围术期全程给予患者人文关怀，满足其生理、心理需求，树立治疗信心，有助于提高患者就医过程中的舒适感和安全感，值得国内护理同仁学习借鉴。

目的:探讨循环辅助支持在血流动力学不稳定的室性心动过速患者的标测及导管消融治疗中的作用，对该类患者的单中心经验进行总结分析，为临床提供循证医学证据。方法:该研究为回顾性队列研究。纳入2021年8月至2023年12月于首都医科大学附属北京安贞医院在循环辅助支持下接受导管消融手术的血流动力学不稳定的室性心动过速患者，根据治疗目的分为挽救性治疗组和预防性治疗组，对两组患者的人口学资料、围术期管理、导管消融情况及临床结局进行总结。结果:共纳入15例血流动力学不稳定的室性心动过速患者（挽救性治疗组8例，预防性治疗组7例），所有患者手术均获得即刻成功。1例患者（挽救性治疗组）植入左心室辅助装置，其余14例患者均采用体外膜肺氧合进行循环支持。术后在院期间，12例患者临床和血流动力学稳定，进行了体外膜肺氧合撤机，其中6例术后即刻撤机，其余在术后2.0（2.5）d撤机。挽救性治疗组中2例患者在院期间分别因顽固性心力衰竭和脑出血死亡。在30 d（1 d至12个月）的随访中，植入左心室辅助装置的1例患者在出院后第6个月出现1次心室颤动，经抗心律失常药物治疗后未再出现心室颤动和（或）室性心动过速。其余12例患者术后均未发生恶性室性心律失常事件。结论:循环辅助支持有助于血流动力学不稳定的室性心动过速患者完成激动标测及精准消融；尤其是急诊条件下，循环辅助支持是药物治疗无效的血流动力学不稳定的室性心动过速患者得以行急诊导管消融的唯一支持手段。

本文为房颤中心联盟相关专家就心房颤动（房颤）患者抗心律失常药物（AAD）应用的座谈会纪要。专家们分别从最新循证证据、相关指南、抗心律失常药物使用现状、临床应用经验等方面，对无或轻微结构性心脏病、合并结构性心脏病、合并心力衰竭（心衰）、房颤消融术后4类房颤患者节律控制药物使用进行详细交流。会议认为，AAD的应用应遵循指南，参考最新循证依据，总结临床经验进行个体化治疗。

目的:探讨抑制晚钠电流的药物对短QT间期心脏可能的电生理作用及其机制。方法:采用Langendorff灌流装置制备兔离体心脏电生理研究模型。选择新西兰大耳白兔80只，首先任意选取34只，未用药时为对照A组（ n=34）、给予I KATP开放剂吡那地尔后为吡那地尔A组（ n=34），再从吡那地尔A组中选取27只，联用钠通道抑制剂或传统的用于治疗短QT综合征的药物奎尼丁后分为雷诺嗪联用组（ n=9）、美西律联用组（ n=9）、奎尼丁联用组（ n=9）。在剩余的46只新西兰兔中选取19只，未用药时为对照B组（ n=19），给予吡那地尔后为吡那地尔B组（ n=19）。其余27只分为雷诺嗪单用组（ n=9）、美西律单用组（ n=9）、奎尼丁单用组（ n=9）。采集对照A组、吡那地尔A组的心电生理参数，在对照B组、吡那地尔B组中采用程序电刺激诱发室性心律失常并采集心电图。采集吡那地尔联用组和单用药物组的心电生理参数，同时诱发室性心律失常并采集心电图。吡那地尔、雷诺嗪、美西律、奎尼丁药物浓度分别为30、10、30、1 μmol/L。 结果:与对照A组相比，吡那地尔A组的QT间期、心外膜和心内膜动作电位复极化完成90%处的时程（MAPD 90）缩短、跨室壁复极离散度（TDR）增大、有效不应期（ERP）和复极后不应期（PRR）降低（ P<0.05）。与吡那地尔A组相比，美西律联用组、奎尼丁联用组心外膜和心内膜MAPD 90和QT间期延长（ P<0.05），雷诺嗪联用组则不发生改变；TDR在3个联用组均显著降低，但ERP和PRR则延长（ P<0.05）。程序电刺激时对照B组室性心律失常诱发率为0，吡那地尔B组升高至10/19（χ2=13.6， P<0.05）。雷诺嗪联用组、美西律联用组和奎尼丁联用组室性心律失常的诱发率分别为1/9、1/9和0，均低于吡那地尔B组（χ2=4.5、4.5、7.4， P均<0.05）。 结论:在QT间期缩短的心脏，抑制晚钠电流不会加重电生理异常，而且会降低恶性心律失常发生的危险性，其机制与逆转短QT情况下TDR的增大和不应期（包括ERP及PRR）的缩短有关。