[目的]为明确几丁质和鞭毛蛋白衍生肽flg22诱导的辣椒幼苗先天免疫生理响应特征,探讨辣椒先天免疫生理响应与辣椒抗多种病害的关系.[方法]以5个四川本地辣椒品种幼苗为试材,鉴定它们对青枯病和疫病病情指数和抗性水平,采用水培法培育幼苗并进行外源几丁质和flg22处理,检测各品种不同诱导时间下幼苗根系生长、气孔孔径、胼胝质沉积、活性氧(ROS)积累和SOD、CAT活性,以及先天免疫相关基因表达量的变化,综合评价其生理响应及其与抗病性关系.[结果](1)各品种幼苗青枯病和疫病病情指数以'川腾10号'最低,抗病性最强,以'本地条椒'最高,抗病性最弱.(2)外源几丁质和flg22抑制了各品种幼苗根系生长速率,诱导离体叶片气孔闭合,促进叶片细胞壁胼胝质沉积加厚,ROS含量持续增加,SOD和CAT活性不断提高.各品种幼苗先天免疫生理响应指标的平均隶属函数值以'川腾10号'最高,'本地条椒'最低,并且平均隶属函数值与疫病、青枯病病情指数均具有显著负相关性.(3)外源flg22和几丁质诱导'川腾10号'幼苗先天免疫相关基因CaWRKY22、CaMAPK7和ChiIV3显著上调表达.[结论]外源flg22和几丁质可诱导辣椒幼苗先天免疫生理响应,且响应程度强弱在品种间存在差异,依据生理响应指标通过隶属函数可综合评价辣椒品种的抗病水平;'川腾10号'的平均隶属函数值最高,多抗性水平最好,这与其先天免疫相关基因CaWRKY22、CaMAPK7和ChiIV3的显著上调表达有关.

[目的]探究马铃薯磺肽素基因StPSK4特征及其在马铃薯抗病性中的功能分析,为马铃薯抗病育种提供理论依据.[方法]用生物信息学技术对StPSK4进行系统分析,转录组测序分析StPSK4的组织特异性、生物胁迫和非生物胁迫处理下的表达模式,检测StPSK4过表达植株对植物先天免疫反应情况和对青枯菌的敏感性.[结果]StPSK4基因的cDNA全长457 bp,编码100个氨基酸;StPSK4含有信号肽,其高级结构多由α-螺旋和无规则卷曲组成;PSK4的C端含有磺肽素序列DYIYTQ,StPSK4与茄科作物相似性均在80％以上;StPSK4在马铃薯芽和叶柄中高表达,对非生物胁迫(高温、盐)和生物胁迫(青枯菌、疮痂病菌)等响应剧烈;构建并获得过表达StPSK4的转基因马铃薯植株;过量表达StPSK4抑制马铃薯的ROS爆发、防御标记基因表达和对青枯病的抗病性.[结论]StPSK4可以响应高温和青枯病等多种逆境胁迫,过表达StPSK4抑制马铃薯的活性氧爆发、防御标记基因表达和对青枯病的抗性,证实StPSK4抑制马铃薯的抗病功能.

目的:评估非血缘脐血或单倍体供者来源的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床疗效。方法:回顾性分析2014年4月至2019年10月中国人民解放军总医院第六医学中心收治的60例PID患儿的临床资料，包括56例慢性肉芽肿病，2例严重联合免疫缺陷性疾病，1例高IgM血症和1例严重先天性中性粒细胞减少症，均接受allo-HSCT，其中12例非血缘脐血(非血缘脐血组)，48例单倍体供者(单倍体组)。男59例，女1例，中位年龄3.4岁。预处理选用白消安为基础的清髓方案。预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)以环孢素为基础方案。非血缘脐血组单个核细胞和CD 34+细胞的中位数分别为0.67×10 8/kg和0.51×10 6/kg；单倍体组于01 d和02 d分别回输骨髓和外周干细胞，回输骨髓前4 h输注第三方脐血，回输的单倍体骨髓和外周干细胞的单个核细胞和CD 34+细胞的中位数分别为9.97×10 8/kg和5.12×10 6/kg。采用Kaplan-Meier方法进行总生存率分析。 结果:粒系和巨核系植入中位天数分别为+13.0 d和+23.5 d，+30.0 d为供者型完全嵌合，未发生原发性植入失败，1例发生继发性植入失败。Ⅰ-Ⅱ度和Ⅲ-Ⅳ度aGVHD发生率分别为43.3%和15.5%，慢性移植物抗宿主病的局限型和全身型发生率为6.7%和1.1%。中位随访时间818 d，死亡6例，其中5例死于感染，1例死于心功能衰竭，总移植相关死亡率为11.9%。53例无病存活，5年的无失败生存率和整体生存率分别为83.9%和88.1%。结论:非血缘脐血和单倍体来源的allo-HSCT治疗PID的疗效明确。

各种严重外伤、肿瘤以及先天畸形常常可导致患者面容毁损，而异体面部移植可以在一次手术中矫正所有严重畸形，并且能达到兼顾功能和美观的效果。截至2018年，全世界实施的部分或全面部移植手术达到44例，此项手术属于非挽救生命的手术，存在很多问题和争议。作者结合以往经验，对手术适应证选择、手术原则和细节、术后并发症的防治、免疫抑制方案、术后功能恢复、伦理学问题、社会经济学问题等方面进行分析讨论。

目的:总结儿童亲体肝移植的临床疗效与经验。方法:回顾性分析2021年9月至2023年2月新疆医科大学第一附属医院实施的11例亲体肝移植患儿临床资料，原发病包括：胆道闭锁2例，门静脉海绵样变性2例，肝豆状核变性3例，酪氨酸血症Ⅰ型1例，先天性肝纤维化2例，布－加综合征1例。肝移植术后均予抗感染、保肝、利胆、抗凝及免疫抑制治疗；8例采取他克莫司＋吗替麦考酚酯加甲基强的松龙三联免疫抑制治疗，3例采取他克莫司加甲基强的松龙二联免疫抑制治疗。结果:11例手术时间(11.85±1.85)h，移植物与受体重量比(graft-to-recipient weight ratio，GRWR)为(2.20±2.03)%，冷缺血时间为(75.91±20.87)min，热缺血时间为(2.63±2.30)min，无肝期时间为(60.55±18.86)min，术中出血量为(770.91±541.12)mL。11例中行胆道端端吻合术4例，胆肠吻合术7例。术后无一例血管及胆道相关并发症，但出现血小板减少1例、肺部感染1例、淋巴漏2例、癫痫发作1例、高血压伴烦躁不安1例，均经对症治疗后痊愈出院。供体无一例术后并发症。结论:亲体肝移植术是治疗儿童终末期肝病及部分肝脏遗传代谢性疾病的有效手段，应严格把握不同原发疾病的肝移植手术指征，并结合个体化围手术期管理，以提高手术成功率，减少并发症。

目的 通过分析人胸腺组织切片移植到裸鼠肾包膜,皮下和股四头肌后的免疫重建效果,探究胸腺组织异位移植的最佳位置.方法 收集先天性心脏病患者手术废弃的胸腺组织,制作成0.5～1 mm厚的组织切片,体外培养以清除免疫细胞.利用H&E染色、免疫组织化学染色和定量PCR等方法评估组织切片中残余的组织结构、细胞类型和功能.最后将胸腺组织切片分别移植入裸鼠的肾包膜、皮下和股四头肌3个部位,并通过流式细胞术和组织学检测等手段比较3个部位移植后的免疫重建效果.结果 体外培养14 d的胸腺组织切片中T淋巴细胞的清除率达90%以上,上皮细胞网状结构保存完整,残存大量的巨噬细胞、树突状细胞、内皮细胞.定量PCR结果显示,体外培养能有效维持胸腺组织切片中上皮细胞标志物及其分泌细胞因子的基因表达量.流式细胞术显示移植后16周,不同移植组小鼠外周血中T细胞的比例均显著增加,其中股四头肌移植组小鼠的T细胞比例最高.原位组织学检测显示,移植物在3个部位均能检出胸腺组织再生.但是肾包膜组移植物检出率为40%,皮下组移植物检出率为60%,股四头肌组移植物检出率为100%.结论 体外培养14 d的胸腺组织切片保留了完整的胸腺基质微环境,移植人的胸腺组织切片后可有效重建裸鼠的T细胞比例,且股四头肌部位移植的效果优于肾包膜和皮下部位.

植物在长期的适应环境过程中进化出大量细胞表面和细胞内免疫受体来感知环境中的各种生物和非生物刺激,进而引发受体依赖的免疫反应.细胞表面模式识别受体(PRR)能够识别病原微生物模式分子并激活基础免疫,从而使植物获得相应的耐受性.目前,借助于高效的研究手段,研究者在PRR介导的植物抗病及环境胁迫耐受方面取得了一些进展.本文主要综述近年来在植物PRR种类和结构、配体识别和结合机制、PRR介导的先天性免疫特征和机理以及新PRR受体的鉴定等方面取得的研究进展,同时关注近年来植物PRR受体在赋予植物对盐胁迫抗性等方面的研究成果,以期为深入理解植物与环境互作的免疫基础,并为利用基因工程培育优良抗病和抗逆植物品种提供理论基础和指导.

背景:先天性马蹄内翻足主要表现为骨本身异常及软骨发育异常,BMP/Smad信号通路可以指导胚胎期骨和软骨的发育,但其在马蹄内翻足病因领域发挥的作用尚无动物实验证实.目的:探讨BMP/Smad信号通路参与调控先天性马蹄内翻足模型大鼠足踝部软骨发育异常的机制.方法:将生长状况相同的孕10 d的SD大鼠随机分为实验组和对照组.实验组采用135 mg/kg维甲酸灌胃制作马蹄内翻足模型,对照组采用等量植物油灌胃;孕21 d后剖腹取出胎鼠,实验组孕鼠产下胎鼠41只中出现马蹄足畸形27 只,畸型率65.9%;对照组获得胎鼠36 只,均未出现畸形.分离胎鼠足踝部组织进行苏木精-伊红染色,并采用Western blot、RT-qPCR、免疫组化检测BMP/Smad信号通路核心蛋白Smad5、P-Smad5、通路下游蛋白SP7以及Sox9的表达水平.结果与结论:①与对照组相比,苏木精-伊红染色可见实验组大鼠足踝部组织中软骨基质增多,骨间缝隙增大;②免疫组化显示实验组Smad5与SP7表达水平下降,而Sox9基因表达增高;③RT-qPCR结果显示实验组大鼠足踝部组织中Smad5、SP7的mRNA表达水平下降,Sox9 mRNA表达水平升高;④Western blot结果显示实验组大鼠足踝部软骨组织中P-Smad5/Smad5及SP7表达降低,Sox9表达升高;⑤结果说明,先天性马蹄内翻足模型大鼠足踝部软骨异常的发生与BMP/Smad信号通路传导障碍有关.

为了研究人类造血功能异常,学者们不断改进和发展白血病干细胞的异种移植模型.构建理想的异种移植模型,真实地模拟疾病,在研究人类白血病的分子机制及完善其治疗方案中尤为重要.人造血淋巴系统小鼠(humanized hematolymphoid system mice,HHLS)是异种移植了人源血细胞或组织的免疫缺陷鼠或者表达人类基因的人鼠嵌合体(mouse-human chimaeras)或称人源化小鼠(humanized mice).理想的人源化小鼠即是人类移植物在空间和功能上完全替代小鼠的内源性造血和免疫系统.要实现这一目标,需要满足三个基本要求:首先,受体小鼠需要具有先天或者后天的免疫缺陷,以防止小鼠内源性免疫系统对人体移植物的异种移植排斥;第二,小鼠体内需要产生适合人类细胞生存的微环境;第三,人类细胞需要从小鼠体内获得支持性交叉反应信号.本文对HHLS模型的最新研究进展作一综述.

出血为allo-HSCT后常见并发症,原因复杂,多数对常规止血治疗手段疗效欠佳.重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)是一种维生素K依赖性糖蛋白,用于治疗凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性FⅦ缺乏症及血小板无力症等[1].目前已有多个应用rFⅦa联合常规止血方法治疗allo-HSCT后出血的报道,但用于肠道急性GVHD(aGVHD)并发出血治疗报道少见2-6.2014年11月至2016年9月,本中心应用rFⅦa联合免疫抑制剂及常规止血方法治疗8例allo-HSCT患者17次肠道aGVHD并发出血,报告如下.