目的:探讨糖皮质激素（GC）撤离保护策略对儿童肾移植术后身高生长的影响。方法:前瞻性队列研究。以2017年7月至2022年9月由广州市妇女儿童医疗中心提供并已接受同种异体肾移植手术的40例慢性肾脏病5期患儿为研究对象，术前原发病免疫相关性肾小球疾病或病因不明的患儿为激素维持组，遗传性肾脏病或先天性泌尿系畸形的患儿为激素撤离组。激素维持组采用激素维持法，术后3个月内激素逐渐减量至低剂量（2.5~5.0 mg/d）维持。激素撤离组采用激素撤离法，术后3个月内激素逐渐减量至停药。在基线及移植后6、12、18、24个月记录两组患儿生长数据及临床资料。组间比较采用 t检验、重复测量资料方差分析、Mann-Whitney U检验或Fisher 确切概率法。 结果:40例患儿中男17例、女23例，激素撤离组25例［移植年龄（7.8±2.8）岁］，激素维持组15例［移植年龄（7.6±3.5）岁］，总体随访时间（26±12）个月。激素撤离组单位体重GC剂量明显低于激素维持组［（0.13±0.06）比（0.36±0.19）mg/（kg·d）， t=5.83， P<0.001］。术后第1年激素撤离组身高追赶速率（ΔHtSDS）为1.0（0.7，1.4），激素维持组为0.4（0.1，1.0）；第2年激素撤离组ΔHtSDS明显大于激素维持组［1.1（0.2，1.7）比0.3（0，0.8）， U=28.00， P=0.039］。激素撤离和激素维持组在5个随访时间点之间的HtSDS分别为-2.5±0.8、-2.0±0.8、-1.5±0.8、-1.3±0.9、-0.5±0.3和-2.4±1.3、-2.2±1.1、-2.0±1.0、-1.8±1.0、-1.6±1.0，差异有统计学意义（ F=19.81， P<0.01），但两组间HtSDS整体效应差异无统计学意义（ F=1.13， P=0.204），激素的使用与随访时间的增加有交互作用（ F=3.62， P=0.009）。在移植后第24个月，激素撤离组终点身高标准差积分明显高于激素维持组（ t=2.13， P=0.047）。激素撤离组发生抗体介导性排斥反应（AMR）有6例，激素维持组有3例，两组AMR发生率差异无统计学意义（ χ2=0.06， P=0.814）。 结论:儿童肾移植后早期采取激素撤离保护策略有利于追赶性纵向生长，对于肾移植术后儿童早期撤离激素不会增加术后抗体介导的免疫排异反应的发生风险。

目的:研究儿童肝移植术后停用免疫抑制的可行性，探究影响患儿免疫耐受的相关因素。方法:收集2013年1月至2017年1月在天津市第一中心医院儿童器官移植科接受肝移植手术且术后进行免疫抑制剂撤除的14例患儿资料。其中，男8例，女6例；体质量指数（body mass index，BMI）为（20.32±4.65) kg/m 2；受者移植时患儿年龄范围为0.58~0.71岁，中位年龄为0.58岁；纳入研究时患儿年龄范围为2.65~4.52岁，中位年龄为3.75岁；移植术后至纳入研究时间间隔为（3.08± 1.10）年。供者中，男6例，女8例，供者年龄为（22.84±13.93）岁。14例患儿的移植病因均为胆道闭锁，10例为活体肝移植，4例为尸体肝移植。参与撤除免疫抑制剂临床研究的患儿中，4例为移植后淋巴增殖性疾病（post transplant lymphoproliferative disorder，PTLD）而撤除免疫抑制剂。所有患儿移植术后进行免疫治疗，>6岁的患儿采用激素+他克莫司（tacrolimus，FK506 ）+吗替麦考酚酯三联用药方案，≤6岁的患儿采用激素+FK506二联用药方案。14例患儿中，10例按撤除方案撤除免疫抑制剂，4例PTLD患儿根据病理类型和临床症状单独进行免疫抑制减停治疗。所有患儿定期检测肝功能，并于纳入研究时、纳入研究1年和2年时进行程序性肝活检，采用苏木精-伊红（hematoxylin and eosin，HE）染色并通过Banff标准和Ishak评分系统评估患儿肝脏急性排斥反应和纤维化程度。 结果:14例患儿中5例成功停用免疫抑制剂，实现免疫耐受；9例患儿免疫不耐受，其中3例在随访过程中肝功能正常，程序性活检时肝脏病理结果考虑为排斥反应；其余6例在随访过程中出现肝功能异常，此6例患儿恢复免疫抑制治疗后，肝功能均恢复到正常水平。与免疫不耐受的患儿相比，免疫耐受的患儿在移植时年龄较小，移植时的中位年龄为0.58岁，范围为0.50~0.58岁，免疫不耐受的患儿移植时的中位年龄为0.67岁，范围为0.58~2.04岁，差异具有统计学意义（ P=0.012， Z=-2.51）；免疫耐受的患儿直接胆红素（direct bilirubin, DBIL）水平较免疫不耐受患儿低，免疫耐受患儿移植时的DBIL中位值为2.47 μmol/L，范围为2.23~2.53 μmol/L，免疫不耐受患儿移植时的DBIL中位值为2.63 μmol/L，范围为2.52~2.99 μmol/L，差异具有统计学意义（ P=0.004， Z=-2.87 ）。 结论:儿童肝移植术后出现免疫耐受的比例较高，患儿年龄、DBIL水平影响患儿免疫耐受。

目的:探讨经鼻无创高频振荡通气(noninvasive high frequency oscillatory ventilation，nHFOV)与加温湿化高流量鼻导管通气(heated humidified high flow nasal cannula，HHHFNC)在极低出生体重早产儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome，RDS)序贯撤机的临床应用。方法:将2017年5月至2020年1月收住徐州市中心医院新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit，NICU)已接受气管插管有创通气治疗，准备撤机改为无创通气的88例RDS极低出生体重儿纳入研究。RDS患儿均常规给予枸橼酸咖啡因治疗，采用随机数字表法，将患儿分为nHFOV/HHHFNC组45例，采用有创通气撤机后予nHFOV，nHFOV撤离后给予HHHFNC过渡；经鼻持续气道正压通气(nasal continuous positive airway pressure，nCPAP)/头罩吸氧组43例，采用有创通气撤机后予nCPAP，nCPAP撤离后给予头罩吸氧过渡。观察2组有创通气撤机后动脉血气分析指标、撤机效果及并发症发生率。结果:(1)2组性别、胎龄、出生体重、生后1 min及5min Apgar评分、分娩24 h前使用糖皮质激素比例、使用肺表面活性物质比例、有创通气时间以及RDS分级情况比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。(2)nHFOV/HHHFNC组有创通气撤机后1 h、24 h PaO 2、PaCO 2以及氧合指数(OI，OI＝100×MAP×FiO 2/PaO 2)与nCPAP/头罩吸氧组比较，差异均有统计学意义( P<0.05)；nHFOV/HHHFNC组与nCPAP/头罩吸氧组有创通气撤机72 h内失败率[9%(4/45)比26%(11/43)]、频繁呼吸暂停发生率[7%(3/45)比23%(10/43)]、nHFOV与nCPAP无创通气撤离失败率[4%(2/45)比21%(9/43)]、用氧时间[12.02(9.08～12.31)d比14.44(11.32～13.26)d]及鼻损伤发生率[4%(2/45)比26%(11/43)]比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。(3)2组首次nHFOV与nCPAP无创通气时间差异无统计学意义( P>0.05)；2组肺气漏、坏死性小肠结肠炎、Ⅲ～Ⅳ级脑室内出血、视网膜病变(≥Ⅱ期)、支气管肺发育不良发生率及病死率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:nHFOV/HHHFNC用于极低出生体重早产儿RDS序贯撤机，较nCPAP/头罩吸氧，能改善氧合，减少CO 2潴留，提高撤机成功率，减少呼吸暂停及鼻损伤的发生。

目的:探讨体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗儿童暴发性心肌炎(FM)合并下肢急性骨筋膜室综合征(ACS)和重症川崎病的临床特点和诊治体会。方法:报道1例儿童FM，在ECMO辅助期间发生左下肢ACS，ECMO撤离后发生重症川崎病，并复习相关文献。结果:患儿，男，9岁，以"呕吐、精神差"起病，病情进展迅速，出现意识丧失、心源性休克、室性心动过速及心脏停搏，超声心动图示心脏扩大、左室射血分数明显降低，诊断FM，行体外心肺复苏，进行ECMO。初选颈动-静脉直视切开置管，辅助49 h后流量不足，增加左下肢股动脉置管，置管后2 h，左下肢呈缺血性改变，且进行性加重，建立股动脉侧支循环后下肢灌注一过性好转，但最终发生左小腿ACS，予切开减压并封闭式负压引流；切开后引流出血量极大，先后8次清创，切除近50%腓肠肌容积。ECMO撤离第4天，患儿出现发热、一过性躯干部弥漫性粟粒样皮疹、结膜充血、水样泻，C-反应蛋白、白细胞介素-6和铁蛋白显著升高，超声心动图示小型冠状动脉瘤形成，同时出现心力衰竭和肺水肿，胸片示双肺广泛渗出，严重时近乎白肺，临床诊断"重症川崎病"，予阿司匹林、静脉输注人免疫球蛋白、大剂量糖皮质激素等治疗，体温正常，复查冠状动脉 Z值正常。患儿病情好转后，给予早期康复干预，1年后左下肢运动功能基本恢复正常。 结论:FM是需要紧急处理的儿童急危重症，应适时启动ECMO；股动脉置管时应积极预防ACS，发生ACS后应积极多学科处理，以改善预后。FM急性期合并重症川崎病可能与疾病进展及治疗过程中的机体免疫紊乱有关，临床表现不典型，应引起重视。

目的 采用数据挖掘方法对国医大师张琪教授治疗儿童肾病综合征激素撤减期的用药规律进行分析,传承其学术思想.方法 收集2008年1月-2018年12月黑龙江省中医医院张琪教授门诊的儿童肾病综合征激素撤减期患者病案,利用Excel2019建立数据档案,基于中医传承计算平台3.5,运用频次统计、关联规则、聚类分析等数据挖掘方法,探讨张琪教授用药规律.结果 共筛选纳入中药处方271首,涉及中药194味,药物总频次为4 610.高频药物包括甘草、黄芪、莲子、麦冬、地骨皮、茯苓、太子参、柴胡、金银花等.药性以寒、平居多,药味以甘、苦、辛为主,归经以肺经、脾经、肾经居多.药物功效统计中补虚类、清热类、利水渗湿类使用频次较高.关联规则分析得出高频药物组合模式184组;支持度为60%时,包含核心药物组合为黄芪、太子参、莲子、麦冬、地骨皮、茯苓、甘草;聚类分析得到6类新方组合.结论 儿童肾病综合征激素撤减期以肺、脾、肾三脏虚弱为本,多见气阴两虚证,张琪教授治疗本病以调理肺脾肾之气为要,清补兼施,随证治以清利湿热、理气和胃、利水渗湿之品,以调整阴阳平衡为期.

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一种针对肾小球足细胞膜抗原成分由自身抗体介导补体参与的器官特异性免疫性疾病[1],以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积为病理学特征,是目前引起成人肾病综合征常见的病理类型之一[2]. 根据病因将其分为原发性和继发性[3,4]. 流行病学调查显示[5],MN患者中有30％～40％在发病 5～15 年内会发展为终末期肾脏疾病,而这些患者往往存在相关并发症[6]. 针对膜性肾病的治疗,目前尚没有公认的最佳治疗方案,现代医学常采用对症、激素和免疫抑制剂治疗,因中长期激素和免疫抑制剂治疗,所引起的不良反应、耐药,撤减药物困难、复发等也是患者停药的主要原因. 中医中药在有效改善MN临床症状、减少复发和降低不良反应等方面展现出了巨大的优势.李平教授从事慢性肾脏病临床工作多年,对膜性肾病的治疗积累了丰富的诊疗经验,现将笔者跟师学习的点滴体会总结如下.

干燥综合征合并血小板减少的发病机制错综复杂,病情反复、迁延不愈.苏晓教授从"热、虚、瘀"进行分层论治,将该病分为急性发作期、激素撤减期和病情迁延难治复发期,针对不同阶段,分别采用凉血平癜、滋阴润燥、治血四法等治疗策略,显著提高了患者的治愈率和生活质量,在有效撤减西药同时,延缓及阻止疾病进展,延长患者生存期.

目的 观察单次剂量环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗重型腹型过敏性紫癜的疗效及安全性.方法 回顾分析256例过敏性紫癜腹部受累患儿临床特征及诊疗情况,根据疼痛数字评价量表(NRS-11)、临床特征分为普通型组(157例)与重型组(99例),根据静脉丙种球蛋白(IVIG)与CTX应用与否将重型组分为IVIG组(53例)与CTX组(46例).选择同期入院体检50例儿童为健康对照组.观察各组实验室指标变化,分析药物疗效、病情反复情况、并发症及不良反应等.结果 与普通型组比较,重型组WBC、NE及CRP均明显升高(P<0.05);HGB、ALB及IgG均明显降低(P<0.05);RDW、PLT、Cr、CystatinC、IgA及补体C3、C4差异无统计学意义(P>0.05).CTX组与IVIG组患儿比较,治疗前各实验室指标均差异无统计学意义(P>0.05),但腹痛缓解时间、血便消失时间、禁食时间及静脉甲泼尼龙使用时间及平均住院日明显缩短(P<0.05);甲泼尼龙累计用量、腹痛及皮疹复发明显减少(P<0.05);血尿和(或)蛋白尿例数比较,差异无统计学意义(P>0.05);未发生出血性膀胱炎、白细胞减少或严重胃肠道反应.结论 当腹型过敏性紫癜患儿处于高炎症状态及低IgG水平,且较高剂量糖皮质激素撤减困难时,尽早使用CTX静脉治疗,单次剂量可较快控制疾病活动,降低血便及腹痛复发率,减少糖皮质糖素用量,且无明显不良反应,其疗效优于IVIG.

[目的]探讨大剂量去氧孕烯炔雌醇治疗功能失调性子宫出血的疗效及对患者性激素水平的影响.[方法]选择2019年2月至2022年2月收治的100例功能失调性子宫出血者,按随机数字表法分为观察组和对照组,每组50例,对照组给予小剂量去氧孕烯炔雌醇治疗,观察组给予大剂量去氧孕烯炔雌醇治疗,两组均治疗21 d,撤药性出血后5 d进行人工周期治疗,治疗3个周期.比较两组治疗后临床疗效、不良反应发生率及治疗前后促卵泡生成素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌激素(E2)水平、子宫内膜厚度、子宫体积、血红蛋白和子宫动脉血流量、平均流速、阻力指数等.[结果]观察组患者治疗总有效率为94.00％,显著高于对照组的80.00％(P＜0.05);治疗后,观察组血清FSH、LH水平均明显低于治疗前及对照组治疗后,E2水平明显高于治疗前及对照组治疗后(P＜0.05);治疗后,观察组患者子宫内膜厚度、子宫体积明显少于治疗前及对照组治疗后,血红蛋白水平明显高于治疗前及对照组治疗后(P＜0.05);治疗后,观察组患者子宫动脉阻力指数明显低于治疗前及对照组治疗后,子宫动脉血流量、平均流速均明显高于治疗前及对照组治疗后(P＜0.05);两组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).[结论]大剂量去氧孕烯炔雌醇治疗功能失调性子宫出血患者后,可有效提高疗效,改善性激素水平和子宫动脉血流指标,减少患者子宫内膜厚度及子宫体积,提高血红蛋白水平,且不会增加不良反应总发生率,值得临床推广应用.

总结名老中医王孟庸教授运用中药配合激素治疗肾病综合征经验.王教授在继承先师命门—三焦气化学说基础上,强调命门火衰、三焦气化失常在水液代谢障碍过程中的重要作用,灵活运用中药配合激素治疗肾病综合征.王孟庸教授认为激素是辛温大热之品,超生理剂量的激素有强大的温阳利水和劫灼真阴的作用.提出在使用激素治疗肾病综合征的初期,因中医辨证多表现为阴虚阳亢证,故选用滋阴清热药为主;对服用激素后出现食欲奇亢,体形畸形发胖而疲乏无力者,应采用填补真阴为主(壮水之主,以制阳光)、健脾益气消导之法为辅的治疗原则.在激素撤减过程中,根据患者临床表现,将患者辨证分型为红脸型、白脸型和普通型,分别以滋阴清热、温阳利水、调整阴阳之法为主.对激素依赖型患者,为防止反跳与复发,除按上述辨证分型治疗,还要注意仔细询问病史及激素水平、先兆症状等;撤减激素时要根据反跳诱因的控制情况灵活掌握,不能按常规剂量撤减;依赖型患者在激素减至15 mg/d以下后,常出现较多兼杂病症,应尽早先期预防这些病症,以减少反跳发生.对目前以激素治疗为主的肾病综合征灵活联合运用中医药辨证施治,可取得较理想的临床疗效.