目的:分析偏侧面肌痉挛患者术前肌电图与痉挛评估的诊断价值及术中电生理监测与预后的关系，为临床诊治提供帮助。方法:选取31例偏侧面肌痉挛患者进行临床痉挛程度评分，按临床痉挛程度评分分为一般痉挛组(27例)和严重痉挛组(4例)，对所有患者进行术前神经电生理检查，记录颤搐放电、面神经传导速度(MCV)、瞬目反射、侧方扩散(LSR)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、瞬目反射；术中进行电生理监测，记录术中LSR情况。根据术中LSR消失与否，将患者分为LSR消失组和LSR残留组，分别于术后1周、术后3个月和术后半年，观察和比较这2组患者的面肌痉挛术后临床疗效评估情况。结果:一般痉挛组和严重痉挛组患者的术前肌电图检查，LSR均为阳性表现，面神经MCV均在正常范围，而针极肌电图观察到的颤搐放电和瞬目反射、术前BAEP的组间差异有统计学意义( P<0.05)。根据术后31例患者的LSR是否消失，患者分为LSR残留组(15例)和LSR消失组(16例)两组，比较各组术后1周(痊愈患者残留组1例，消失组3例；明显缓解患者残留组3例，消失组7例)、术后3个月(痊愈患者残留组5例，消失组7例；明显缓解患者残留组3例，消失组6例)及术后半年时(痊愈患者残留组5例，消失组12例；明显缓解患者残留组9例，消失组2例)患者的面肌痉挛恢复情况，LSR消失组和LSR残留组组内上述3个时间点的临床疗效评估比较，痉挛恢复差异均有统计学意义( P<0.05)，且术后半年时间点优于术后3个月且优于术后1周时间点( P<0.05)；术后同一时间点的痉挛恢复比较，术后1周时间点组间差异有统计学意义( P<0.05)，且为消失组显著优于残留组( P<0.05)，而术后3个月和术后半年时间点的组间差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:术前肌电图能对面肌痉挛范围及程度、面神经兴奋性提供客观诊断评估依据；术中电生理实时监测，能帮助术者客观评估减压效果，及时发现避免周围神经牵拉损伤情况。

目的:了解ICU获得性肌无力（ICU-AW）的评估现状，分析阻碍ICU-AW评估的影响因素，为完善ICU-AW评估提供参考。方法:采用便利抽样横断面调查方法。首先，基于国内外相关文献，结合研究目的自行设计访谈提纲，采用便利抽样法抽取兰州大学第一医院重症监护病房（ICU）13名医务人员（ICU专科护士8名、临床医生3名、呼吸治疗师和康复治疗师各1名）进行访谈；然后，全面分析和提炼访谈主题，构建调查问卷并对其进行信度和效度检验；最后，对我国的ICU医务人员进行问卷调查，调查内容包括：ICU医务人员的一般情况、ICU-AW的评估现状和影响因素。结果:调查问卷的复测信度为0.92，专家效度为0.96。共有31个省、市、自治区的3 563名ICU医务人员参与调查，提交问卷3 563份，剔除不合格问卷357份（包括被调查者来自新生儿或儿科ICU 173份、被调查者ICU工作时间<6个月89份、无效问卷95份），最终回收有效问卷3 206份，有效回收率为90.0%。在3 206名ICU医务人员中，医生616名（占19.2%），护士2 371名（占74.0%），呼吸治疗师129名（占4.0%），康复治疗师51名（占1.6%），营养师39名（占1.2%）；年龄（30.7±6.3）岁；文化程度以本科居多（65.9%），硕士及以上学历占14.1%；副高及以上职称占8.0%；ICU工作年限（5.94±4.50）年。在临床实践中，仅有26.5%的ICU医务人员确定自己曾经治疗或护理过ICU-AW患者；52.9%的医务人员仅凭临床经验来评估ICU-AW，使用ICU-AW评估工具的人群仅占12.3%。大多数ICU医务人员认为应接受ICU-AW相关专业培训（81.8%），应重视ICU-AW如同重视ICU其他并发症（压疮、感染、呼吸机相关性肺炎等，75.1%），并认为ICU-AW评估应纳入ICU日常诊疗活动（61.2%）；但仅10.2%的医务人员接受过ICU-AW相关知识培训，高达42.7%的医务人员认为自身ICU-AW相关知识不能满足临床需要。仅18.7%的医务人员会主动评估患者是否发生ICU-AW；不足半数（42.3%）的医务人员认为应每天评估ICU-AW，且ICU评估工具的使用也不统一，44.0%的ICU医务人员认为医学研究委员会肌力评分量表（MRC-Score）是ICU-AW最理想的评估工具，其次是神经电生理检查（17.2%）和徒手肌力评估量表（MMT，11.1%）。在阻碍ICU-AW评估影响因素的调查中，医护人员缺乏ICU-AW相关知识是主要因素（88.1%），其次是医护人员没有ICU-AW评估指南（76.5%），患者认知障碍或理解能力有限（84.6%）、病情危重导致无法配合评估（83.0%），以及科室对ICU-AW评估重视不足（77.5%）。结论:目前我国ICU-AW评估现状不尽如人意，其主要影响因素是医护人员缺乏ICU-AW相关知识和技能。

临床神经电生理学检查是诊断神经肌肉病的重要手段，至今仍不能被其他检测技术所替代；而且在疾病的预后判断、疗效观察以及治疗等方面的作用越来越受到临床医生重视，复旦大学附属华山医院手外科肌电图室在周围神经损伤、周围神经卡压、术中肌电检测的诊断标准，目前在国内一直作为该检测技术的规范标准。

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种相对少见，但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病，常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪，部分患者可出现呼吸衰竭，很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断，腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断，并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说，即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好，数周至数月基本恢复，少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。

近年来，随着体外膜氧合在严重呼吸衰竭、心源性休克和心肺复苏患者中的使用显著增加，体外膜氧合相关并发症越来越受重视，而脑损伤是体外膜氧合治疗期间最严重并发症之一，是影响体外膜氧合患者住院死亡率及远期生存质量的重要因素。由于镇痛、镇静及肌松药的应用干扰神经系统体格检查结果，使得体外膜氧合治疗期间发生的脑损伤不容易被及时发现。因此床旁脑监测对于发现体外膜氧合患者脑损伤并提供早期干预指导具有重要价值。由此，中国医师协会体外生命支持专业委员会组织全国相关专家制订了《体外膜氧合患者脑监测中国专家共识》，本共识以体外膜氧合患者脑损伤的病理生理学机制为基础，以神经系统体格检查、血浆脑损伤生物标记物、颅脑影像、颅内压、脑血流、脑氧、脑电图、体感诱发电位等脑监测技术应用现状为依据，结合体外膜氧合的特殊临床应用场景，整合国内外最新循证医学证据，形成可供重症医学、神经病学、心血管病学、呼吸与危重病学、急诊医学等专业人员参考的15条体外膜氧合患者脑监测专家共识推荐意见。鉴于重症患者的特殊性、复杂性及个体差异，本专家共识推荐意见需结合患者个体情况而定。

目的:探讨功能磁共振成像(fMRI)结合术中神经电生理技术在药物难治性癫痫患者运动区定位中的应用价值。方法:回顾性分析2018年6月至2019年4月清华大学玉泉医院癫痫中心行癫痫灶切除术治疗的9例难治性癫痫患者的临床资料。患者的中位年龄为15岁(2～31岁)。所有患者术前行头颅MRI、弥散张量成像(DTI)及血氧水平依赖(BOLD)成像-fMRI检查，初步定位病灶和运动功能区。术中应用神经电生理监测运动诱发电位(MEP)确认运动功能区，同时应用手术神经导航系统定位病灶区域及功能区。手术切除病灶的同时行神经电生理监测，以避开功能区、最大程度地切除病灶。术后复查头颅CT，观察有无水肿、出血。比较手术前后及随访3个月时患者的肌力情况，作为保护运动区效果的评估指标。结果:9例患者DTI结果均清晰地显示病灶、病灶周围与大脑脚之间的运动纤维联系。9例患者中，4例术前BOLD-fMRI结果与术中神经电生理监测的MEP定位的功能区一致，1例为部分一致，4例不一致。9例患者的致痫灶完全切除。术后5例患者出现不同程度的肌力下降，此5例患者头颅CT出现轻微脑水肿，1周后缓解。无一例颅内出血。术后3个月随访时，8例患者未见癫痫发作，仅1例患者仍有癫痫发作，发作频率下降；8例患者的肌力水平同术前，1例患者的肌力较术前改善。结论:术前BOLD-fMRI、DTI结合术中神经电生理技术可定位药物难治性癫痫患者的运动区，对其运动功能有较好的保护作用。

目的:对1个腓骨肌萎缩病家系进行基因变异分析，明确其遗传学病因。方法:对先证者进行神经电生理检查和全外显子组基因测序，用Sanger测序技术对先证者及其家系进行变异位点验证。应用计算机软件预测变异位点氨基酸进化保守性和变异可能导致的蛋白质结构和功能变化，分析变异位点的性质。结果:先证者神经电生理检查示运动和感觉神经纤维脱髓鞘及轴索性改变。基因检测发现先证者和母亲 MFN2基因第11外显子存在c.1066A>G(p.Thr356Ala)杂合错义变异；先证者姐姐和父亲未检测到该变异。PolyPhen-2和MutationTaster软件预测该变异为致病性，变异区域序列在不同物种间高度保守。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南， MFN2基因c.1066A>G(p.Thr356Ala)变异判定为可能致病性变异(PS1＋PM2＋PP3＋PP4)。 结论:MFN2基因c.1066A>G(p.T356A)变异可能为该家系患者的致病原因，基因检测结果可以为家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物（VGKCc）抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的临床特点及转归。方法:回顾分析山东大学齐鲁医院（青岛）分别于2020年9月和12月收治的2例确诊为VGKCc抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的MG患者，总结其临床及辅助检查、随访预后等资料，并结合相关文献进行复习总结。结果:例1为64岁女性，临床表现为认知障碍、精神异常和癫痫样发作，血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，明确诊断为抗LGI1脑炎，既往存在球部起病的MG，胸部CT提示胸腺瘤，入院后给予免疫治疗后症状改善。例2为67岁男性，MG诊断明确，后期出现认知功能下降、肌颤搐、自主神经症状，神经电生理可见F波后放电及肌颤搐电位，血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性，明确诊断为莫旺综合征合并伴胸腺瘤的MG，入院后给予免疫治疗及胸腺瘤切除等治疗，症状改善。结论:VGKCc抗体相关临床综合征合并胸腺瘤的MG患者同时存在两类疾病各自的临床特点，同时又有交叉。免疫治疗及针对胸腺瘤的治疗通常能取得较好的疗效。

听神经病是一种听觉处理障碍性疾病。不同病变部位对于听觉功能的影响存在异质性，导致了患者表型、预后存在差异。对于部分病因明确的患者，可推测其病变部位，但对于病因未明的患者，电生理检查，尤其是耳蜗电图似乎成为判断病变部位的重要手段。本文就国内外报道的听神经病患者耳蜗电图特征予以综述，并探讨其在定位分型、精细诊断中的作用。

目的:研究影响腕管综合征(CTS)发病的危险因素，为高危人群的疾病预防提供依据。方法:选取我科自2019年12月至2021年1月收治的CTS患者236例为疾病组，年龄区间和性别比例相同的非CTS患者96例为对照组，进行问卷调查、体格检查和神经电生理检查并记录各项临床数据。各因素对腕管综合征的发病率影响作Logistic回归分析。结果:优势手的比值比(OR)为1.113，差异无统计学意义( P>0.05)；年龄OR为1.023，差异无统计学意义( P>0.05)；吸烟OR为2.284，差异有统计学意义( P<0.05)；饮酒OR为0.598，差异无统计学意义( P>0.05)；重体力劳动OR为3.436，差异有统计学意义( P<0.05)；厨师OR为4.523，差异有统计学意义( P<0.05)；糖尿病OR为3.714，类风湿性关节炎OR为12.108，差异有统计学意义( P<0.05)；甲状腺功能减退OR为3.869，甲状腺功能亢进OR为0.824，高血压OR为0.811，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:吸烟、重体力劳动、厨师、糖尿病、类风湿性关节炎可能是腕管综合征发病的高危因素。对有危险因素的人群进行针对性预防，将有希望降低CTS的发病率。