目的:为更好模拟儿科肠外营养相关并发症，拟用新生巴马小猪建立肠内及肠外营养相关模型。方法:新生巴马小猪18只，分为肠内营养(enteral nutrition, EN)组和全肠外营养(total parenteral nutrition, TPN)组。EN组包括喂养1周(EN-1W, n＝3)和喂养2周(EN-2W, n＝3)小猪；TPN组包括肠外营养支持1周(TPN-1W, n＝6)和肠外营养支持2周(TPN-2W, n＝6)小猪。观察记录小猪体重和组织形态学；检测分析肝功能和肠屏障功能。 结果:造模期间TPN小猪全部存活，TPN-2W小猪肠外营养相关并发症较TPN-1W更明显。与EN-2W组对照相比，TPN-2W小猪的体重下降明显，差异有统计学意义( P<0.05)。TPN-2W小猪血清中的总胆红素、直接胆红素及胆汁酸含量明显高于EN-2W组，差异均有统计学意义( P<0.05)。肝脏形态学显示，TPN小猪肝脏门脉区有炎症细胞浸润并伴有肝细胞轻度脂肪变。与EN-2W组对照相比，TPN-2W小猪回肠绒毛萎缩变形、绒毛长度明显变短( P<0.05)、隐窝深度变浅( P<0.01)，其肠通透性明显增加( P<0.05)。 结论:建立新生巴马小猪的TPN模型，模拟了婴幼儿肠外营养相关肝损害及肠屏障损伤等并发症，为研究儿科肠外营养相关并发症的发病机制提供了较好的动物模型。

目的:探讨非血缘脐带血移植(UCBT)治疗儿童复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床经验及疗效。方法:回顾性分析2015年9月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例复发难治性EBV-HLH合并肠穿孔，最终接受UCBT治愈患儿的临床资料，并进行文献复习。结果:患儿，男，1岁6个月，因"发热15 d，皮疹9 d"为主诉入院，主要表现为高热，肝、脾、淋巴结大，快速进展的全血细胞减少、肝功能损害，骨髓涂片可见吞噬血细胞，2015年9月确诊为EBV-HLH，按国际组织细胞协会制定的HLH-2004方案化疗，维持期间2次复发，给予挽救性二线方案"培门冬酰胺酶、阿霉素脂质体、依托泊苷、甲泼尼龙"(L-DEP方案)化疗，化疗后评估噬血细胞综合征指标完全缓解，突发肠穿孔，紧急外科手术行小肠造瘘术，病情稳定后，给予"氟达拉滨+白消安+环磷酰胺"方案(Flu+BU+CY方案)预处理后行UCBT，全程静脉营养支持，移植后第13天中性粒细胞植入，第35天血小板植入，嵌合率为100%，植入成功；移植后第15天出现肝小静脉闭塞征，移植后第22天出现真菌性肺炎，移植后第26天出现皮肤移植物抗宿主病(GVHD)Ⅱ度，给予相应治疗好转；移植后第49天行二期肠造瘘关瘘术；现随访至移植后70个月，患儿一般状况良好，病情持续缓解，无慢性GVHD及其他合并症。结论:异基因造血干细胞移植可能是治疗儿童复发难治性EBV-HLH的唯一有效手段；无合适同胞或非血缘供者时，非血缘脐带血干细胞可作为移植物来源；肠穿孔术后肠造瘘不是移植禁忌。

由于长期的肠道摄入不足，肠衰竭患者不得不依赖肠外营养（PN）来维持能量和正常的生理需求。然而PN在提供能量及营养物质的同时，也会引起肝脏损害。此外，由于肠道结构和内环境发生改变，IF患者往往伴随着肠道菌群失调及小肠细菌过度生长，过度生长的细菌代谢产生的毒性介质可诱导肠道炎性反应和胆汁酸代谢紊乱，最终导致肠黏膜屏障功能受损及肠衰竭相关性肝损害（IFALD）。自1998年Marshall首次提出肠-肝轴的概念以来，肠-肝轴紊乱在IFALD发生发展中的作用也备受关注。肠道-肝脏之间的"对话"是维持肝脏代谢和肠道内稳态平衡的关键，二者相互作用，互为因果。然而，作为一个"被遗忘的器官"，肠道菌群在IFALD发病过程中的作用并没有得到很好的体现。因此，笔者首次提出肠-菌-肝轴这样一个全新的概念，试图强调肠道菌群是肠-肝轴中的重要一环，三者之间的相互作用在IF患者肠道和肝脏损害过程中扮演着重要的角色。对肠-菌-肝轴这一概念的理解和深入研究，将对理解IFALD的发病机制和改进防治措施具有重要意义。

目的 研究除草剂丁草胺对泥鳅(Misgurnus anguillicaudatus)体内重要器官过氧化物酶(POX)、非特异性酯酶(NSE)、碱性磷酸酶(ALP)、酸性磷酸酶(ACP)、琥珀酸脱氢酶(SDH)和腺苷三磷酸酶(ATPase)等6种代谢与免疫相关酶活力的影响.方法 将泥鳅暴露在不同浓度的丁草胺中96 h,解剖取其心脏、肝胰脏、鳃、头肾、胃和肠等6种器官,采用冰冻切片、酶组织化学及光密度分析技术检测酶活力变化.结果 POX在头肾中活性显著较高,其余器官中活性均较低;高浓度丁草胺显著抑制头肾POX活性,但显著促进肝胰脏、胃和肠POX活性.NSE在肝胰脏中活性显著较高,心脏中活性显著较低;高浓度丁草胺对除心脏和胃以外的体内器官NSE活性具有显著抑制作用.ALP在胃中活性显著较高,心脏和头肾中未检测出明显的酶活性;高浓度丁草胺显著抑制胃和肠ALP活性,对肝胰脏和鳃ALP活性无显著影响.ACP在胃和肠中活性显著较高,心脏中活性显著较低;高浓度丁草胺显著抑制肝胰脏、鳃、头肾、胃和肠ACP活性,对心脏ACP活性无显著影响.SDH在心脏中活性显著较高,鳃和头肾中未检测出明显的酶活性;高浓度丁草胺显著抑制心脏、肝胰脏和胃SDH活性,对肠SDH活性无显著影响.ATPase在心脏中活性显著较高,头肾和肠中活性显著较低;高浓度丁草胺显著抑制心脏、肝胰脏和头肾ATPase活性,但对胃和肠ATPase活性具有显著促进作用.结论 丁草胺可能通过抑制心脏SDH和ATPase活性影响泥鳅的血液循环,通过抑制胃和肠ALP和ACP活性降低泥鳅对营养物质的消化和吸收能力,通过抑制肝胰和头肾NSE、ACP和ATPase活性损害泥鳅的解毒与免疫防御功能.

目的 分析神经性厌食合并重度营养不良的临床特征、治疗和预后并进行文献复习.方法 对2016年11月在我院确诊的1例神经性厌食合并重度营养不良患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归等临床资料进行总结分析.以"anorexia nervosa"和"severe malnutrition"为关键词,在Web of Science、Pubmed等数据库中检索1990年1月至2017年5月以来的相关文献,系统性复习神经性厌食合并重度营养不良的临床表现、检查结果及预后.结果 患儿女,11岁,因"纳差、进行性消瘦3个月,加重4 d"入院,3个月中体重从40 kg下降至入院前22.5 kg.住院期间最低体重21.5 kg,身高157 cm,BMI 8.7 kg/m2;入院时呈全身恶病质,伴多器官功能损害:心肌受损、肝功能不良、骨髓抑制、血管性紫癜、甲状腺功能减退和电解质紊乱.患儿接受肠外营养逐渐过渡到经鼻肠管行肠内营养,联合抗精神病药物、生长激素、甲状腺素、促红细胞生成素等多系统支持治疗,住院65 d,出院时已恢复自主进食,体重增至27 kg,出院后4个月随访体重40 kg,BMI 16.2 kg/m2,且一般情况良好,开始恢复上学.结论 神经性厌食合并重度营养不良病死率极高,最佳的肠内外营养摄入联合抗精神药物、多种促生长激素和家庭情感支持是提高救治成功率和减少复发的关键.

目的 观察ω-3鱼油脂肪乳剂对发生肠外营养相关肝损害肠衰竭患儿肝功能的影响.方法 回顾性分析发生肠外营养相关肝损害12例肠衰竭患儿的临床资料.观察ω-3鱼油脂肪乳剂治疗前后肠内肠外营养及肝功能变化.结果 ω-3鱼油脂肪乳剂治疗前应用肠外营养天数平均为77 d,ω-3鱼油脂肪乳剂治疗平均(26±16)d.治疗前,肠外营养热量(45.3±17.0)kcal·kg-1 ·d-1(1 kcal=4.184 kJ),脂肪乳剂剂量(1.3±0.4)g·kg-1·d-1,氨基酸剂量(2.1±0.5) g·kg-1·d-1,葡萄糖剂量(6.2±2.9) g·kg-1 ·d-1,肠内营养热量(29.1±17.2)kcal·kg-1 ·d-1,肝功能指标TBA、ALT、AST、AKP、γ-GT均高于正常值;治疗后,肠外营养热量(33.3±19.5)kcal·kg-1 ·d-1,脂肪乳剂剂量(1.0±0.6) g·kg-1·d-1,氨基酸剂量(1.4±0.7) g·kg-1 ·d-1,葡萄糖剂量(4.7±3.1) g·kg-1·d-1,肠内营养热量(64.3±37.9) kcal·kg-1·d-1,肝功能指标ALT、AST、GGT显著下降(P＜0.05).结论 ω-3鱼油脂肪乳剂可能成为治疗肠外营养相关肝损害的有效措施之一.

肠外营养(parenteral nutrition,PN)是指通过静脉途径为无法经胃肠道摄取和利用营养物质的患者提供完全和充足的营养素,以达到维持机体代谢所需的目的.但长期使用PN可能引起严重的不良反应,包括脓毒血症、代谢失衡、肝功能损伤等.PN引起的肝功能异常称为肠外营养相关肝病(parenteral nutrition-associated liver disease,PNALD),或者肠衰竭相关肝损害(intestinal failure-associated liver disease,IFALD).PNALD的病因尚不明确,目前认为缺乏肠内喂养、长期使用PN、感染尤其是脓毒血症、营养不足或过剩在发病机制中起着主要作用.据报道50％ ～60％的PNALD发生于婴幼儿,特别是早产儿发生率较高[1].成人发病率相对较低,多见于胆汁淤积、肝硬化或胆结石患者.如无法从PN过渡到肠内营养(enteral nutrition,EN),PNALD可以从胆汁淤积进展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡.在不能进行全肠内营养的情况下,患者可能需要肝脏和小肠移植,这也与发病率和死亡率高有关.

早产儿肠外营养相关性肝病是早产儿长期胃肠外营养最主要的并发症之一,其主要特征是结合胆红素≥34.2μmol/L,伴或不伴肝酶异常,排除其他疾病.其常见危险因素包括胎龄、低出生体质量、胃肠外营养的持续时间、胃肠外营养成分、感染、胃肠疾病、基因易感性等.这种肝损害大多程度较轻,停止静脉营养会自愈,但也有少数会进展到肝纤维化.尽管熊去氧胆酸和鱼油来源的、富含 ω-3 PUFA(n-6:n-3=1:7)的脂肪乳剂可用于治疗肠外营养相关性肝病,但临床实际仍缺乏有效的预防、治疗肠外营养相关性肝病的策略,需不断寻找新的治疗手段.

多脏器功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)患者或因感染等因素发生肠衰竭,肠道功能损害无法完成营养物质、电解质的吸收,重症患者进行性营养不良通常发展迅速,尽早肠外营养可以明显改善MODS患者的预后,现在肠外营养广泛应用于各类重症患者,然而肠外营养所引起的肠外营养相关肝损害(parenteral nutrition-associated liver disease,PNALD)在此类患者中普遍存在.PNALD的出现增加了对患者疾病的治愈难度.许多研究发现营养液中添加ω-3鱼油脂肪乳剂是预防与改善PNALD的有效手段.

目的 比较鱼油脂肪乳剂和中长链脂肪乳剂对肠衰竭相关肝损害患儿肝功能的影响.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院1999年1月至2017年5月65例接受肠外营养肠衰竭患儿的临床资料.患儿最初均采用中长链脂肪乳剂(按患儿体重计算,平均剂量1.2 g/kg)进行治疗,此时肝功能各项指标正常,当TBA、ALT、AST、AKP、γ-GT、Tbi、Dbi中任何3项高于正常参考值范围2倍水平时进行干预方案调整,本组中有31例更换为鱼油脂肪乳剂(按患儿体重计算,平均剂量1g/kg)治疗,余34例继续应用中长链脂肪乳剂治疗.治疗过程中每周监测一次肝功能.结果 鱼油脂肪乳剂组ALT、γ-GT、Tbi水平均显著下降(P<0.05),而中长链脂肪乳剂组仅AST、Tbi水平出现下降(P<0.05).两组对比结果显示,干预前鱼油脂肪乳剂组ALT、Dbi水平显著高于中长链脂肪乳剂组(P<0.05),干预后两组肝功能指标均无显著差异(P>0.05).鱼油脂肪乳剂组肝功能恢复正常时间的中位数为22(17～32)d,中长链脂肪乳剂组肝功能恢复正常时间的中位数为28(15～52.5)d,两者比较差异具有统计学意义(P<0.05).结论 相比于中长链脂肪乳剂,鱼油脂肪乳剂更有助于减轻小儿肠衰竭相关肝损害程度.