目的:总结左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)术后心功能的支持方法及变化特点，分析术后早期死亡的危险因素和临床转归。方法:回顾性分析2005年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的108例ALCAPA患儿的临床资料，按照手术时年龄分为<1岁组(65例)和>1岁组(43例)。采用左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张期末期直径(LVEDD)Z值描述术后心功能变化情况；总结术后血管活性药物的选择和使用要点，采用血管药物评分(VIS)反映术后心功能对血管活性药物的依赖程度，间接反映心功能状况；总结术后启用和终止机械辅助以及停止机械通气的指征。结果:ALCAPA术后早期心功能虽较术前有所改善，但仍未能恢复至正常范围。术后第5天两组LVEF分别为0.42、0.45，LVEDD的Z值分别为3.47、2.74。术后血管活性药物的选择以同时兴奋α、β受体的肾上腺素和去甲肾上腺素为主。VIS评分较高。机械循环辅助18例。全组死亡12例(11%)。多因素 logistic回归分析显示手术时低年龄和低LVEF水平是术后早期死亡的危险因素。 结论:ALCAPA术后早期心功能仍处于较低水平，依赖大剂量的血管活性药物和必要的机械辅助。我们推荐撤离呼吸机和机械辅助的指征分别为LVEF>0.40和LVEF>0.35，并结合其他临床指标。术前低年龄和低LVEF水平是影响术后死亡的危险因素。

目的:探讨“十二切面超声筛查诊断法”在基层单位对新生儿复杂型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）筛查的可行性。方法:本研究为前瞻性研究。2015年11月至2019年12月在河北省黄骅开发区博爱医院、丰宁县中医院、唐县妇幼保健院和容城县妇幼保健院4个试点单位共71 580例新生儿采用“十二切面超声筛查诊断法”进行CHD筛查。同时收集未开展“十二切面超声筛查诊断法”（2012年6月至2014年6月）在上述单位超声检查后转诊至河北省儿童医院CHD筛查诊治中心（简称本中心）并得到手术证实的CHD患儿262例（其中复杂型CHD 39例），以本中心结果为金标准，计算新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度、特异度、诊断符合率。采用 χ2检验及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）分析法对“十二切面超声筛查诊断法”开展前、后新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度进行比较分析；采用 χ2检验对培训后试点单位与本中心复杂型CHD诊断结果，以及各试点研究单位间复杂型CHD筛查结果进行对比分析。 结果:“十二切面超声筛查诊断法”共检出CHD 553例（占筛查总例数的0.77%），包括66例复杂型CHD和487例简单型CHD。经本中心明确诊断发现，复杂型CHD假阴性3例（完全型肺静脉异位引流漏诊1例，冠状动脉异常起源于肺动脉漏诊1例，双主动脉弓左主动脉弓左锁骨下动脉远端闭锁漏诊1例），复杂型CHD假阳性1例（主-肺动脉间隔假性回声失落误诊为主-肺动脉间隔缺损1例），复杂型CHD类型误诊5例（肺静脉共同腔闭锁误诊为完全型肺静脉异位引流1例，永存第五主动脉弓狭窄误诊为主动脉缩窄1例，肺动脉吊带误诊为左肺动脉缺如1例，主动脉重度缩窄误诊为主动脉弓离断1例，主动脉峡部闭锁误诊为主动脉缩窄1例）。最终确诊的复杂型CHD 68例（占CHD总数的12.3%），筛查总体灵敏度、特异度、诊断符合率分别为95.6%（65/68）、99.8%（484/485）和86.8%（59/68），ROC曲线下面积为0.98，“十二切面超声筛查诊断法”开展前复杂型CHD常规筛查诊断方法的筛查灵敏度、特异度、诊断符合率分别为69.2%（27/39）、95.5%（213/223）和61.5%（24/39），ROC曲线下面积为0.82。“十二切面超声筛查诊断法”开展后，复杂型CHD筛查灵敏度较前明显提高（ χ 2=14.28， P<0.05）。“十二切面超声筛查诊断法”筛查结果与本中心以及各试点单位间复杂型CHD筛查灵敏度比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:“十二切面超声筛查诊断法”适用于基层单位开展新生儿复杂型CHD超声筛查工作；对于某些特殊类型的CHD，基层单位超声诊断水平有待提高，建议到诊治中心进一步确诊。

目的:回顾性分析边缘供心使用经验，探讨边缘供心的使用原则和风险防控。方法:2018年1月至2018年12月期间31例终末期心脏病患者实施原位心脏移植术，均采用双腔法吻合。包括单纯心脏移植28例，心肺联合移植2例，心肾联合移植1例。将患者按照供心来源分为常规供心组(5例)和边缘供心组(26例)。比较两组患者心脏移植术后各指标。结果:两组患者术后均未使用体外膜肺氧合和主动脉球囊反搏，无急性排斥反应，无神经系统并发症发生。与常规供心组相比，边缘供心组体外循环时间明显延长，差异有统计学意义( P<0.05)；术后住院时间、带管时间、ICU滞留时间、心电图异常率、左心室射血分数、血液生化指标等方面差异均无统计学意义( P>0.05)。术后随访患者0.5～1.0年，随访率100%，期间边缘供心组1例心肺联合移植患者因多器官功能衰竭于术后1个月死亡；其他患者均无三尖瓣中度以上反流发生，无再次心衰发生；两组在心律失常发生率、左心室射血分数、感染和血液生化指标等方面差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:应用边缘供心并未对心脏移植患者术后近期生存率和恢复产生明显影响，中远期效果有待进一步随访。

目的:观察对老年呼吸衰竭患者实施双因素理论护理的应用价值。方法:将2020年2月至2023年2月在华东医院收治的老年呼吸衰竭患者98例作为研究对象，根据随机数字法分为观察组和对照组，各49例。对照组实施常规护理模式，观察组实施双因素理论护理。于入院当日、出院前1 d对比两组患者并发症发生率(肺源性心脏病、肺性脑病及心力衰竭)和血气指标数值，并使用生命质量测定量表(Quality of Life Instrument for Cancer Patients，QLICP)测评两组患者的生命质量。结果:入院当日，两组血气指标数值及QLICP量表评分对比差异无统计学意义( P>0.05)；出院前1 d，相较于对照组，观察组并发症发生率降低，且QLICP量表评分及血气指标数值均高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:实施双因素理论护理能够改善老年呼吸衰竭患者血气指标数值，降低其并发症的发生。

目的:了解云南省及周边高海拔地区胎儿心脏缺陷的现状及影响其妊娠结局的社会因素。方法:本研究为回顾性研究。连续纳入2017年6月至2021年1月于云南省阜外心血管病医院超声科行胎儿超声心动图检查并确诊为心脏缺陷的病例。根据胎儿心脏出生缺陷临床预后评分体系和分级标准对入选病例的预后进行评级（Ⅰ至Ⅳ级），分析比较各预后等级病例的比例及病种分布情况、妊娠结局。依据妊娠结局将病例分为继续妊娠组和终止妊娠组，采用多因素logistic回归分析影响妊娠结局选择的社会因素。结果:收集到行胎儿超声心动图检查病例4 929例，4 464例（90.57%）来源于云南省及周边高海拔地区。最终纳入心脏缺陷病例2 166例，其中先天性心脏病（先心病）998例，心脏肿瘤、心肌病及心律失常93例，卵圆孔、动脉导管异常及正常变异1 075例。孕妇年龄为（29.2±5.0）岁，孕（25.6±3.8）周。预后等级为Ⅰ至Ⅳ级的例数分别为1 037例（47.88%）、620例（28.62%）、314例（14.50%）、44例（2.03%），未分级者151例（6.97%）。病种分布情况方面，正常变异和主动脉弓发育偏细分别占42.66%（924/2 166）和5.22%（113/2 166）；评级为Ⅱ级的病例中占比排名前3位的病种为室间隔缺损、主动脉缩窄和轻-中度肺动脉瓣狭窄，均为简单先心病，在所有心脏缺陷病例中占比分别为11.63%（252/2 166）、3.92%（85/2 166）和2.35%（51/2 166），在先心病病例中占比分别为25.25%（252/998）、8.52%（85/998）和5.11%（51/998）；评级为Ⅲ级、Ⅳ级病例中以复杂先心病居多，且病种较为分散，Ⅲ级中较常见的为完全型大动脉转位［占所有心脏缺陷病例的2.40%（52/2 166）、占所有先心病病例的5.21%（52/998）］和Ⅰ至Ⅲ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损［占所有心脏缺陷病例的2.17%（47/2 166）、占所有先心病病例的4.71%（47/998）］，Ⅳ级中较常见的是单心室［占所有心脏缺陷病例的0.74%（16/2 166）、占所有先心病病例的1.60%（16/998）］和左心发育不良综合征［占所有心脏缺陷病例的0.65%（14/2 166）、占所有先心病病例的1.40%（14/998）］。成功随访1 084例，其中出生675例，终止妊娠392例，自然流产17例。预后等级Ⅰ至Ⅳ级的病例中终止妊娠者占比逐渐增加［等级内占比分别为5.24%（21/401）、27.78%（70/252）、89.54%（214/239）和95.56%（43/45）］，在终止妊娠的病例中预后等级为Ⅲ级者占比最高［54.59%（214/392）］；终止妊娠病例中病种分布主要为复杂先天畸形或预后极差的病种（Ⅲ、Ⅳ级），可见正常变异或预后好的Ⅰ、Ⅱ级病例［在终止妊娠病例中占比分别为5.36%（21/392）和17.86%（70/392）］。多因素logistic回归分析结果显示，低学历（高中及以下： OR=2.73，95% CI 1.26~5.93， P<0.001；文盲： OR=3.27，95% CI 1.29~7.10， P<0.001）和低家庭收入（年收入<10万元： OR=2.47，95% CI 1.69~5.12， P<0.001）是选择终止妊娠的影响因素。 结论:云南省及周边高海拔地区心脏出生缺陷胎儿中，病种分布以简单或低危病种为主，但复杂畸形特别是预后差的病种占比也较高；部分预后良好的病例被终止妊娠，孕妇的文化程度和家庭收入可能会影响其对心脏缺陷胎儿妊娠结局的选择。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:研究ICU患者肺动脉导管监测下中心静脉压（central venous pressure，CVP）与肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）的相关性。方法:采用回顾性研究方法，收集2017年1月至2019年8月入住成都中医药大学附属医院重症医学科（ICU）的病例。入选标准：使用肺动脉导管、年龄≥18岁的患者。排除标准：入住ICU时间及肺动脉导管监测时间<24 h的患者；数据记录不全的患者；有慢性肺源性心脏病肺动脉高压的患者。收集测定并记录的CVP和PAWP的数值，采用Pearson相关分析比较各指标间的相关性。结果:共纳入74例患者，其中男性44例，女性30例，年龄（70.9±14.7）岁。纳入的重症患者中，CVP与PAWP的变化呈正相关，（ r=0.501， P<0.01）；进一步分层分析发现，当CVP <6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）时，CVP与PAWP无相关性（ r=0.08， P=0.579），当CVP ≥ 6 mmHg时，CVP与PAWP有相关性（ r=0.404， P<0.01）。在排除不同的PEEP值设置后，CVP与PAWP依然有相关性（ r值分别为0.458、0.622、0.415、0.298、0.650，均 P < 0.05）。在不同的疾病状态下，CVP与PAWP均有相关性（ r值分别为0.619、0.556、0.400、0.401、0.479，均 P < 0.05），即使调整PEEP的影响后这种相关性仍然存在。患者存在二尖瓣或三尖瓣反流时，不会影响CVP和PAWP数值的变化（ F值为0.866和0.689，均 P > 0.05）。 结论:CVP与PAWP的总体变化呈正相关，可以使用CVP间接预测患者PAWP的变化，以指导临床治疗。但当CVP <6 mmHg时，应谨慎参考CVP和PAWP之间的关系。

随着机械循环支持(mechanical circulatory support，MCS)技术的发展，体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)技术被作为机械循环支持的主要治疗手段，应用于心源性休克、低氧血症、呼吸衰竭、心肺复苏等紧急情况。近年来，ECMO技术在小儿先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)围手术期的应用受到人们越来越多的关注，但也存在一定的局限性。本文概述ECMO技术在CHD患儿围手术期的应用进展，讨论ECMO技术应用于CHD患儿的适应证、禁忌证以及相关并发症与应对策略。

目的:研究慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease，CPHD）合并顽固性心力衰竭患者早期检测可溶性致癌抑制因子2 （soluble suppression of tumorigenicity 2，sST2）和前白蛋白（prealbumin，PAB）的临床意义。方法:选择2017年9月至2019年6月衡水市人民医院住院治疗的CPHD合并顽固性心力衰竭患者112例，入选患者符合中华医学会修订的《慢性阻塞性肺疾病诊治指南（2013年修订版）》及按美国纽约心脏病学会（NYHA）分级标准符合心功能Ⅲ-Ⅳ级。排除心源性休克、严重肝肾功能不全、恶性肿瘤、贫血、自身免疫性疾病等。根据入院后检测PAB水平分高PAB组（≥200 mg/L）和低PAB组（<200 mg/L）。观察治疗前后两组肺动脉收缩压（pulmonary artery systolic blood pressure，PASP）、肺动脉平均压（pulmonary artery mean pressure，MPAP）、左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）。检测PAB、总胆红素（total bilirubin，TBIL）、高敏C反应蛋白（hypersensitive C reactive protein，hs-CPR）、N末端B型脑钠尿肽（N-terminal B type brain natriuretic peptide，NT-proBNP）以及sST2水平。计量资料采用均数±标准差（Mean±SD）表示，计数资料的比较采用 χ2检验。相关性分析用Spearman相关检验。 结果:高PAB组（ n=40）与低PAB组（ n=72）两组患者一般临床资料比较，组间差异无统计学意义（ P>0.05）。低PAB组与高PAB组比较，住院时间差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗前，两组PASP、MPAP、NT-proBNP、LVEF比较差异无统计学意义（ P>0.05）。低PAB组较高PAB组sST2升高，组间比较差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗后，两组PASP、MPAP、NT-proBNP、sST2均降低，高PAB组较低PAB组改善明显，差异有统计学意义（ P<0.05）。治疗前，高PAB组与低PAB组比较，TBIL、hs-CPR差异无统计学意义（ P>0.05）；但TBIL、hs-CPR水平已超出正常范围。治疗后，高PAB组与低PAB组比较，TBIL、hs-CPR降低，差异有统计学意义（ P<0.05）。Spearman相关分析示PAB与sST2呈负相关（ r=-0.778， P=0.001）；CPHD合并顽固性心力衰竭患者心功能与sST2、住院时间呈正相关（ r=0.569， P=0.034； r=0.572， P=0.033）。ROC曲线示，PAB和sST2联合检测曲线下面积为0.756，对CPHD合并顽固性心力衰竭患者转归情况预测效能最高。 结论:sST2和PAB联合检测可评估CPHD合并顽固性心力衰竭患者的病情以及转归，指导临床。

目的:分析尘肺病死亡患者的临床特征及死亡原因，为尘肺病的防治和管理提供依据。方法:于2022年6月至2023年7月，以山东省职业卫生与职业病防治研究院确诊38例死亡尘肺病患者为研究对象。通过医院管理信息系统（HIS）、实验室信息管理系统（LIS）调取患者临床资料，分析尘肺病死亡患者的基本情况、行业工种分布、病程、工作性质、报销类型、并发症/合并症，以及直接死亡原因等内容。用单因素方差分析比较不同接尘工龄尘肺病死亡患者的病程差异。结果:38例死亡尘肺病患者中男性37人、女性1人，接尘工龄5~37（19.29±8.17）年，病程5~41（20.26±8.53）年，死亡年龄27~86（70.42±12.26）岁。尘肺壹期10例、贰期18例、叁期10例，矽肺32例（84.21%）。年龄分布≥65岁30人（78.95%），<65岁8人（21.05%）。从事行业以金属制品业（18人，47.37%）为主，工种分布以掘进工（11人，28.95%）为主。接尘工龄10~<30年的死亡尘肺病患者占76.32%（29/38），接尘工龄20~<30年的尘肺病患者平均病程最长[（24.00±9.39）年]，不同工龄组平均病程差异无统计学意义（ F=1.81， P=0.165）。死亡患者工作单位为私人企业或工厂，住院费用个人承担为21人（55.26%）；工作单位为国企，住院费用工伤报销17人（44.74%）。死亡尘肺病患者合并症/并发症主要为呼吸系统感染18例（47.37%）、慢性肺源性心脏病（肺心病）18例（47.37%）。直接死因居前3位的分别为尘肺病13例（34.21%）、肺部感染10例（26.32%）和肺癌7例（18.42%）。 结论:38例死亡尘肺病患者多合并呼吸系统、心血管系统疾病，呼吸系统疾病是导致尘肺病患者死亡的主要原因。