患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

目的:对比超声可视下竖脊肌平面(ESP)阻滞和前锯肌平面阻滞(SAPB)在胸腔镜手术镇痛的效果。方法:选择2018年10月至2019年10月于余姚市人民医院胸外科行择期胸腔镜手术患者60例，根据美国麻醉医师协会(ASA)评分均为Ⅰ～Ⅱ级。按照随机分组法将其分为超声可视下竖脊肌平面阻滞联合静脉镇痛泵组(对照组，30例)和超声可视下前锯肌平面阻滞联合静脉镇痛泵组(观察组，30例)。对照组患者于术前行超声可视下胸椎竖脊肌平面阻滞，观察组患者于术前行超声可视下前锯肌平面阻滞，15 min后测定两组患者的神经阻滞范围，两组患者手术结束后均使用静脉自控镇痛泵(PCIA)镇痛。分别对两组患者术后1、6、12、24 h的伤口情况进行疼痛视觉模拟评分法(VAS)评分及记录术后不良反应。结果:对照组在15 min后测阻滞平面可达T 3～T 7脊神经支配节段，观察组测神经阻滞平面为T 2～T 9脊神经管理节段，两组术后1 h和6 h静息状态和咳嗽状态VAS评分比较差异无统计学意义( P>0.05)，术后12、18、24 h观察组VAS评分低于对照组，差异有统计学意义( P<0.01)。对照组和观察组在术后恶心、皮肤瘙痒和头晕的发生率比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:在胸腔镜术后的镇痛中，与竖脊肌平面阻滞相比，前锯肌平面阻滞可发挥更好的镇痛效果。

目的:探讨儿童急性脑病伴双相发作及后期弥散降低（AESD）的临床与影像学特点。方法:病例系列研究，选择2021年10月至2023年7月北京大学第一医院、安徽省儿童医院、复旦大学附属儿科医院和山西省儿童医院就诊的21例AESD患儿作为研究对象。总结其临床资料包括影像学、实验室检查以及治疗情况和预后特点。运用描述性统计分析。结果:21例AESD患儿中男11例、女10例，起病年龄为2岁6月龄（1岁7月龄，3岁6月龄）。具有双相发作的典型病例18例，均为发热24 h内出现早期发作，其中16例为全面性发作、2例为局灶性发作，7例达惊厥持续状态。仅有双相中的晚期发作的非典型病例3例。21例患儿的晚期发作出现在病程的第3~9天，其中12例为局灶性发作、6例为全面性发作、3例有局灶和全面性两种发作形式。21例患儿在病程第3~11天头颅磁共振弥散加权成像（DWI）上均可见皮层下白质弥散受限，即“亮树征”。19例患儿在病程第12天至3个月存在额、顶、枕叶为主的弥漫性脑萎缩。20例患儿曾被误诊为自身免疫性脑炎、中枢神经系统感染、热性惊厥、可逆性后头部脑病综合征、急性播散性脑脊髓炎和偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征。21例患儿均予糖皮质激素冲击及大剂量丙种球蛋白治疗，效果欠佳。至2023年7月，在访18例患儿中17例遗留不同程度的神经系统后遗症，其中11例存在脑病后癫痫；1例恢复正常。结论:AESD以双相发作及影像学“亮树征”为特点，以对症、支持治疗为主，免疫治疗无肯定疗效。神经系统后遗症发生率高，病死率较低。

报道2例散发食源性肉毒杆菌中毒患者的诊治资料。2例均为女性，发病急，进食后均以颅神经麻痹症状起病，并迅速累及呼吸肌，合并呼吸衰竭，予气管插管、机械通气。多次行头颅影像学及脑脊液检查均未见异常，肌电图检查均提示周围运动神经损害，其中1例合并重症肺炎，行支持治疗。根据肉毒素检测阳性确定诊断为肉毒杆菌中毒，行针对性治疗后均好转出院。两例患者分别于出院后8个月、2个月余随访，均无后遗症及复发。

目的:探讨神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤的临床应用价值以及手术并发症的防治要点。方法:回顾性收集中山大学附属第一医院神经外科自2021年11月至2023年10月采用神经内镜治疗的49例复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤患者（垂体瘤45例、颅咽管瘤3例、斜坡区脊索瘤1例）的临床资料，总结分析其手术疗效及并发症情况。结果:49例患者中全切除29例（59.2%）、近全切除12例（24.5%）、部分切除8例（16.3%）。2例（4.1%）患者术中出现颈内动脉破裂，予急诊行覆膜支架置入术，恢复良好出院，但其中1例遗留单侧动眼神经麻痹。术后随访1~24个月，97.2%（35/36）患者的头痛及视力下降症状好转，无一例患者出现永久性尿崩或脑脊液鼻漏等并发症；3例（6.1%）患者出现残余肿瘤增大，但肿瘤全切除患者均无复发。结论:神经内镜治疗复发或残余鞍区及斜坡区肿瘤安全有效，但术中需重视对颈内动脉加强保护。

患者男，61岁，因"腹胀、腹泻伴右下腹疼痛1个月"于2017年5月8日就诊。既往体健，吸烟史10年(平均20支/d)，饮酒史8年(平均100 ml/d)，一妹妹有乳腺癌病史。初诊时腹部CT示，回盲部占位性病变，肠系膜淋巴结肿大。癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)7.29 ng/ml。5月21日行剖腹探查+右半结肠切除+腹腔淋巴结清扫+末段回肠横结肠吻合术。术后病理诊断：(结肠)黏液腺癌，部分呈印戒细胞癌，侵及肠壁全层。免疫组化染色：癌细胞错配修复蛋白同源物1(mutL protein homolog 1, MLH1)、减数分裂后分离增强蛋白2弱阳性，错配修复蛋白同源物2(mutS protein homolog 2, MSH2)、错配修复蛋白同源物6阴性，Ki－67指数约为70%，肠周淋巴结可见转移癌(5/17)。术后病理分期为T3N2aM0 ⅢB期。术后3个月复查肿瘤标志物CEA，在正常范围。6—12月接受奥沙利铂+卡培他滨方案辅助化疗8个周期。末次化疗后3个月(2018年3月6日)常规复查腹部增强CT，见腹主动脉旁增大淋巴结，转移不除外。进一步行正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography－computed tomography, PET－CT)检查，示腹腔多发增大淋巴结，代谢异常增高，考虑转移(图1)。患者当时无特殊不适症状，未接受进一步治疗。2018年6月患者开始出现腰腹部疼痛并逐渐加重，伴体重减轻，口服阿片类止痛药物症状缓解。8月21日行腹部增强CT检查，示吻合口周围肠管扩张，腔内积液，并可见气液平面，考虑肠梗阻；腹主动脉旁淋巴结较前明显增大，局部呈肿块样改变，与邻近降主动脉及脊柱分界不清(图2)。对手术标本进行基因检测，结果提示为微卫星高度不稳定(high frequency microsatellite instability, MSI－H)，肿瘤突变负荷为36.67个/Mb，检测到MLH1 K196fs、MSH2 Y757X基因突变，未检测到Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物、神经母细胞瘤RAS病毒癌基因同源物、鼠类肉瘤病毒癌基因同源物B基因突变。遗传性肿瘤变异基因检测未见致病性胚系突变。患者入组了恩沃利单抗纳米抗体Ⅰb期临床试验，于9月3日开始接受恩沃利单抗治疗，180 mg(2.5 mg/kg体重)，皮下注射，每周1次。11月21日(治疗后3个月)首次疗效评价达部分缓解(partial remission, PR)。之后恩沃利单抗维持治疗2年，末次用药日期为2020年10月12日，后停药观察，维持PR，截至影像学末次疗效评价日期(2022年7月20日)依然未见复发(图2)，期间未出现明显的免疫治疗相关不良反应。

进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病，主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant，SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常见临床症状为认知行为障碍。其病理表现为颅内多灶性脱髓鞘病变，神经影像学常显示为顶枕叶区域的脑白质病变。临床诊断通常需要结合临床表现、颅脑核磁共振以及脑脊液JC病毒的检测。治疗方面，目前缺乏特异性药物，主要依靠支持性治疗和免疫抑制剂减量等免疫调控策略。PML的预后不佳，早期诊断和增强适应性免疫应答是SOT受者PML管理的关键。

男，49岁，农民，1个月前无明显诱因出现左肘部急性疼痛，VAS疼痛评分8分，疼痛持续3 d后缓解，继而出现左手第1～5指背伸不能，发病10 d后发现左前臂背侧肌肉明显萎缩，发病2周后肌电图示：左上肢桡神经支配肌运动单位减少，并见有失神经电位，提示左桡神经损伤。入院检查：左第1～5指背伸肌力、拇指外展肌力M 0；伸腕、旋后肌力M 4，伸腕时伴有明显桡偏畸形。肌电图示：左拇长伸肌、左指总伸肌存在自发电活动，募集反应消失，左桡神经－拇长伸肌、左指总伸肌CMAP不能引出，提示桡神经深支(PIN)完全性损伤。超声发现：PIN于Frohse腱弓近端5 cm内见4处缩窄。患者于新型冠状病毒大流行期间入院，入院常规胸部CT平扫发现：椎体缘呈"竹节样"改变(图1)，患者既往强直性脊柱炎病史6年，未系统诊治。2年前对侧有类似病史，当时在初次接触装修"刮大白"工作3 d后出现上述相同症状，发病5个月后神经超声提示：右桡神经局部增粗、水肿；肌电图提示：右桡神经支配肌波幅较对侧减低大于50%。手术探查于Frohse腱弓近端PIN上发现一明显缩窄，缩窄程度>80%伴有明显神经扭转(图2)，缩窄切除＋神经缝合术，术后1年复查完全恢复。基于患者既往类似病史、手术治疗史，结合本次入院临床检查、神经超声、肌电图均定位PIN损伤，临床诊断为"多发性桡神经炎"。术中于Frohse腱弓近端5 cm内的PIN上发现4处明显缩窄，形成"腊肠"样外观，松解神经外膜后见缩窄间距1 cm，缩窄程度均≥75%，部分缩窄存在扭转现象(图2，3)。术中肌电检测：刺激桡神经，指总伸肌、拇长伸肌CMAP不能引出；于神经病变远端刺激，近端记录，NAP不能引出，切除病变神经，测量神经缺损长5 cm，取同侧腓肠神经6 cm移植修复。病变神经病理报告：神经纤维组织增生、水肿变性、瘤样增生。术后8个月随访时，伸指、伸腕、旋后肌力M 4，伸拇、拇指外展肌力M 3。

目的:评价脊髓神经损伤诱导蛋白2(NINJ2)在大鼠神经病理性痛中的作用及其与NF-κB信号通路的关系。方法:清洁级健康雄性SD大鼠32只，体重230~260 g，7~8周龄，采用随机数字表法分为4组( n＝8)：假手术组(Sham组)、神经病理性痛组(NP组)、神经病理性痛+NINJ2干扰病毒组(NP+siRNA组)和神经病理性痛+对照病毒组(NP+scrRNA组)。Sham组与NP组鞘内注射生理盐水10 μl；NP+siRNA组和NP+scrRNA组鞘内注射相应病毒10 μl。1周后采用结扎胫神经和腓总神经的方法制备大鼠神经病理性痛模型，Sham组只暴露坐骨神经及其分支不结扎。分别于术前3、1 d和术后1、3、5、7、10和14 d时测定大鼠术侧机械缩足反应阈(MWT)。术后14 d时处死大鼠取脊髓腰膨大，采用Western blot法测定NINJ2和p-NF-κB p65的表达，采用ELISA法检测TNF-α、IL-1β和IL-6的含量。 结果:与Sham组比较，其余3组术后3、5、7、10和14 d时术侧MWT降低，脊髓NINJ2和p-NF-κB p65表达上调，TNF-α、IL-1β和IL-6含量升高( P<0.05)；与NP组比较，NP+siRNA组术后3、5、7、10和14 d时术侧MWT升高，脊髓NINJ2和p-NF-κB p65表达下调，TNF-α、IL-1β和IL-6含量降低( P<0.05)，NP+scrRNA组不同时点各指标差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:脊髓NINJ2参与了大鼠神经病理性痛的过程，与激活NF-κB信号通路有关。

报道1例复杂骶前脊膜膨出，因骶骨缺损严重，缺损部位累及多个骶前孔和多支骶神经，修复难度高，为行钛网修补，术前制作患者骶骨3D打印模型，演练手术入路及过程，充分准备后行后正中入路骶前脊膜膨出修补，术后恢复良好。