目的 观察并评估血清胱抑素C(Cys-C)对威胁视力的糖尿病视网膜病变(STDR)发生风险的预测价值.方法 非随机对照的横断面临床研究.2022年1～10月于北京清华长庚医院眼科就诊的2型糖尿病(T2DM)患者92例纳入研究.其中,男性50例,女性42例;年龄(58.24±12.49)岁;糖尿病病程(13.18±8.35)年,其中病程≥10年者38例;高血压29例,其中病程≥10年者16例;慢性肾脏病2期17例.应用降血脂药物治疗23例.所有患者均行糖化血红蛋白、血清Cys-C、血脂、肾功能检查,计算尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR).根据2003年美国眼科学会糖尿病视网膜病变(DR)临床指南和国际临床DR严重程度分级标准,将患者分为STDR组、非STDR组,分别为44、48例.STDR定义为重度非增生型DR、增生型DR、黄斑水肿.采用logistic回归分析法分析T2DM患者发生STDR的独立危险因素;采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)计算血清Cys-C、ACR预测T2DM患者发生STDR的ROC曲线下面积(AUC),评判其对STDR发生风险的预测价值.结果 STDR组、非STDR组患者血清Cys-C分别为1.10(0.94,1.28)、0.91(0.83,1.02)mg/L;ACR分别为4.29(1.05,21.89)、1.39(0.77,3.80)mg/mmol.与非STDR组比较,STDR组患者血清Cys-C、ACR更高,差异有统计学意义(Z=-3.984、-3.280,P＜0.05).多因素logistic回归分析结果显示,血清Cys-C是STDR发生的独立危险因素(比值比=1.337,95％可信区间1.145～2.090,P=0.033),血清Cys-C每增加0.l mg/L,STDR发生的风险增加33.7％.ROC曲线分析结果显示,血清Cys-C＞1.065 mg/L联合ACR＞5.84 mg/mmol预测T2DM患者发生STDR的AUC为0.661,特异性为95.8％.结论 血清Cys-C水平升高是T2DM患者发生STDR的独立危险因素;血清Cys-C对STDR的发生具有较高的预测价值.

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后.方法:回顾性分析2014年10月—2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例患儿的临床和影像资料,主要包括ALL患儿的联合化疗方案、危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎时所处治疗阶段、药物累积用量、实验室指标(血常规、胰酶指标、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果)、影像学表现(胰腺是否坏死及坏死程度、出血、积液范围等影像特征)、转归及预后等.结果:14例中,男12例、女2例,中位年龄6.5岁(1～14岁);Asp用药1～8次(中位数为5次)后发病;中度AAP 9例,重度5例.14例行腹部超声检查,均可见声像异常,主要表现为胰腺增大,包膜回声欠光滑,实质回声增强且欠均匀,坏死部分表现为液性暗区,伴有胰周和腹、盆腔积液12例.13例行腹部CT检查,1例行MRI检查,主要影像特点为胰腺肿大、胰腺边缘毛糙和胰周液体积聚,其中11例胰腺实质内出现坏死灶;伴有腹腔积液11例,盆腔积液7例.禁食及药物治疗4周后随访结果为1例间质水肿性AAP发展为胰腺假性囊肿,8例出血坏死性AAP发展为包裹性坏死.2例AAP患儿分别于治疗后21及107天后再次使用Asp进行化疗,分别随访18、20个月,均未再发胰腺炎.结论:AAP是Asp药物治疗相关的严重并发症,随访显示AAP可完全吸收或形成胰腺假性囊肿或包裹性坏死,有必要及早通过临床影像特征确诊AAP,以便提早干预,从而改善预后.

目的 研究颞部直切口微小骨窗开颅显微镜下治疗基底节区脑出血的临床效果.方法 采用回顾性分析,选取2020年1月至2023年1月该院神经外科收治的130例基底节区脑出血手术患者作为研究对象.采用额颞部大骨瓣开颅手术的患者纳入对照组(n=82),采用颞部直切口微小骨窗手术的患者纳入研究组(n=48).统计并分析两组患者的一般资料、手术指标、临床疗效、神经功能损伤程度、术后的并发症发生情况及生活质量.结果 两组入院时性别、年龄、格拉斯哥昏迷评估量表(GCS)评分、血肿量比较差异无统计学意义(P>0.05);两组血肿清除率比较差异无统计学意义(P>0.05);与对照组比较,研究组手术时间、住院时间更短,重度水肿发生率、枕部皮瓣下积液发生率更低,良好预后率更高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 采取颞部直切口微小骨窗显微镜下血肿清除术治疗基底节区脑出血,术区脑组织水肿反应轻,神经功能可得到更好的保护,患者良好预后率更高.

目的:提高对非IgM型淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）的认识。方法:回顾性分析鄂东医疗集团黄石市中心医院2020年7月收治的1例IgG和IgA双克隆型LPL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，74岁，因重度贫血、头晕、乏力伴双下肢水肿就诊。经血清免疫固定电泳、骨髓形态学、活组织检查及免疫组织化学和流式细胞术、MYD88 L265P检查诊断为IgG和IgA双克隆型LPL。患者因经济原因放弃化疗及靶向治疗，仅接受保守治疗；3个月后因重度贫血死亡。结论:对于骨髓抽吸发现淋巴浆细胞样淋巴细胞、而单克隆免疫球蛋白为非IgM型的患者，应进一步明确肿瘤细胞的特征，以诊断是否为罕见型LPL。

1例34岁男性因银屑病自行使用司库奇尤单抗300 mg皮下注射、1次/周，共5次；随后300 mg皮下注射、1次/4周，共3次；之后出现脓血便。电子肠镜检查发现乙状结肠距肛门25 cm处弥漫性粘膜充血水肿，组织活检病理报告为乙状结肠重度慢性炎、糜烂及浅溃疡形成，考虑为司库奇尤单抗所致炎性肠病。立即停用该药，予美沙拉嗪灌肠液60 g、1次/d，半个月后脓血便明显改善，2个月后脓血便消失。复查电子肠镜发现乙状结肠距肛门20~25 cm处粘膜粗糙，呈颗粒状，有散在小片状出血，诊断为溃疡性结肠炎（缓解期）。停用美沙拉嗪灌肠液，改为美沙拉嗪栓0.5 g、1次/d。

患者男性，21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮（SLE），累及肾脏、心脏、血液系统，血红蛋白70 g/L，血小板计数47×10 9/L，血肌酐586 μmol/L，24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击（1 g，1次/d，3 d，静脉滴注）效果不佳，出现少尿、恶性高血压，外周血涂片见破碎红细胞，考虑继发血栓性微血管病（TMA）。血浆置换后可短暂缓解，但TMA仍反复发作，查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS 13）活性为100%，ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗（100 mg，1次/周，4周，静脉滴注）、甲泼尼龙（0.5 g，1次/d，3 d，静脉滴注），病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L，血小板计数223×10 9/L，血肌酐283 μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13，其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键，血浆置换有助于病情控制。

患者女，16岁。因头痛、双眼视力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降，左眼为著，无眼痛及色觉异常，无恶心呕吐等，未予诊治，症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重，左眼视力丧失，于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查，双眼视盘水肿，边界不清；腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H 2O（1 cm H 2O=0.098 kPa），脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗，患者头痛及左眼视力无缓解，右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体：体重指数32.5 kg/m 2。右眼最佳矫正视力（BCVA）0.08，左眼无光感；右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa）。左眼相对性瞳孔传入障碍（+）。双眼外眼及眼前节均无明显异常，其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查，双眼重度视盘水肿，边界不清（图1）。光相干断层扫描（OCT）检查，双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳，视盘水肿，边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查，双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移（图2A~2C），提示颅内高压；TIWI增强示双侧视盘增强信号（图2D）。头颅核磁共振静脉成像检查，右侧横窦管径较左侧细，左侧横窦为优势侧，左侧横窦-乙状窦狭窄（图2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H 2O，末压为36 cm H 2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断：（1）暴发性特发性颅内压增高症（FIIH）；（2）左侧横窦-乙状窦狭窄。

2017年3月14日郑州市第一人民医院收治1例30岁男性危重烧伤并发窒息、心搏骤停、急性呼吸窘迫综合征患者，休克期在脉搏轮廓心输出量监测下行限制性补液，行气管切开、纤维支气管镜灌洗治疗吸入性损伤及肺部感染，悬浮床及翻身床交替应用平衡脑水肿和肺部感染治疗需要，针对性应用抗生素抗感染，多次行手术切痂植皮后，患者创面全部愈合、肺部感染痊愈，伴重度意识障碍出院。窒息、心肺复苏术后并发急性呼吸窘迫综合征系危重烧伤患者较为严重的并发症，此类患者临床治疗难度大，应高度重视。

目的:分析上皮样胶质母细胞瘤（epithelioid glioblastoma，eGBM）患者的头颅磁共振成像（MRI）特征，并定量分析其表观弥散系数（ADC）、磁共振灌注加权成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）特征。方法:回顾性分析2016年10月至2018年11月青岛大学附属医院8例eGBM患者的MRI图像，观察病灶的部位、边缘、信号、瘤周水肿、邻近脑膜侵犯及强化特点，并分析其ADC、相对脑血流量（rCBF）、相对脑血容量（rCBV)、胆碱/N-乙酰天冬氨酸（NAA）的变化特点。结果:8例患者中肿瘤位于颞叶者3例，额叶3例，顶叶2例。6例病灶边界较清楚，2例边界不清。5例病变位置表浅，3例位于深部白质。3例病变内明显囊变，4例病变内可见坏死，1例无囊变坏死。1例病变周围无水肿，5例呈重度水肿，2例呈中度水肿。4例病变邻近脑膜受累，1例室管膜受累。2例术后2个月内出现软脑膜播散转移。8例eGBM患者肿瘤实质的平均ADC值为7.15×10 -4 mm 2/s，较对侧降低17.6%。MRS显示2例患者病变内胆碱/NAA分别为5.27、0.81。PWI显示2例患者病灶rCBV分别为3.51、3.32 ml/100 g，分别较对侧增高36%、29%；rCB F值分别为31.5、82.1 ml·100 g －1·min －1，分别较对侧增加49%、203%。 结论:eGBM具有发病部位表浅，易囊变，但囊壁不光整且厚薄不均，肿块边界清楚，邻近脑膜易受累并出现脑膜尾征，容易发生脑脊液播散转移等特点。ADC值、PWI及MRS可为肿瘤的术前分级提供一定的定量依据。

目的:放射性直肠损伤（RP）是盆腔放疗最常见并发症之一。当RP出现梗阻、穿孔、瘘、顽固性直肠出血等严重晚期并发症时，需要手术治疗。由于放疗后腹盆腔可能广泛粘连，解剖层次消失，手术难度大，目前病变肠管切除术（尤其是腹腔镜下）在慢性RP（CRP）中的应用仍缺乏经验借鉴。本研究初步探讨腹腔镜Parks手术治疗CRP的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析中山大学附属第六医院2013年7月至2019年3月期间，因CRP晚期并发症行腹腔镜Parks手术的19例患者的临床及随访资料。病例纳入标准：（1）盆腔放疗后出现CRP严重晚期并发症，包括：重度顽固性便血（血红蛋白<70 g/L）、重度顽固性肛门疼痛（疼痛数字评分>7分）、直肠狭窄、直肠穿孔和直肠瘘；（2）术前行结肠镜、盆腔MRI和（或）胸腹盆CT等影像学检查明确病变。排除标准：（1）术前或术中诊断肿瘤复发；（2）腹腔镜探查后仅行造口术；（3）直肠癌新辅助放疗后；（4）病历资料不完整。Parks手术步骤：（1）腹腔镜探查：排除肿瘤复发，明确放射性损伤肠管范围，于肉眼判断近端无明显水肿增厚、无放射性损伤改变的近端乙状结肠处做标记。（2）腹部操作：打开乙状结肠直肠右侧系膜，离断肠系膜下动、静脉，向内侧头侧拓展Toldt间隙，游离左半结肠外侧，打开胃结肠韧带，充分游离脾曲，从后方、两侧及前方分离直肠至最低点，转会阴部操作。（3）会阴部操作：于病变下缘1 cm全层切开直肠壁，充分分离直肠周围间隙至与腹腔相通，将直肠及乙状结肠经肛门拖出，于肉眼评估正常肠管处切断，移除病变肠管，行结肠肛管吻合。（4）行保护性造口。对入组病例总结手术、并发症以及症状缓解情况。采用描述性统计学方法，计量资料用 ± s或 M（ P25， P75）表示。 结果:全组19例患者均为女性，中位年龄53（50，56）岁，18例患者原发肿瘤为宫颈癌。因放疗致直肠阴道瘘9例，顽固性肛门疼痛9例（其中合并直肠深溃疡7例），顽固性便血合并直肠深溃疡1例。18例完成Parks手术，中转开腹1例。中位手术时间215（131，270）min，中位出血量50（50，100）ml，术后中位住院时间12（11，20）d。无围手术期死亡病例。术后10例发生并发症，严重并发症（Clavien-Dindo并发症分级Ⅲb级及以上者）3例，其中1例为直肠阴道膀胱尿道瘘导致盆腔感染、急性肾衰（Ⅳa级），是术后30 d内并发症；另有2例为造口脱垂并旁疝（Ⅲb）。7例出现吻合口相关并发症，其中A级吻合口漏4例，吻合口狭窄3例。全组患者手术1年后CRP症状均明显缓解或消失。5例实现造口回纳。结论:腹腔镜Parks术治疗CRP晚期并发症是安全可行的，能有效改善直肠症状；但吻合口并发症发生率较高，需严格把握手术指征。