目的:探索伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)患儿临床发作后2种抗癫痫发作药物(ASMs)未控制的危险因素。方法:回顾性分析2018年1月至2021年5月于郑州大学第三附属医院小儿神经内科确诊的112例SeLECTS患儿，纳入病例分析的患儿均予常规ASMs规范化治疗，定期随访1~2年，随访内容包括治疗药物种类、临床发作控制情况、是否出现新的发作形式、脑电图演变等。根据使用不超过2种ASMs后癫痫是否控制，将其分为反应良好组(69例)和反应不良组(43例)，进一步分析其临床资料和脑电图特点，采用多因素 Logistic回归分析探索2种ASMs未控制的危险因素。 结果:2组的起病年龄( χ2＝8.919， P＝0.003)、发作形式( χ2＝4.218， P＝0.040)、发作频次( Z＝－7.664， P<0.001)、脑电图背景变慢( χ2＝10.284， P＝0.001)、出现睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)现象( χ2＝11.921， P＝0.001)、放电泛化( χ2＝25.377， P<0.001)、演变为癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波激活(EE-SWAS)( χ2＝54.334， P<0.001)差异均有统计学意义，多因素 Logistic回归分析发现发作频次( P<0.001， OR＝0.086，95% CI：0.022~0.329)、脑电图放电泛化( P＝0.006， OR＝9.942，95% CI：1.918~51.527)及脑电背景变慢( P＝0.041， OR＝6.648，95% CI：1.077~41.038)是与短期药物治疗反应不良相关的3个主要危险因素。 结论:大部分SeLECTS患儿临床发作易控制，预后良好，发作频次、脑电图放电泛化及脑电背景变慢与短期药物治疗反应不良相关。

目的:分析瞬目诱发相关癫痫的电-临床特点。方法:收集2017年5月至2022年5月于空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心接受24 h视频脑电图（24 h-VEEG）监测，且符合瞬目诱发诊断标准的癫痫患者，分析瞬目诱发相关癫痫的电-临床特点，并对所有入组患者进行随访，观察其预后。结果:共纳入伴有瞬目诱发相关的癫痫患者42例，其中1例失访。41例患者中男性18例（44%），女性23例（56%），24 h-VEEG监测期间出现瞬目诱发现象者的年龄为3~12（8.1±2.6）岁，其中伴中央颞区棘波的自限性癫痫（SeLECTS）35例，伴自主神经发作的自限性癫痫3例，发育性癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波放电3例。其中31例（76%）伴有睡眠中癫痫性电持续状态（ESES），10例（24%）不伴有ESES。32例患者做过2次以上24 h-VEEG，按最后1次复查脑电图时有无发作分为无发作组（23例，其中14例瞬目诱发消失，9例持续存在）和有发作组（9例，其中3例瞬目诱发消失，6例持续存在），两组间瞬目诱发情况差异无统计学意义（ P>0.05）。治疗后复查24 h-VEEG瞬目诱发消失的患者年龄为（11.3±3.1）岁，未消失组年龄（9.1±2.3）岁，两组间差异有统计学意义（ t=2.254， P=0.030）。 结论:瞬目诱发多见于自限性局灶性癫痫或发育性癫痫性脑病，以SeLECTS更为常见；伴有ESES的癫痫患者更易出现瞬目诱发。瞬目诱发与癫痫预后无相关性，可能具有高度的年龄依赖性。

目的:探讨奥卡西平(OXC)、拉莫三嗪(LTG)、左乙拉西坦(LEV)3种新型抗癫痫发作药对伴中央-颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)患儿的疗效及对认知功能的影响。方法:前瞻性研究。选择2014年1月至2020年6月在新乡医学院第二附属医院就诊的98例SeLECTS患儿，按照应用的治疗药物分为OXC组、LTG组、LEV组，于治疗前和治疗48周末分别采集患儿视频脑电图、韦氏儿童智力测验和事件相关电位数据，并比较3组临床疗效和对认知功能的影响。结果:1.疗效：治疗后3组患儿发作减少有效率比较差异无统计学意义( χ2＝0.808， P＝0.668)，3组患儿脑电图缓解率比较差异无统计学意义( χ2＝0.763， P＝0.683)。2.认知功能：(1)韦氏智力测验：①组内比较：OXC组治疗后总智商(FIQ)和言语智商(VIQ)有提升(均 P<0.05)，理解、词汇、算术、译码、拼物分测验评分均明显提升(均 P<0.05)；LTG组治疗后FIQ、VIQ和操作智商(PIQ)均明显提升(均 P<0.05)，理解、词汇、算术、填图、排图分测验评分均明显提升(均 P<0.05)；LEV组治疗后FIQ、VIQ、PIQ均提升(均 P<0.05)，其中VIQ较显著，词汇、理解、类同、算术、译码、拼图分测验评分均提升(均 P<0.05)。②组间比较：治疗前，3组患儿FIQ、VIQ、PIQ及各分测验评分差异均无统计学意义(均 P>0.05)。治疗后，OXC组算术、译码评分均高于LTG组(均 P<0.05)，与LEV组无差别( P>0.05)；LTG组PIQ评分和分测验中填图、排图评分高于另外2组(均 P<0.05)；LEV组在词汇、理解、拼物评分高于另外2组(均 P<0.05)，译码评分高于LTG组( P<0.05)，与OXC组无差别( P>0.05)，VIQ和FIQ评分高于另外2组(均 P<0.05)。(2)事件相关电位：①组内比较：LEV组治疗后潜伏期较前缩短( P<0.05)，另外2组治疗前后差异均无统计学意义(均 P>0.05)。②组间比较：治疗前，3组患儿P300波幅、潜伏期差异均无统计学意义(均 P>0.05)；治疗后，LEV组潜伏期较另外2组显著缩短( P<0.05)，3组治疗前后波幅差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:1.在儿童SeLECTS治疗，OXC、LTG、LEV疗效可靠且效果相当。2.OXC、LTG、LEV对SeLECTS患儿认知功能存在保护作用。治疗后LEV对FIQ保护作用最强，对VIQ的保护作用与OXC相当，优于LTG。LTG则在保护空间感知和PIQ方面相对更有优势。

目的:总结伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）的临床及脑电图特征，并初步探索其共病注意力缺陷多动障碍（ADHD）的危险因素。方法:收集并分析自2020年7月至2024年3月于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科诊治的122例SeLECTS患儿的人口学及病史资料、癫痫发作特征、脑电图资料及治疗信息，并采用SNAP-Ⅳ量表评估患儿是否共病ADHD，据此分为共病ADHD组（ n=64）与未共病ADHD组（ n=58），分析2组患儿间临床及脑电图特征（放电部位、放电侧别、双侧放电同步性、放电时期、棘波频率、特殊波形等）的差异，以探索共病ADHD的危险因素。 结果:（1）临床特征：122例患儿中男性70例（57.38%），女性52例（42.62%）；发病年龄为（7.50±1.98）岁，范围为3~12岁；72.95%（89/122）的仅于入睡后1 h内发作，9.84%（12/122）的仅于清晨觉醒前1~2 h发作，9.84%（12/122）的于入睡后及清晨觉醒前均有发作；单次发作持续时间为（116.60±89.68）s，范围为10~600 s。（2）脑电图特征：122例患儿的脑电图背景活动均无明显异常；93.20%（96/103）的放电部位位于中央颞区，6.80%（7/103）的位于中央颞区及以外脑区（包括额区、前头部、双侧枕中线及双侧大脑半球）；包含整夜脑电图记录的69例患儿的棘波频率为35.00（20.67，55.00）次/min，范围为0.33~86.33次/min。（3）治疗信息：120例接受药物治疗的患儿中87例（72.50%）接受单药治疗，包括丙戊酸30例（34.48%）、奥卡西平21例（24.14%）、拉考沙胺17例（19.54%）、左乙拉西坦17例（19.54%）、吡仑帕奈1例（1.15%）、拉莫三嗪1例（1.15%）；33例（27.50%）接受2种或2种以上药物联合治疗。（4）共病ADHD的危险因素：与未共病ADHD组比较，共病ADHD组患儿的发病年龄更小，单次发作持续时间更长，入睡后和觉醒前均有癫痫发作比例更高，脑电图中棘波频率更高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:SeLECTS患儿多于3~12岁起病，在入睡后1 h内或觉醒前1~2 h出现癫痫发作，脑电图背景活动正常，痫样放电大多位于中央颞区，不同于其他类型的癫痫。发病年龄小、单次发作持续时间长、入睡后和觉醒前均有癫痫发作以及脑电图中棘波频率高的SeLECTS患儿易共病ADHD。

伴中央颞区棘波的自限性癫痫(self-limited epi-lepsy with centrotemporal spikes,SeLECTS)又称良性Rolandic癫痫,既往也称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波,于2022年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)重新分类和定义为伴中央颞区棘波的自限性癫痫,并归为自限性局灶性癫痫这一分类[1].

目的 探讨伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)患儿停药后认知和行为功能损伤情况及危险因素.方法 选取 2015 年 6 月至 2021 年 7 月徐州医科大学附属医院儿科门诊或病房收治的已停药至少 1 年并有完整病历资料的 83 例SeLECTS患儿为研究组,根据治疗过程中非快速动眼睡眠期放电指数分为低放电量(＜50%)组(A 组,53 例)与高放电量(≥50%)组(B组,30 例),再根据停药前最后一次脑电图(EEG)情况分为 EEG正常停药组(C组,56 例)与 EEG异常停药组(D组,27例);另选取 40 名同期健康体检的儿童为对照组.在开始治疗前及停药 1 年后,采用韦氏儿童智力量表(WISC-CR)及 Conners 父母问卷量表检测患儿认知和行为功能的发育状况,对比分析各组间不同指标的差异.结果 停药后,A 组和 B 组与对照组间言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、总智商(FIQ)评分及品行、学习、心身、冲动、焦虑、多动评分比较差异均有统计学意义(H 值分别为 29.029、229.757、237.857、29.997、224.704、26.910、26.627、28.005、221.216,P＜0.05).A组和B组停药后的VIQ、PIQ、FIQ评分与治疗前比较差异均有统计学意义(A 组:Z 值分别为-2.491、-2.200、-2.530;B 组:Z 值分别为-2.109、-2.793、-3.138,P＜0.05),A组治疗前的 VIQ、FIQ评分与B组比较差异均有统计学意义(Z值分别为-2.785、-2.421,P＜0.05).停药后,C组与D组的 VIQ、PIQ、FIQ评分及品行、学习、心身、冲动、焦虑、多动评分比较差异均无统计学意义(P＞0.05).多因素二分类 Logistic回归分析显示,发病年龄＜5 岁(OR=42.138)、联合用药(OR=69.549)、治疗前 FIQ＜90 分(OR=30.837)均是SeLECTS患儿停药 1 年后认知障碍的危险因素(P＜0.05);发病年龄＜5 岁(OR=7.378)、治疗前 FIQ＜90 分(OR=5.069)均是SeLECTS患儿停药 1 年后行为问题的危险因素(P＜0.05).结论 经过正规治疗,SeLECTS患儿临床活动期的认知和行为损伤在停药后可部分恢复,治疗过程中非快速动眼睡眠期出现放电量≥50%的患儿预后较差,EEG异常时停药不会影响 SeLECTS患儿的认知和行为发育轨迹.

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)又称儿童良性Rolandic癫痫,属儿童常见的年龄依赖的自限性疾病,3～13岁起病,青春期前后恢复正常,临床表现为入睡后不久口咽喉部和半侧上肢感觉运动性癫痫发作,脑电图为Rolandic区负相或双相尖波放电.然而,儿童失神癫痫(CAE)属特发性全面性癫痫综合征,学龄期女孩多见,以典型失神发作为主要临床症状,发作期脑电图以广泛性双侧对称同步3 Hz棘慢波暴发为特点[1].尽管这两种癫痫综合征在电临床特征和病理生理学方面有很大不同,但是有一些共同的特性,如遗传倾向、发病年龄、神经运动发育正常、神经影像无相关阳性、脑电图背景活动正常和预后良好[2].关于这两种癫痫综合征的共存现象国外文献仅有少量报导,国内文献尚无报导.本文总结2例同一个体中儿童失神癫痫与伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫共存现象的脑电图、临床特征及治疗预后情况.

目的伴中央颞区棘波儿童自限性癫痫(selflimited epilepsy with centrotemporal spikes,SeLECTS)是儿童最常见特发性局灶性癫痫,与静息状态大脑网络连接时空变化有关,本研究采用基于静息态功能磁共振成像(resting-state functional magnetic resonance imaging,rs-fMRI)的二值化度中心度(degree centrality,DC)和加权DC分析方法分析SeLECTS患者静息状态下大脑功能网络的改变,从而探讨SeLECTS潜在神经生物学机制.材料与方法对26例临床诊断为SeLECTS的患者(SeLECTS组)和26名健康自愿者(对照组)采集rs-fMRI图像.采用基于体素脑功能网络DC法处理数据,获取二值化的DC值和加权的DC值,比较2组内及组间上述参数的差异.结果SeLECTS组与对照组的组内二值化的DC值和加权的DC值空间分布均存在广泛的相似性.与对照组相比,SeLECTS组在双侧枕中回、距状回和右侧梭状回的二值化的DC值增加,而在右侧颞下回和左侧小脑、小脑脚、顶上小叶的二值化的DC值下降;SeLECTS组在双侧距状回、枕中回和右侧梭状回的加权的DC值增加,而在右侧颞下回和左侧顶下小叶、小脑、小脑脚以及楔前叶的加权的DC值下降.此外,相关分析发现距状回二值化的DC值和加权的DC值与病程呈正相关(r=0.712,r=0.700,P<0.001),而顶上小叶的二值化的DC值和加权的DC值与病程呈负相关(r=-0.680,r=-0.717,P<0.001).结论本研究表明枢纽节点的选择性和特异性破坏,特别是高度连接的脑区配置异常的功能网络节点可能与SeLECTS的发病机制有关.

自限性癫痫伴中央颞区棘波(self-limited epilepsy with centrotemporal spikes,SLECTS)是最常见的儿童局灶性癫痫综合征,临床上多伴有一系列认知和行为缺陷.目前该病发病机制尚不明确,临床干预存在争议.随着神经影像学技术的不断进步和MRI新技术的广泛应用,SLECTS脑结构和功能改变及其与认知障碍的相关性成为当今的研究热点.同步脑电图-功能磁共振成像(electroencephalogram-functional MRI,EEG-fMRI)技术结合基因组学以及人工智能的跨学科模式将是未来SLECTS研究的大方向,有望进一步阐明SLECTS认知功能障碍发生的神经病理学机制,为早期诊断和个体化治疗提供更确切的临床依据.本文就SLECTS的MRI研究现状和潜在不足进行综述,旨在为该领域未来研究提供参考.

伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)是儿童时期起病,随年龄增长得到缓解的局灶性癫痫.值得关注的是,尽管SeLECTS 临床发作少,但发作间期的EEG上可存在大量的癫痫样放电(IEDs),可单侧或双侧出现,具有扩散或游走倾向,通常在睡眠时出现更频繁.越来越多的研究表明,这种疾病可能引起患者神经心理障碍.部分学者认为IEDs可损害大脑神经网络和结构,进而影响患者认知功能.IEDs导致的损害可被抗发作治疗(ASMs)抑制.本文就SeLECTS中IEDs对患者认知障碍、神经网络、结构的影响以及被ASMs抑制情况的相关研究进展进行综述,以供后续研究参考.