原发性头痛是具有高致残性的神经系统常见疾病,给患者个人、家庭及社会造成了巨大负担.目前我国的原发性头痛建设体系尚不规范,因此,在国家神经系统疾病医疗质量控制中心的指导下,国家神经系统疾病医疗质量控制中心头痛规范化建设工作委员会于2021年制定和颁布了《中国头痛门诊建设规范》.近3年来,广大医务工作者对头痛认识逐渐深入,对中国头痛门诊的规范化建设提出了更高的要求.在此背景下,我们对《中国头痛门诊建设规范》进行了全面的更新,形成了《中国头痛门诊建设专家共识》,以进一步规范我国的头痛门诊建设.

短暂性单侧神经痛样头痛是一种罕见的原发性头痛类型,发作时通常伴有同侧结膜充血和(或)流泪等自主神经症状,且一般呈慢性病程,大多数患者因得不到有效诊治而反复求医,给患者带来极大的痛苦,并严重影响其生活质量.目前,在临床工作中,短暂性单侧神经痛样头痛并没有得到足够的认识,由于罕见,国内关于短暂性单侧神经痛样头痛的相关研究较少,因此亟须提高临床医师对其的认识与诊疗水平,降低误诊率.文章就短暂性单侧神经痛样头痛的流行病学、病理生理学机制、临床特征、诊疗等方面的研究进展进行综述,旨在为临床医师提供较为全面的参考,从而提高有效诊治率,帮助患者尽早摆脱病痛,提高生活质量.同时,也呼吁国内外研究者加大对短暂性单侧神经痛样头痛的研究力度,为临床治疗提供更多理论依据.

软组织透明细胞肉瘤属于高度恶性的深部软组织肿瘤，位于头颈部罕见。本文报道了颈椎后方原发性软组织透明细胞肉瘤侵及延髓1例。患者男，33岁，发作性头痛4年，影像学检查显示溶骨性破坏以及穿孔样生长的侵袭性病灶，密度/信号和强化特点类似于血管瘤。最终免疫组化结合病理诊断为原发性软组织透明细胞肉瘤。

目的:观察补肾益精填髓方结合苯磺酸左氨氯地平片治疗老年原发性高血压的临床疗效。方法:将符合入选标准的2019年1月-2020年2月本院老年原发性高血压患者150例，采用随机数字表法分为2组，每组75例。2组均给予合并症的基础对症治疗，并行健康宣教，对照组此基础上口服苯磺酸左氨氯地平片，观察组在对照组基础上加用补肾益精填髓方。2组均连续治疗4周。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用量压器测量收缩压（SBP)、舒张压(DBP)并记录心率，采用ELISA法检测血清内皮素-1 (endothelin-1, ET-1)水平，采用硝酸还原酶法检测血清NO水平，记录治疗期间的不良反应。结果:观察组总有效率为88.0% (66/75 )、对照组为73.3%(55/75) ，2组比较差异有统计学意义( χ2＝5.172， P＝0.022)。观察组治疗后眩晕头痛、心悸少寐、肠燥便秘、神疲乏力、腰膝酸软评分均低于对照组( t值分别为5.814、10.397、12.094、7.019、6.121， P值均<0.001)。治疗后，观察组心率[(79.60±4.80）次/min比（84.30±5.40）次/min， t＝5.634]及SBP [(144.8±7.10)mmHg比（150.60±7.90)mmHg， t＝4.729]、DBP [(78.80±8.20)mmHg比（85.20±9.10)mmHg， t＝4.525]的改善情况均优于对照组( P <0.01)；血清ET-1 [(179.25±30.45)μmol/L比（190.83±30.89)μmol/L， t＝2.312]水平低于对照组( P<0.05) ，NO [(58.51± 8.78)μmol/L比（54.12±9.03)μmol/L， t＝3.019]水平高于对照组( P <0.05 )。治疗期间，对照组不良反应发生率为4.0% (3/75)、观察组为1.3%(1/75) ，2组比较差异无统计学意义( χ2＝1.027， P＝0.311)。 结论:补肾益精填髓方结合苯磺酸左氨氯地平片可有效缓解老年原发性高血压患者临床症状及血压情况，改善血管内皮细胞功能，提高临床疗效。

目的:研究槐杞黄颗粒联合去氨加压素治疗儿童原发性夜遗尿的临床疗效及安全性。方法:选取2020年8月至2021年8月在西南医科大学附属医院就诊的确诊为原发性夜遗尿的患儿81例为研究对象。以随机数字法分为对照组(37例)和观察组(44例)，对照组单用去氨加压素治疗，观察组在对照组用药的基础上加用槐杞黄颗粒。治疗3个月后观察两组患儿临床疗效、复发情况及不良反应等指标，收集数据并进行对比分析。结果:观察组患儿治疗总有效率(95.45%，42/44)明显高于对照组(75.68%，28/37)，两组比较差异有统计学意义( χ2＝ 6.738， P<0.05)。随访至停药后3个月，观察组复发率为14.29%(6/42)，对照组复发率为32.14%(9/28)，两组比较差异无统计学意义( χ2＝3.182， P>0.05)。两组之间不良反应(恶心、呕吐、头痛、腹痛等)发生率差异无统计学意义( χ2＝0.040， P>0.05)。 结论:槐杞黄颗粒联合去氨加压素治疗儿童原发性夜遗尿能提高临床疗效，未见明显不良反应。

目的:探讨非诺贝特联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗生化应答不佳原发性胆汁性胆管炎（PBC）的疗效与安全性。方法:收集2010年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心门诊诊断为UDCA生化应答不佳、加用非诺贝特治疗的早期PBC患者的病历资料进行回顾性分析，评价联合治疗的疗效和安全性。联合治疗方案为非诺贝特+UDCA，疗效指标为有效率和生化应答率。联合治疗12个月时血清碱性磷酸酶（ALP）降至治疗前基线值以下为有效，降至<1.5×参考值上限为实现生化应答。安全性指标为非诺贝特相关不良反应（肝损伤、肾损伤等）发生率。结果:纳入分析的患者共42例，男性12例，女性30例；加用非诺贝特时年龄为（53±10）岁；联合治疗时间为5 d~34个月。对34例联合治疗患者的疗效分析结果显示，治疗12个月时ALP平均水平较基线值下降，其中10例（29.4%）降至参考值范围，有效率为100%；治疗前ALP为235（210，326）U/L，治疗12个月时降至134（104，190）U/L，差异有统计学意义（ P=0.001）。34例患者中25例（73.5%）患者实现生化应答，治疗前ALP为221（198，256）U/L，治疗12个月时降至125（99，143）U/L，差异有统计学意义（ P=0.010）。42例患者中16例（38.1%）发生非诺贝特相关不良反应，包括肝损伤8例（19.0%，其中1例合并烧心），肾损伤4例（9.5%），肌痛、颜面部水肿、烧心、头痛、皮肤瘙痒伴皮疹各1例（各2.3%）。8例肝损伤患者4例为轻度、1例为中度、3例为重度；轻度者未予干预，2个月后丙氨酸转氨酶（ALT）恢复至基线水平；中、重度者，停用非诺贝特并予保肝治疗后ALT和总胆红素均恢复至基线水平。4例肾损伤患者中2例停用非诺贝特后血清肌酐（Scr）恢复至基线水平；2例未停药，Scr自行恢复至参考值范围。 结论:非诺贝特联合UDCA治疗生化应答不佳的早期PBC患者有效，有73.5%的患者实现生化应答。非诺贝特常见不良反应为肝损伤及肾损伤，用药期间需密切监测患者的肝、肾功能。

目的:评价天麻钩藤饮结合苯磺酸氨氯地平片治疗肝阳上亢型高血压病伴左心室肥厚（LVH）患者的疗效。方法:将符合入选标准的2019年6月－2021年1月本院80例肝阳上亢型高血压病伴LVH患者，按随机数字表法分为2组，每组40例。对照组口服苯磺酸氨氯地平片，观察组在对照组基础上加服天麻钩藤饮免煎颗粒。2组均连续治疗2个月。分别于治疗前后进行中医证候评分，以血压计测量诊室血压，以彩色多普勒超声诊断仪测量室间隔厚度（IVST）、左心室后壁厚度（PWT）、左心室内径（LVDd）、左心室重量指数（LVMI），以ELISA法检测同型半胱氨酸（Hcy）、胱抑素C（Cys-C）水平，以全自动生化分析仪检测尿酸（UA）水平，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为95.0%（38/40）、对照组为77.5%（31/40），2组比较差异有统计学意义（ χ 2=5.17， P=0.023）。治疗后，观察组头晕目眩、头痛、失眠多梦、心烦健忘评分及总分均低于对照组（ t值分别为10.06、14.47、15.47、8.74、、14.50， P值均<0.001），收缩压、舒张压均低于对照组（ t值分别为6.30、8.79， P值均<0.001）；IVST［（9.36±1.32）mm比（11.23±1.07）mm， t=6.96］、PWT［（8.89±1.14）mm比（10.03±1.02）mm， t=4.71］、LVDd［（40.36±4.29）mm比（47.62±4.19）mm， t=7.66］、LVMI［（112.39±22.29）g/m 2比（148.26±21.39）g/m 2， t=7.34］均低于对照组（ P<0.01）；Hcy［（12.87±3.11）μmol/L比（19.85±3.67）μmol/L， t=9.18］、UA［（276.29±19.56）μmol/L比（338.52±17.07）μmol/L， t=16.65］、Cys-C［（0.86±0.15）mg/L比（1.10±0.17）mg/L， t=6.70］水平均低于对照组（ P <0.01）。 结论:天麻钩藤饮可有效改善肝阳上亢型高血压病伴LVH患者的临床症状，控制血压，减轻左心室肥厚，改善肾功能。

目的:探讨 JAK2 V617F基因突变呈阴性原发性血小板增多症(ET)患儿的临床、实验室检查及基因突变特征。 方法:选择2017年2月至2019年2月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受诊治的10例 JAK2 V617F基因突变呈阴性ET患儿作为研究对象，纳入ET组( n＝10)。患儿中位年龄为6.8岁；男性患儿为5例，女性为5例。选择同期于本院接受诊治的4例继发性血小板增多症(ST)患儿作为对照，纳入ST组( n＝4)。患儿中位年龄为1.8岁，均为女性。采用病例对照的研究方法，分析2组患儿的血常规、凝血功能检查、骨髓涂片、骨髓活组织检查及相关基因突变检查结果。2组患儿年龄、血常规和凝血功能检测结果、巨核细胞总数及其比例的比较，采用Mann-Whitney U检验。性别、临床表现构成比比较，采用Fisher确切概率法。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。所有患儿临床资料收集均已获得患儿监护人知情同意。 结果:① ET组10例患儿中，伴神经系统症状者为6例，包括头痛者4例、头晕2例；其中1例同时伴肝大；其余4例无明显临床症状。4例ST组患儿中，伴发热症状或者前驱感染者为2例，其余2例无明显临床症状。② 2组患儿外周血血小板计数、血小板压积(PCT)均较正常参考值范围增高，ET组患儿中位血小板计数为1 451×10 9/L[(1 193~1 831)×10 9/L]，高于ST组患儿的966×10 9/L[(677~989)×10 9/L]，并且差异有统计学意义( Z＝-2.404， P＝0.014)；中位PCT为1.28%(1.12%~1.63%)，亦显著高于ST组患儿的0.85%(0.62%~1.05%)，并且差异有统计学意义( Z＝-2.256， P＝0.024)。2组患儿的血小板分布宽度(PDW)均低于正常参考值范围。凝血功能相关指标中，ET组患儿中分别有4、4、4例出现凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)延长及纤维蛋白原(FIB)值低于正常参考值范围，而ST组患儿中分别为1、2、2例。2组患儿其余检查指标均正常。③ 2组患儿骨髓涂片结果均表现为中度增生活跃，粒、红系细胞比例正常。此外，4例ST组患儿的骨髓涂片中亦可见中性粒细胞核左移和感染相关细胞。2组患儿的骨髓活组织检查结果均表现为中度增生活跃，粒、红系细胞比例正常且巨核细胞多见，以分叶核巨核细胞为主。巨核细胞免疫组织化学染色结果示，ET组患儿骨髓中位正常巨核细胞比例显著低于ST组患儿[49.5%(44.3%~61.0%)比71.1%(61.3%~85.0%)， Z＝-2.404， P＝0.014]。④基因测序结果显示，ET组10例患儿均不伴 MPL及 JAK2基因突变，其中有2例检测到 CALR基因突变，并且这2种 CALR基因突变均为明确与ET相关的基因突变位点。此外，筛选出4种可能与儿童ET相关的基因突变，包括 KMT2A、 ASXL1、 CSF3R及 NF1基因突变。 结论:JAK2 V617F基因突变呈阴性ET患儿具有独特的临床和实验室特征，二代基因测序法发现可能与ET发生、发展相关的 KMT2A、 ASXL1、 CSF3R及 NF1基因突变，可为 JAK2 V617F基因突变呈阴性ET的临床诊断提供参考。但是本研究纳入患儿例数较少，并且缺乏ST男性患儿作为对照，存在一定局限性。ET患儿的临床特点、相关实验室检查结果，及其与ST患儿的鉴别要点，有待大样本临床研究进一步证实。

偏头痛是一种临床常见、反复发作的原发性头痛，是一种失能性疾病。偏头痛的发病机制复杂，临床表现多样，临床诊治具有一定难度。本文就近年来关于偏头痛先兆的文献资料进行整理和分析，将不同类型的偏头痛先兆临床表现进行分类综述，以期为进一步研究有先兆偏头痛的发病机制、预防和治疗提供参考。

患者女，28岁，2021年5月出现阵发性血压升高，伴头痛、大汗、心悸，血压最高可达210/125 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，发作间期血压可恢复正常，为查明高血压原因入本院。高血压按病因可分为原发性高血压和继发性高血压，患者为青年女性，原发性高血压的可能性较小，首先需排除继发性高血压，如肾血管性高血压、肾实质性高血压及内分泌性高血压，其中内分泌性高血压的病因又包括嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas, PPGL)、原发性醛固酮增多症、库欣综合征、甲状腺功能亢进症等。患者入院后实验室检查提示：血3-甲氧基去甲肾上腺素(3-normetanephrine, 3-NMN)12.1[正常参考值范围(下同)：<0.9] nmol/L、3-甲氧基肾上腺素(3-metanephrine, 3-MN) 0.1(<0.5) nmol/L、3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine, 3-MT) 0.038(<0.039) nmol/L，24 h尿去甲肾上腺素(norepinephrine, NE) 1 124.7 (<76.9) μg、肾上腺素6.4(<11.0) μg、多巴胺566.6(<459.9) μg；肾功能及尿常规、甲状腺功能、血钾、血皮质醇及促肾上腺皮质激素、肾血管超声检查结果均正常。由于患者NE及代谢产物明显升高，临床考虑PPGL可能性大。