骨纤维发育不良（fibrous dysplasia of bone，FD）是一种以髓内纤维性病变为特征的类肿瘤样疾病，病变区域骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段，无法形成正常的骨小梁，导致骨的结构改变和力学强度降低；在负重时常出现反复的病理性骨折，进而继发受累骨的弯曲畸形、肢体短缩及步态异常。股骨近端是FD肢体畸形常累及的部位，畸形类型和程度复杂多样，多表现为逐渐加重的髋关节内翻及骨干弯曲。矫正畸形的目的是恢复股骨正常的机械轴线和长度，从而恢复肢体的功能，避免畸形进展以及缓解因反复的病理性微骨折而导致的疼痛症状，这较病灶本身的治疗更加重要。术前应根据病变的位置、范围以及病变类型个体化制定每一例患者的治疗方案，术后需对患者长期随访，进行矫形方案的调整。是否应进行病灶刮除植骨以及使用植骨材料的种类仍存在争议，应基于矫形原则对FD股骨进行畸形分析，确定畸形类型及畸形顶点位置，设计截骨方案，并进行术前模拟。虽然截骨后髓内或髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定，但应根据术中具体情况决定使用何种固定装置。FD患者骨的愈合以及再生均无明显异常，但是生成的骨痂中包括发育不良的骨组织。FD患者在肢体畸形治疗后容易出现畸形复发，需长期密切随访以便进行矫形方案的调整。

目的:比较骨支抗方式和牙支持方式快速扩弓联合前方牵引治疗上颌发育不足的骨性Ⅲ类错 的疗效差异。 方法:回顾性选取2020年8月至2022年6月于南京大学医学院附属口腔医院·南京市口腔医院正畸科进行快速扩弓联合前方牵引治疗的处于替牙列中晚期或恒牙列早期的骨性Ⅲ类错 伴上颌发育不足的患者26例。患者分为2组（每组13例）：骨支抗方式组使用骨支抗方式快速扩弓联合前方牵引装置进行矫治，其中男性4例，女性9例，年龄（10.2±1.7）岁；牙支持方式组使用牙支持方式快速扩弓联合前方牵引装置进行矫治，其中男性5例，女性8例，年龄（10.1±1.0）岁。于矫治前后头颅侧位X线片上测量矢状向线性指标［Y-Is距和Y-Ms距（分别为上切牙切缘点、上颌第一恒磨牙近中接触点至垂直参考轴的距离）、上下颌磨牙相对距离、前牙覆盖等］10项、垂直向线性指标［PP-Ms距（上颌第一恒磨牙近中接触点至腭平面的距离）等］6项和角度指标［SN-MP角（前颅底平面与下颌平面相交的上外角）、U1-SN角（上中切牙长轴与前颅底平面相交的下内角）等］8项，于矫治前后锥形束CT上测量冠状向指标（上颌左侧和右侧第一磨牙倾斜度等）6项；计算矫治前后前牙覆盖变化量中骨性效应和牙性效应占比。比较各指标矫治前后变化量的组间差异。 结果:矫治后两组前牙反 均解除，磨牙建立中性或远中关系。骨支抗方式组Y-Is距、Y-Ms距、上下颌磨牙相对距离的矫治前后变化量［分别为（3.23±0.70）、（1.25±0.34）和（2.54±0.59）mm］均显著小于牙支持方式组［分别为（4.96±0.97）、（3.12±0.83）和（4.92±1.35）mm］（ t=-5.92， P<0.001； t=-7.53， P<0.001； t=-5.85， P<0.05）。骨支抗方式组前牙覆盖矫治前后变化量［（4.45±1.25）mm］显著小于牙支持方式组［（6.14±1.29）mm］（ t=-3.38， P<0.05）；骨支抗方式组前牙覆盖矫治前后变化量中骨性效应占80%，牙性效应占20%；牙支持方式组前牙覆盖矫治前后变化量中骨性效应占62%，牙性效应占38%。骨支抗方式组PP-Ms距矫治前后变化量［（-1.62±0.25）mm］显著小于牙支持方式组［（2.13±0.86）mm］（ t=-15.15， P<0.001）。骨支抗方式组SN-MP角、U1-SN角矫治前后变化量（分别为-0.95°±0.55°、1.28°±1.30°）显著小于牙支持方式组（1.92°±0.95°、7.78°±1.94°）（ t=-9.43， P<0.001； t=-10.04， P<0.001）。骨支抗方式组上颌左侧和右侧第一磨牙倾斜度矫治前后变化量（分别为1.50°±0.17°、1.54°±0.19°）均显著小于牙支持方式组（分别为2.26°±0.37°、2.25°±0.35°）（ t=6.47， P<0.001； t=6.81， P<0.001）。 结论:骨支抗方式快速扩弓联合前方牵引能减少传统牙支持方式快速扩弓联合前方牵引时发生的上前牙唇倾、前牙覆盖增加、磨牙前移伸长颊倾以及下颌平面角增大等不利的牙齿代偿效应。

目的:探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗，自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条，两端至左右颞顶缝处，且横跨矢状窦上方；自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处，骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm，平行于人字缝处宽约1.0 cm左右，两侧对称性截骨，截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔，每天20~22 h，矫正6~10个月。术后定期随访，观察头颅形态，测量头颅横径和前后径，计算头颅指数(CI)及颅腔容积，CI为头颅横径与前后径的比值，CI<0.75为效果不满意，CI在0.75~0.90为效果满意。结果:共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例，均为男性，5~11个月龄，术前患儿CI为0.69~0.73，颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全，术中用时2.13~2.28 h，出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d，患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现，经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常；均未出现神经系统异常表现，未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月，所有患儿头颅外形均较术前有所改善，CI为0.76~0.80，头颅宽长比趋于正常，颅腔容积为757.3~1 261.4 ml，较术前明显增大。结论:π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭，手术时间短，术中出血少，术后并发症少，可以明显改善舟状头外观，使头颅宽长比趋于正常，并动态扩大颅腔容积。

目的:初步总结应用经第二骶椎骶髂螺钉(second sacral alar-iliac，S2AI)和髂骨螺钉(iliac screw，IS)技术用于儿童腰骶手术的相关经验。方法:以首都医科大学附属北京儿童医院矫形骨科2015年7月至2020年6月应用S2AI(S2AI组，21例)和IS(IS组，17例)技术治疗的38例腰骶畸形患儿为研究对象，对比两组患儿年龄、性别、随访时间、翻修次数、出血量、平均置钉时间、是否行扩大剥离、伤口感染、内固定松动、内固定断裂、是否采用附加连接装置、一次置钉成功率、置钉直径、疼痛级别、伤口愈合时间、术后住院时间、胸弯自发矫正、腰弯矫正度、骶骨骨盆角矫正度等资料。结果:S2AI组和IS组行扩大剥离的病例数分别为5例和12例，差异具有统计学意义( χ2＝8.315， P＝0.004)；内固定松动的病例数分别为2例和8例，差异具有统计学意义( χ2＝5.028， P＝0.025)；采用附加链接装置的病例数分别为1例和14例，差异具有统计学意义( χ2＝3.673， P<0.01)。 结论:儿童先天性脊柱畸形(尤其是腰骶畸形)治疗较为困难。S2AI技术与IS技术相比，具有剥离面小、内固定松动率低、采用附加连接装置少等优点。但要熟练掌握其技术要领及使用规范，还需要长期的学习和实践，对患儿术后骶髂关节疼痛的评判也需要长期随访。

目的:探讨麦克劳林·贝内特·特雷维斯（MBT）直丝弓矫正治疗对上颌第一磨牙龈沟液中骨膜蛋白含量的影响。方法:选取嘉兴市中医医院2021年2-9月治疗的错颌畸形患者90例为研究对象，依据年龄分为A组（年龄范围13~18岁）、B组（年龄范围30~35岁）各45例，患者均给予MBT直丝弓矫正治疗。采用随机数字表法将A组患者分为100 g力组（A1组）22例和150 g力组（A2组）23例，B组分为100 g力组（B1组）22例和150 g力组（B2组）23例。观察年龄对龈沟液中骨膜蛋白含量及咬合力的影响，结合施力后牙齿咬合力的改变及颌骨密度、高度的变化，评价龈沟液中骨膜蛋白对不同矫形力施加过程中的拮抗作用以及并发症发生率。结果:A组骨膜蛋白、咬合力分别为（1 249.38±89.29）pmol/L、（1 038.37±79.54）N，均明显高于B组的（831.54±76.38）pmol/L、（921.45±81.36）N，差异均有统计学意义（ t=23.86、6.89，均 P < 0.05）。治疗1个月、3个月，A2组咬合力、颌骨密度、颌骨高度改善程度均优于A1组（ t=2.92、6.39、0.64、1.30、1.07、2.48，均 P < 0.05）。治疗7 d、14 d后，B1和B2组患者骨膜蛋白含量均升高，B2组高于B1组（ t=0.59、1.89，均 P < 0.05）；治疗1个月时，B1和B2组咬合力、颌骨密度、颌骨高度差异均无统计学意义（均 P > 0.05），治疗3个月后，B2组改善程度均优于B1组（ t=0.27、4.02、3.07、1.52、0.06、1.57，均 P < 0.05）。治疗过程中出现牙齿松动3例、牙髓反应2例、黏膜溃疡1例、继发龋齿2例，并发症发生率为8.89%。 结论:MBT直丝弓矫正技术治疗牙齿畸形患者效果好，安全性高，上颌第一磨牙龈沟液中骨膜蛋白及咬合力随着年龄的增长而降低，矫正力可诱导骨膜蛋白表达的增强和活化，能改善牙周伤口愈合和再生，提高患者的咬合力、颌骨密度和高度。

目的:探讨早期行神经内镜颅缝条状切除术后辅助矫形头盔治疗婴儿非综合征型颅缝早闭患儿的临床疗效。方法:回顾性分析2018年7月至2019年7月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例非综合征型颅缝早闭患儿的临床资料，8例患儿月龄为(4.1±0.8)个月(3～5个月)。其中，矢状缝早闭5例，冠状缝早闭2例，多发颅缝早闭1例。8例患儿均于神经内镜下行颅缝条状切除术。术后要求佩戴矫形头盔治疗9～12个月，每日佩戴时间≥22 h。佩戴矫形头盔后定期门诊随访，进行头颅扫描建立三维模型，复查头颅形态并测量头围、头颅横径、头颅前后径、头颅指数(CI)、头颅不对称指数(CVAI)、头顶-鼻根-颏下点(V-N-G)夹角，同时留取手术前、后的头面部照片，以评估矫正效果。术前发育商评估异常的患儿术后复查发育商，以评估手术对神经系统发育的改善作用。结果:8例患儿中，2例行冠状缝条状切除术，5例行矢状缝条状切除术，1例行多发颅缝条状切除术。术后均未出现严重并发症。8例患儿的随访时间为(7.5±1.5)个月(6～10个月)。术后6个月随访时，2例单侧冠状缝早闭患儿的CVAI分别由3.062、3.341降至0.232、0.312，V-N-G角分别由167°和169°矫正为180°和178°，前斜头畸形及特征性颌面部畸形的矫正效果满意。5例矢状缝早闭患儿中，3例正确佩戴头盔的患儿头颅宽度增加、狭窄的双顶径增宽、CI恢复至0.80～0.89，矫正达到满意水平；2例矫正效果不满意，CI均<0.75。1例多发颅缝早闭患儿，头围由400.5 mm增至432.5 mm，三角形头颅逐渐膨隆圆润恢复正常外观，矫正效果满意。术前神经系统发育迟缓的1例多发颅缝早闭患儿，术后6个月复查发育商正常。结论:初步观察发现，对于非综合征型颅缝早闭的患儿，早期行神经内镜下颅缝条状切除、术后辅助矫形头盔治疗既可矫正头颅畸形、颌面部畸形，也可一定程度上改善神经系统发育。

目的:探讨完成生长撑开型非融合矫形技术（growth friendly non-fusion technique, GF）治疗早发性脊柱侧凸（early-onset scoliosis，EOS）患者的远期随访疗效。方法:回顾性分析2008年8月至2019年10月完成GF治疗的26例EOS患者，男12例、女14例，初次手术时年龄（7.2±2.4）岁。16例患者采用传统生长棒技术治疗，10例患者接受纵向可撑开型人工钛肋技术（vertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR）治疗。所有患者均接受2次以上的撑开手术且完成生长棒及VEPTR治疗后随访时间均超过2年。收集患者初次手术前、术后即刻、完成GF治疗时以及末次随访时的临床资料和影像学资料，同时记录手术相关并发症的发生情况。结果:26例患者共接受145次撑开手术，撑开次数为（5.6±2.1）次。患者完成GF治疗时年龄（12.6±1.6）岁，GF治疗撑开时间为（4.7±1.4）年，完成GF治疗后随访时间为（2.9±0.9）年。内固定初次置入术后主弯Cobb角由术前81.2°±17.3°明显降低至41.1° ±13.1°（ t=8.124， P< 0.001），末次撑开时增加至48.8°±15.4°。16例患者在末次撑开手术后再行终末融合手术，主弯Cobb角由末次撑开时52.8°±16.1°降低至45.4°±14.8°（ t=2.415， P=0.035），矫正率为14.1%±9.4%；余10例患者未行终末融合手术而直接进行长期随访。患者完成GF治疗时及末次随访时主弯Cobb角分别为44.9°±16.2°和45.2°±15.6°；末次随访时与术前比较，主弯Cobb角矫正率为44.3%±15.5%。内固定置入术后胸椎高度及脊柱高度均较初次手术前明显增加，生长棒撑开期间胸椎高度（T 1~T 12）和T 1~S 1高度分别增加（3.3±0.9）cm和（5.6±1.9）cm，每次撑开手术后胸椎高度和T 1~S 1高度分别可获得（0.6±0.3）cm和（1.0±0.4）cm的增加。术后14例患者发生36例次并发症，撑开期间13例患者共发生27例次并发症，完成GF治疗后的随访期间共8例患者发生9例次并发症。 结论:GF矫形技术可以有效地控制EOS患者畸形的进展，同时维持躯干的生长发育，完成GF治疗后并发症发生率较撑开期间明显降低，但反复撑开后行终末融合手术的矫正率较低。

61岁男性终末期心衰患者，胸部影像学检查确诊为先天性矫正型大动脉转位，合并极重度三尖瓣关闭不全、中度主动脉瓣关闭不全和轻度二尖瓣关闭不全。心功能NYHA分级为Ⅳ级，INTERMACS分级为4级。2023年6月7日行左心室辅助装置植入术＋主动脉瓣置换术(生物瓣)＋三尖瓣成形术＋二尖瓣成形术。术后恢复良好，活动能力显著提高，症状改善明显，无相关并发症发生。

目的:评价自行设计的Mini-Ilizarov外固定架在虎口挛缩中的应用及治疗效果。方法:自2015年10月至2018年8月我院收治虎口挛缩患者6例，应用自行设计组装的Mini-Ilizarov外固定架固定，术后通过调整装置，缓慢撑开并矫正虎口挛缩。随访采用Tada评分系统，比较术前、术后虎口挛缩矫正效果及拇指对掌、外展、握持及握拳功能恢复情况。结果:术后6例患者均获得随访，手术前、后虎口挛缩均得到改善，外观矫正，且拇指对掌、外展等功能得到一定程度恢复，但其中2例因外固定架固定时间不够，随访中发现轻度反弹复发。结论:使用自行设计的Mini-Ilizarov外固定架固定，结合改进的瘢痕松解术及恰当的植皮、皮瓣转移覆盖术治疗，可以有效治疗及改善虎口挛缩，在一定程度上恢复拇指相关功能，且不易复发。

目的:使用计算机流体力学(CFD)技术探索经导管二尖瓣缘对缘修复(TEER)装置对术后二尖瓣反流血流会聚的影响，探寻TEER术后准确测量二尖瓣有效反流口面积(EROA)的解决方案。方法:回顾性分析2020年1月至2023年8月于武汉大学人民医院治疗的33例二尖瓣反流患者TEER术前心脏CT影像和术中三维经食管超声心动图(3DTEE)图像并进行多模态融合。使用该数据构建TEER术后包括TEER装置和去除TEER装置后的二尖瓣反流CFD模型。测量二尖瓣反流口中点到TEER装置的距离(D)。测量保留和去除TEER装置时的近端等流速面(PISA)半径(R)，并据此计算出相应的EROA1和EROA2。计算EROA矫正因子(CC，CC＝EROA2/EROA1)。结果:共获得42组保留和去除TEER装置的轻度及以上二尖瓣残余反流的CFD模型和50组PISA。根据PISA与TEER装置的相对位置，共观察到4种PISA：1型，PISA远离TEER装置(D>R，14个)，CC为0.93±0.07; 2型，PISA紧邻TEER装置(D