目的:提高对巨大纵隔脂肪肉瘤的认识。方法:回顾性分析2023年4月山西省肿瘤医院收治的1例巨大纵隔脂肪肉瘤患者的诊治过程，分析患者临床特点，并进行文献复习。结果:患者为59岁男性，主诉咳嗽、气促3个月入院。胸部CT提示前纵隔可见巨大肿块影，呈混杂密度，边界清楚；肿块包绕上腔静脉及双侧头臂静脉；上腔静脉受牵拉变形，双肺受压，局部肺实变，右肺为著。因侵袭双侧膈神经及左无名静脉，行纵隔肿瘤切除术+双侧膈肌折叠术+左无名静脉成形术；术后病理诊断为巨大的胸内脂肪肉瘤，标本大小为30 cm×26 cm×18 cm；患者术后恢复良好出院。结论:巨大纵隔脂肪肉瘤罕见，治疗以手术切除为首选，术中尽可能完整切除病灶，减少术后复发风险，提高患者生存率。

目的:探讨儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析温州医科大学附属第二医院收治的1例儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿临床资料。以"eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma"或"eosinophilic solid and cystic renal cell cancer"为检索词，检索PubMed、Web of Science数据库相关文献；以"嗜酸性实性和囊性肾细胞癌"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献；检索时间2000年1月1日至2021年12月；排除重复文献后进行文献复习，总结该类肿瘤的临床、病理特征以及预后情况。结果:患儿女，9岁，因"右侧腹部隆起3 d"入院，术前影像学检查提示右肾巨大占位；行右肾巨大肿瘤根治性切除术，病理诊断为儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌；免疫组化提示：CK20(+)、PAX-8(+)、CD117(+)、CK7(－)。术后未行放化疗，截至目前已随访6个月，未见复发及转移。共获得3篇符合要求文献，共报道6例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿，其中男4例，女2例；平均年龄14岁(9~17岁)，2例因腹痛、腹部肿块、双下肢疼痛就诊，均未表现出结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)相关临床症状；1例为双侧，其余为单侧(2例右侧，1例左侧，2例未注明侧别)。1例行部分肾切除术，其余行根治性肾肿瘤切除术，其中1例出现下腔静脉受累，合并肺栓塞，术后辅助化疗2年后出现肝转移。 TSC基因突变5例，均为 TSC2基因突变。中位随访时间18个月(6~132个月)，无一例肿瘤复发。 结论:儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌罕见，一般无特异度临床症状，辅助检查亦无明显特殊表现，但具有独特的病理学表现，部分病例存在 TSC基因突变；行根治性手术治疗预后较好。

患者女，63岁。因“消瘦、乏力4年”就诊。患者4年前无明显诱因出现消瘦、乏力，无腰背部疼痛，于当地医院检查提示：左肾占位。CT示：左侧腹膜后-左肾恶性肿瘤，12.0 cm×6.6 cm×16.7 cm；肿块右缘邻近腹主动脉，包绕左肾动脉，前缘紧贴并推挤左肾静脉（图1、2）。泌尿外科择期全麻下行腹腔镜肾癌根治术，术中见肿物巨大，与周围组织粘连紧密，考虑腔镜下难以完整剥离肿物，遂中转开腹，肿物剥离过程中大出血，术中紧急止血钳钳夹后3-0 Prolene线缝扎止血，待肿瘤完全切除后探查腹膜后怀疑腹主动脉误扎，腹主动脉远端、股动脉未触及明显搏动（图3A），术中失血量约4 000 ml。重新探查腹主动脉、肠系膜上动脉、右肾动脉并依次阻断，剪除腹主动脉线结，见到腹主动脉前壁2处大小约0.5 cm×0.5 cm破口（图3B），剪开腹主动脉破口见腹主动脉后壁内膜损伤，固定后壁内膜片后裁剪人造血管补片完成腹主动脉修补（图3C）。腹主动脉术中阻断时间约34 min，术毕可触及肠系膜上动脉、肾动脉搏动，未见到明显肠缺血和肾梗死改变，可触及双侧足背动脉搏动。术后患者转入重症监护病房继续治疗。术后第3天患者转往当地医院住院治疗，术后1周患者因肺部感染死亡。术后病理：左肾恶性梭形细胞肿瘤，考虑肉瘤样癌。

患者男，61岁，因"腹胀、腹泻伴右下腹疼痛1个月"于2017年5月8日就诊。既往体健，吸烟史10年(平均20支/d)，饮酒史8年(平均100 ml/d)，一妹妹有乳腺癌病史。初诊时腹部CT示，回盲部占位性病变，肠系膜淋巴结肿大。癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)7.29 ng/ml。5月21日行剖腹探查+右半结肠切除+腹腔淋巴结清扫+末段回肠横结肠吻合术。术后病理诊断：(结肠)黏液腺癌，部分呈印戒细胞癌，侵及肠壁全层。免疫组化染色：癌细胞错配修复蛋白同源物1(mutL protein homolog 1, MLH1)、减数分裂后分离增强蛋白2弱阳性，错配修复蛋白同源物2(mutS protein homolog 2, MSH2)、错配修复蛋白同源物6阴性，Ki－67指数约为70%，肠周淋巴结可见转移癌(5/17)。术后病理分期为T3N2aM0 ⅢB期。术后3个月复查肿瘤标志物CEA，在正常范围。6—12月接受奥沙利铂+卡培他滨方案辅助化疗8个周期。末次化疗后3个月(2018年3月6日)常规复查腹部增强CT，见腹主动脉旁增大淋巴结，转移不除外。进一步行正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography－computed tomography, PET－CT)检查，示腹腔多发增大淋巴结，代谢异常增高，考虑转移(图1)。患者当时无特殊不适症状，未接受进一步治疗。2018年6月患者开始出现腰腹部疼痛并逐渐加重，伴体重减轻，口服阿片类止痛药物症状缓解。8月21日行腹部增强CT检查，示吻合口周围肠管扩张，腔内积液，并可见气液平面，考虑肠梗阻；腹主动脉旁淋巴结较前明显增大，局部呈肿块样改变，与邻近降主动脉及脊柱分界不清(图2)。对手术标本进行基因检测，结果提示为微卫星高度不稳定(high frequency microsatellite instability, MSI－H)，肿瘤突变负荷为36.67个/Mb，检测到MLH1 K196fs、MSH2 Y757X基因突变，未检测到Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物、神经母细胞瘤RAS病毒癌基因同源物、鼠类肉瘤病毒癌基因同源物B基因突变。遗传性肿瘤变异基因检测未见致病性胚系突变。患者入组了恩沃利单抗纳米抗体Ⅰb期临床试验，于9月3日开始接受恩沃利单抗治疗，180 mg(2.5 mg/kg体重)，皮下注射，每周1次。11月21日(治疗后3个月)首次疗效评价达部分缓解(partial remission, PR)。之后恩沃利单抗维持治疗2年，末次用药日期为2020年10月12日，后停药观察，维持PR，截至影像学末次疗效评价日期(2022年7月20日)依然未见复发(图2)，期间未出现明显的免疫治疗相关不良反应。

笔者报道1例罕见的多器官原发结外淋巴瘤，男，63岁。CT检查发现胸部及腹部多器官（肺、心包、胰腺、胆囊、脊柱）多发结节或肿块，CT、MRI上病灶形态、密度及信号相似，影像表现具有明显特点。最终经病理确诊为淋巴瘤，治疗后明显好转。

本文报道1例术前行CT检查并经病理证实的肺门软组织巨细胞瘤。患者男，51岁，CT表现为右肺门区类圆形软组织肿块，呈等低混杂密度，增强扫描实质部分结节状中度强化，其内低密度区未见强化。病例特殊之处在于同时合并同侧肺癌，通过描述其临床资料及CT表现，旨在初步认识本病。

患者男，48岁。因体检发现右上腹部肿物9 d入院。既往体健。实验室检查：纤维蛋白原16.83 mg/L，余化验指标均正常。腹部增强CT：下腔静脉肝下段右前方可见囊性肿块，大小约3.8 cm×4.6 cm×5.5 cm，边界清楚，肿块于肾门水平可见一狭颈与下腔静脉相通，向下达脐水平，增强后病变强化方式与下腔静脉相同，考虑下腔静脉瘤。因纤维蛋白原较低，术前予维生素K 1 10 mg肌注5 d，复查纤维蛋白原升至23.0 mg∕L。全麻下正中开腹，暴露肝下下腔静脉，探查发现右腹膜后见囊状肿物，大小约4 cm×5 cm，位于右肾静脉下方，并局限于肾下下腔静脉。肿物与下腔静脉关系紧密，沿肿物边缘分离并注意保护输尿管，见该肿物近心端以0.7 cm直径细蒂与下腔静脉右侧壁相通，远心端有一束丛状血管与之相连，可见血液自下腔静脉注入囊性肿物内，考虑为Ⅲ型囊状下腔静脉瘤。行下腔静脉瘤切除、下腔静脉修补术：以心耳钳阻断下腔静脉右侧部分，并切断肿物及部分下腔静脉壁，用5-0 Prolene线缝合下腔静脉壁处破口，松开心耳钳后，见下腔静脉壁无渗漏，再对肿物远端供应血管切断、双重结扎（图1）。病理：囊性肿物，壁厚0.1 cm，囊内充满大量血液及血凝块，囊内壁较光滑：镜下见厚、薄不一的平滑肌组织的囊壁，内衬血管内皮细胞，结合临床，符合静脉瘤诊断（图2）。出院后予利伐沙班10 mg/d以预防静脉血栓形成和可能的肺栓塞。

目的:探讨抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体阳性隐球菌性脑膜炎患者的临床特征和预后影响因素。方法:回顾性纳入2014年1月至2021年12月于复旦大学附属华山医院住院治疗且隐球菌培养阳性的非艾滋病相关隐球菌性脑膜炎确诊病例216例，采用酶联免疫吸附测定法检测血清抗GM-CSF自身抗体水平，比较抗体阳性和阴性隐球菌性脑膜炎患者的临床表现和预后。统计学比较主要采用 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Cox回归模型分析患者预后相关危险因素。 结果:216例患者中，抗GM-CSF自身抗体阳性者23例(10.6%)。23例患者中格特隐球菌感染者7例，新型隐球菌感染者16例。抗GM-CSF自身抗体阳性组中格特隐球菌感染占30.4%(7/23)，高于抗体阴性组的1.6%(3/193)，差异有统计学意义( χ2＝38.82， P<0.001)。抗GM-CSF自身抗体阳性组患者肺部有肿块型病灶(直径>3 cm)的比例为30.0%(6/20)，1年全因死亡率为50.0%(10/20)，分别高于抗体阴性组的3.4%(5/145)和16.1%(29/180)，差异均有统计学意义(均Fisher确切概率法， P<0.01)。年龄≥60岁[风险比( HR)＝4.146， P＝0.002]、合并免疫低下因素( HR＝3.160， P＝0.021)、癫痫( HR＝6.129， P＝0.002)、抗GM-CSF自身抗体阳性( HR＝2.675， P＝0.034)、脑脊液白细胞计数<100 ×10 6/L( HR＝2.736， P＝0.039)、脑脊液隐球菌荚膜多糖抗原效价≥1∶1 280( HR＝4.361， P＝0.009)是隐球菌性脑膜炎患者1年全因死亡的独立危险因素。 结论:在非艾滋病相关隐球菌性脑膜炎患者中，抗GM-CSF自身抗体阳性率高达10.6%,抗体阳性患者可感染新型隐球菌和格特隐球菌，其肺部出现肿块型病灶的比例显著多于抗体阴性患者。抗GM-CSF自身抗体阳性患者1年生存率下降，为影响隐球菌性脑膜炎预后的独立危险因素。

目的:探讨泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床特征，并对其预后进行分析。方法:回顾性分析2014年8月至2019年8月北京友谊医院收治的9例泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床资料。男5例，女4例。平均年龄62(50～69)岁。肿瘤位于肾脏3例，膀胱2例，睾丸4例。首发症状：肾肿瘤3例中2例为发热(1例伴腹痛及体重减轻)，1例为体检发现肾盂占位；膀胱肿瘤1例为肉眼血尿伴腹痛，1例为尿急、尿痛；4例睾丸肿瘤均为睾丸无痛性肿大。5例行CT检查见低密度肿物伴轻中度强化，4例睾丸肿瘤行B超检查提示不规则、不均质肿块内见血流信号。术前诊断均为泌尿男生殖系统肿瘤。6例接受手术，3例行病灶穿刺获取病理。9例中4例接受手术治疗联合化疗，2例仅接受化疗，2例仅接受手术治疗，1例未治疗。肾肿瘤3例中，1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后予环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松＋利妥昔单抗(R-CHOP)方案静脉化疗；1例肾盂占位性病变者行腹腔镜肾输尿管全长切除术，术后予R-CHOP方案静脉化疗；1例行B超引导下病灶穿刺活检术，术后患者拒绝进一步治疗。2例膀胱肿瘤者均行TURBT，术后均拒绝放化疗。4例睾丸肿瘤者中，3例行患侧睾丸切除术，1例行B超引导下病灶穿刺活检术；3例行R-CHOP方案化疗，1例于外院行化疗及对侧睾丸放疗，具体方案不详；4例均行鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤15 mg＋阿糖胞苷50 mg＋地塞米松5 mg)预防中枢神经系统浸润。结果:本组9例术后恢复顺利，无手术及穿刺相关并发症发生。术后病理诊断均为非霍奇金淋巴瘤，其中8例为弥漫性大B细胞淋巴瘤，1例睾丸淋巴瘤为间变性大细胞淋巴瘤。按照Ann Arbor分期标准进行临床分期，确诊时Ⅰ～ⅡE期4例，ⅢE～ⅣE期5例。国际预后指数(IPI)评分0～2分6例，≥3分3例。随访时间平均18(6～66)个月。7例存活，其中3例完成化疗者中，2例完全缓解(睾丸淋巴瘤ⅡE期IPI评分1分和ⅣE期IPI评分2分各1例)，1例部分缓解(肾盂淋巴瘤ⅣE期IPI评分3分)；3例拒绝化疗者未见肿瘤复发或进展(膀胱淋巴瘤2例和肾盂淋巴瘤1例，均为ⅠE期IPI评分1分)；1例化疗2个周期后因出现细菌真菌混合感染性肺炎停止化疗(睾丸淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分)。肾淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分1例和睾丸淋巴瘤Ⅲ期IPI评分2分1例，分别于确诊后6个月、17个月因肿瘤进展死亡。结论:泌尿男生殖系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，临床表现特异性差，诊断时应根据症状及影像学表现与其他常见肿瘤进行鉴别，避免误诊误治。组织病理学是诊断的金标准，R-CHOP方案化疗为首选治疗手段。

目的:评价肢体远端缺血预处理对肺叶切除术患者的肺保护作用。方法:择期行肺叶切除术成年患者60例，采用随机数字表法，将患者分为对照组(C组，30例)和肢体远端缺血预处理组(RLIP组，30例)。分别于单肺通气前(T0)、单肺通气0.5 h(T1)、单肺通气1 h(T2)、单肺通气2 h(T3)、恢复双肺通气15 min(T4)时点采集桡动脉和静脉血样进行血气分析，计算肺泡-动脉氧分压差(A-aDO 2)，肺内分流率；取距离肿块边缘>2 cm的正常肺组织，采用免疫组化法检测微管相关蛋白1轻链3β的表达水平。随访记录患者拔出胸腔闭式引流管时间、住院时间以及短期肺部并发症的发生率。 结果:与T0比较，T1～T4时点两组患者A-aDO 2均明显上升，C组在T3时点A-aDO 2上升更明显( P<0.05)；C组肺内分流率在T2时点显著高于RLIP组( P<0.05)；RLIP组肺组织微管相关蛋白1轻链3β表达水平与C组比较差异有统计学意义( P<0.05)。两组患者拔出胸腔闭式引流管时间、住院时间以及短期肺部并发症的发生率等差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:肢体远端缺血预处理对肺叶切除术的患者有一定的肺保护作用，其机制可能与其增强单肺通气患者术侧肺组织自噬有关。