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关注甲状旁腺功能增强或亢进相关转移性血管钙化和全身迁徙性钙质沉着症的防治
编辑人员丨4天前
转移性血管钙化和全身迁徙性钙质沉着症,作为甲状旁腺功能增强或甲状旁腺功能亢进(简称:甲旁亢)较为严重的并发症,已在肾性继发性甲旁亢或原发性甲旁亢患者中引起重视,但其在钙摄入不足和(或)维生素D缺乏/不足(calcium and/or vitamin D insufficiency, CVI)所致长期负钙平衡相关甲状旁腺功能增强(亚临床甲旁亢)或亢进的患者中仍少有关注。人群中普遍存在CVI,长期CVI引起的低血钙和负钙平衡所致甲状旁腺功能增强或亢进,分泌超过生理水平的PTH,使骨吸收、大量骨钙释放入血,在导致骨量流失和骨质疏松的同时,还可形成转移性血管钙化或全身钙质沉着症,引起心血管疾病等多器官病变。早期的钙盐沉积经合理治疗多可逐步消退,而动脉中层钙化一旦发生不易消退,故临床对血管钙化和钙盐沉着应予以积极预防和早期筛查诊治。对甲状旁腺功能增强或亢进的预防及早期诊治有能防止或延缓,甚至逆转转移性血管钙化和全身迁徙性钙质沉着症的发生和发展,对此类疾病的防治和人群健康有重要意义。
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编辑人员丨4天前
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原发多器官结外淋巴瘤一例
编辑人员丨4天前
笔者报道1例罕见的多器官原发结外淋巴瘤,男,63岁。CT检查发现胸部及腹部多器官(肺、心包、胰腺、胆囊、脊柱)多发结节或肿块,CT、MRI上病灶形态、密度及信号相似,影像表现具有明显特点。最终经病理确诊为淋巴瘤,治疗后明显好转。
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编辑人员丨4天前
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严重急性呼吸综合征与新型冠状病毒肺炎临床病理表现及对比分析
编辑人员丨4天前
新型冠状病毒肺炎(COVID-19)与严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome,SARS)在病原体、临床表现、影像学等多方面存在一定的相似性。两种疾病死亡患者的病理表现也存在相似性。SARS及COVID-19的死亡患者病理均表现为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage, DAD)。SARS患者DAD分期与病程有关,病程≤10~14 d为渗出期,病程>10~14 d为增生期,但渗出及增生、纤维化病变常同时出现,部分表现为急性纤维素性机化性肺炎。肺组织内病毒主要位于肺泡上皮细胞,SARS冠状病毒在体内可存在较长时间。两种疾病均有脾、淋巴结、小血管、心脏、肝、肾等多器官损伤。免疫器官受损可能是低淋巴细胞血症的病理基础,可能影响病毒的清除。部分肺外器官未检测到病毒,提示可能有病毒感染以外的其他机制。病毒损伤与炎症过激导致的免疫损伤相互交织,以及多器官受累、广泛微血栓形成,使病情复杂化,对重症患者的治疗提出了巨大的挑战。
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编辑人员丨4天前
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微流控芯片在眼科基础与临床研究中的应用进展
编辑人员丨4天前
微流控芯片是一门多学科交叉技术。其中,微流控器官芯片技术飞速发展通过在微米量级对细胞和微环境进行精确调控,模拟体内生理环境,克服传统动物模型和细胞培养技术的不足。在眼科领域,微流控器官芯片模型主要集中在仿生角膜、视网膜和眼后房等以进行干眼、青光眼、年龄相关性黄斑变性和糖尿病视网膜病变等疾病模型的研究。另外,控芯片实现对泪液、眼内液标志物的连续监测和即时诊断已成为当下的研究热点。微流控芯片在药物分析、药物研发与筛选领域还具有广泛的应用前景。本文对近年来微流控芯片在眼科体外模型构建、即时检测和药物分析等应用方面的进展和不足进行总结,并对其未来的发展方向进行展望。
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编辑人员丨4天前
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Von Hippel-Lindau综合征相关胰腺病变
编辑人员丨4天前
范希佩尔-林道(von Hippel Lindau,VHL)综合征是一种罕见的遗传性疾病,常累及包括胰腺在内的多个器官系统,诊断较为困难。胰腺相关病变初期常无明显症状,极易误诊、漏诊,这会贻误最佳治疗时间导致胰腺相关肿瘤发生恶变及转移。胰腺病变的相关表现可先于其他腹部表现发生,因此可以作为早期筛查的一个重要靶器官,应增进对VHL综合征胰腺病变相关基因型-表型的了解。借助相关影像检查,发现该病后进行合理的内外科治疗及监测可提高该综合征患者的生存率。
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编辑人员丨4天前
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球囊封堵联合全弓置换及支架象鼻手术治疗主动脉弓部病变——单中心100例早期临床结果分析
编辑人员丨4天前
目的:评价球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术治疗主动脉弓部病变的安全性和有效性。方法:回顾性分析阜外医院2017年8月至2018年9月100例行球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术患者的临床资料,分析其早期临床结果。结果:本组患者停循环时间(5.2±3.1)min,最低鼻咽温(27.9±1.0)℃,最低尿温(29.2±1.2)℃。院内死亡1例,原因为急性肝衰竭引起的多器官功能衰竭,30天死亡共4例。其他术后并发症包括脑梗塞3例,截瘫2例,需IABP辅助的低心排血量综合征1例,需持续透析的肾衰竭5例,二次开胸止血4例,二次气管插管3例,喉返神经损伤1例,骨筋膜室综合征1例。结论:球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术应用于复杂主动脉弓部病变中安全可靠,其器官保护作用仍需大样本对比研究证实。
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编辑人员丨4天前
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浆细胞样树突状细胞在系统性硬化症中的研究进展
编辑人员丨4天前
浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cells,pDCs)是一种独特的树突状细胞亚型,活化后快速产生大量Ⅰ型干扰素,在抗病毒免疫中发挥重要作用,并与多种自身免疫性疾病的发生发展相关。系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以免疫失调、血管病变和进行性皮肤及内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病。近年来,研究发现pDCs参与SSc的发病,抑制pDCs的功能可有效预防SSc的炎症及纤维化,提示pDCs在SSc的发病中发挥重要作用。因此,深入了解pDCs及其在SSc发病机制中的作用,对开发pDCs作为SSc的治疗靶点具有重要意义。
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编辑人员丨4天前
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传染性单核细胞增多症的 18F-FDG PET/CT影像学分析
编辑人员丨4天前
目的:总结传染性单核细胞增多症(IM)成人患者 18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT影像表现。 方法:回顾性分析2015年7月至2019年7月同济大学附属东方医院核医学科检出的5例IM患者(均为男性,年龄18~77岁)的 18F-FDG PET/CT影像资料及临床资料,对病变部位(淋巴结、扁桃体、骨髓、肝等)淋巴组织的分布进行分析,并采用半定量法对病变部位 18F-FDG放射性摄取进行测定。 结果:5例IM患者全身浅表淋巴结(主要分布于颈部、腋下、腹股沟区淋巴结区)及深部淋巴结(主要分布于纵隔、肺门、腹腔、腹腔后区)均有不同程度增大及FDG摄取增高,其中浅表淋巴结最大标准摄取值(SUV max)为1.2~7.3,深部淋巴结SUV max为3.5~9.7;5例全身骨髓均弥漫性FDG摄取增高,SUV max为3.0~7.9;均出现咽扁桃体不同程度肿大及FDG摄取增高,SUV max为1.7~13.4。IM患者较淋巴瘤患者存在器官累及多和放射性摄取相对较低等差异。 结论:18F-FDG PET/CT影像学特征有助于诊断IM。
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编辑人员丨4天前
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实体器官移植相关进行性多灶性脑白质病诊治进展
编辑人员丨4天前
进行性多灶性脑白质病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒感染引起的罕见但严重的中枢神经系统疾病,主要发生在包括实体器官移植(solid organ transplant,SOT)受者在内的免疫抑制人群。SOT相关的PML的常见临床症状为认知行为障碍。其病理表现为颅内多灶性脱髓鞘病变,神经影像学常显示为顶枕叶区域的脑白质病变。临床诊断通常需要结合临床表现、颅脑核磁共振以及脑脊液JC病毒的检测。治疗方面,目前缺乏特异性药物,主要依靠支持性治疗和免疫抑制剂减量等免疫调控策略。PML的预后不佳,早期诊断和增强适应性免疫应答是SOT受者PML管理的关键。
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编辑人员丨4天前
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ⅡC型希佩尔·林道综合征一例报告
编辑人员丨4天前
2017年3月24日遵义医科大学附属医院收治1例以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤及胰腺肿瘤为特征的希佩尔·林道(VHL)综合征患者,行同期胰体尾肿瘤切除+双侧肾上腺肿瘤切除+右侧肾上腺大网膜移植术,术中使用激素治疗,保留部分正常肾上腺组织并包埋于大网膜中。术后第1天出现肾上腺危象,经激素替代、强心、营养心肌、清除炎性介质、气管插管等积极抢救,病情得到控制。术后激素替代治疗6个月。随访4年,患者血压正常,无皮质功能低下,无肿瘤复发及其他相关病变出现。对于此类患者行同期多器官、肿瘤切除术时保留部分正常肾上腺组织可减少术后长期激素替代、预防后期肾上腺皮质功能减退。围手术期除充分扩容、控制血压、纠正电解质异常等常规准备外,充分使用糖皮质激素是必要的。
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编辑人员丨4天前
