目的:探讨垂体Crooke型促肾上腺皮质激素分化特异性转录因子（TPIT，又称transcription factor 19，TBX19）谱系神经内分泌肿瘤的临床及病理学特点。方法:收集中国科学技术大学附属第一医院2019年10月至2023年10月诊断的垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤6例，分析其临床及病理学特点。结果:6例中男性1例，女性5例，年龄26~75岁，平均年龄44岁，均发生于鞍内。临床表现为视觉障碍2例，月经紊乱1例，库欣综合征1例，头痛1例，无症状体检发现1例。术前血清学检查2例皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）同时升高，2例皮质醇升高，1例ACTH升高，1例仅出现垂体柄效应引起的泌乳素轻度升高。磁共振成像均显示增强扫描不均匀强化占位，直径1.7~3.2 cm，均为大腺瘤。镜下观察：肿瘤细胞呈不规则多边形，实性片状或围绕血管呈假乳头状排列，细胞核偏位或居中，大小不一，细胞质丰富，部分肿瘤细胞可见核周环状透明样变区域。免疫组织化学显示TPIT 5例弥漫强阳性，1例局灶弱阳性，ACTH细胞膜或细胞质弥漫强阳性，少数细胞核周可见淡染区，细胞角蛋白（CK）8/18可见>50%肿瘤细胞呈环状、戒圈状强阳性，p53局灶性弱阳性表达，Ki-67阳性指数1%~5%。过碘酸雪夫染色显示细胞质近胞膜处阳性，核周阴性。结论:垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤是一种罕见的垂体神经内分泌肿瘤，病理学特点主要表现为特征性核周环状透明样变及免疫标记CK8/18环状、戒圈状强阳性。该肿瘤属垂体神经内分泌肿瘤的高危亚型之一，侵袭性强，易复发，明确诊断对患者术后随访及多模式治疗具有重要意义。

目的:评估一项由护士实施的目标导向镇静策略(RESTORE)对一家儿童CICU(pediatric CICU，PCICU)内患儿监护和护理实践的影响。场所:一家独立三级儿童医院内有31张床的PCICU。对象:心脏术后患儿。设计:对实施策略前后期进行评估对比的质量改进项目。干预措施:RESTORE策略的实施包括每日小组讨论患儿病程(急性期，滴定期或戒断期)，根据患儿病程开出镇静目标分值处方，进行觉醒评估以及阿片类药物和(或)镇静剂滴定。采用戒断评估分值评估和管理医源性戒断症状。测量方法与主要结果:回顾1243例患儿四个不同时间段内(一个实施前，三个非连续性实施后)与阿片类药物/镇静剂使用，疼痛/镇静评分，以及医源性戒断症状发生/管理有关的数据。数据收集期内患儿年龄和复杂性一致。实施后阿片类药物和苯二氮卓类药物使用减少约50%，且不伴有其他镇静类药物使用增加。干预后患儿带美沙酮离开PCICU或回家比例降低(PCICU：前19%后3%；出院：前12%后1.3%)。疼痛、镇静和戒断评分的记录更为一致，且护士报告其对患儿舒适度管理满意。结论:实施以改善PCICU患儿镇静和镇痛为目标的护士管理目标导向计划(如RESTORE)是可行的和可持续的，并与减少镇静剂和美沙酮使用有关。

γ-丁内酯为无色透明液体，用于生产环丙胺、吡咯烷酮等药品，也用作工业的溶剂、稀释剂、固化剂等，被列为第三类易制毒化学品管控。临床上接触γ-丁内酯较少，对其戒断反应研究也不充分。本文报道1例γ-丁内酯戒断反应患者出现严重横纹肌溶解，危及生命；经过积极治疗，患者最终康复。总结γ-丁内酯戒断反应的临床特征及治疗方式，提示γ-丁内酯可能出现严重的戒断反应。

目的:检索并总结新生儿戒断综合征评估与管理的最佳证据。方法:计算机检索BMJ Best Practice、UpToDate、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所（Joanna Briggs Institute，JBI）循证卫生保健中心数据库、国际指南协作网、美国国立指南库、英国国家卫生与临床优化研究所、美国儿科学会网站、加拿大药理学和治疗学学会网站、Cochrane Library、PubMed、医脉通、中国知网、万方数据库及维普网等数据库中关于新生儿戒断综合征评估与管理的证据。检索时限为建库至2022年12月31日。由2名研究者对相关文献进行独立质量评价，并对符合质量标准的文献进行证据提取和汇总。结果:共纳入11篇文献，包括证据总结1篇、临床决策1篇、指南4篇、系统评价5篇。从新生儿戒断综合征的评估、非药物干预措施、药物干预措施、出院及随访、团队组建与培训等5个方面汇总了19条最佳证据。结论:总结的新生儿戒断综合征评估与管理的最佳证据可为医护人员提供循证依据。

帕金森综合征是一种由多种原因引起的临床综合征，主要表现为运动迟缓、僵硬、静止性震颤和姿势不稳等。常见的疾病发展模式为隐匿起病、逐渐进展、极少自然缓解。但临床上有一些帕金森综合征患者病情会发生好转、自然缓解或“治愈”，被称为可逆性帕金森综合征（RP）。通过检索相关文献，文中将RP归类为12种不同类型：药物性、中毒性、感染性、颅内血管性、脑结构病变相关、颅内压改变相关、内环境失衡性、内脏疾病相关、酒精戒断相关、手术相关、免疫接种性、放射治疗性RP，旨在为临床医生提供帕金森综合征临床诊疗的更多思路，以促进临床医生尽早对帕金森综合征进行合理的鉴别和诊治。

目的:调查儿童重症监护病房（PICU）机械通气患儿镇痛镇静治疗情况，探讨不同撤药模式对戒断综合征的影响。方法:单中心前瞻性队列研究。以2016年4月1日至2017年4月30日入住上海儿童医学中心PICU需机械通气并连续使用苯二氮 类药物和（或）阿片类药物≥5 d的112例患儿为研究对象，根据患儿撤药开始后每日镇痛镇静药物剂量是否较前1日增加≥50%，分为不稳定撤药模式20例（17.9%)、稳定撤药模式92例（82.1%)。收集患儿人口统计学特征、临床特征、镇痛镇静药物暴露等指标，以Mann-Whitney U检验等方法比较不同撤药模式组患儿临床特征及发生与未发生戒断综合征患儿的临床特征，并通过Logistic回归探索戒断综合征发生的危险因素。 结果:纳入112例患儿，戒断综合征发生率41.1%(46/112)。不稳定撤药组患儿的第3代小儿死亡危险评分（PRISM-Ⅲ）[10.0（3.5，12.0）比6.0（2.0，10.0）, U=654.50, P=0.043]、撤机后再插管比例[35.0% (7/20）比7.6% (7/92), P=0.003]均明显高于稳定撤药模式组。发生戒断综合征患儿总镇痛镇静时间更长[19.5（16.8，24.3）比10.0（7.0，17.3） d， U=743.50， P<0.01]、不稳定撤药发生率更高[32.6% (15/46）比7.6% (5/66),χ 2=11.58, P=0.001]、PICU住院时间更长[19.0（15.8，25.3）比12.0（8.8，17.0） d， U=755.00， P<0.01]、住院总费用更高[8.9（5.7，10.9）比5.3（3.2，7.9）万元， U=804.00， P<0.01]。多因素Logistic回归分析发现不稳定撤药[比值比（ OR)=4.85，95%可信区间（ CI)1.39~16.91， P=0.013]、肝移植围手术期（ OR=6.97，95 %CI 1.25~39.04， P=0.027）和总咪达唑仑剂量≥34.7mg/kg( OR=8.12，95 %CI 3.09~21.37， P<0.01）是发生戒断综合征的危险因素。 结论:不稳定撤药患儿更容易发生戒断综合征，避免不稳定撤药可能使镇痛镇静治疗患儿获益。

目的:评价曲美他嗪（TMZ）相关帕金森综合征的主动监测方法及人群特征。方法:采用回顾性研究方法，利用中国医院药物警戒系统（CHPS）对聊城市人民医院2019年1月至2020年12月入院患者中发生TMZ相关帕金森综合征患者的临床资料进行分析。结果:在纳入研究的4 883例次病例中，CHPS报警病例167例次，经人工复核后确定阳性病例26例次，CHPS阳性预警率为15.57%。TMZ相关帕金森综合征的实际发生率为0.53%。26例次阳性病例的年龄为（75.08±10.79）岁，所有阳性病例无原发性帕金森病（IPD）病史、家族史；年龄 > 65岁者共21例次（80.77%），既往有缺血性脑病病史者19例次（73.08%），双侧肢体阳性症状者17例次（65.38%），颅脑CT或MRI检查显示异常者20例次（76.92%），用药剂量60~70 mg/d者21例次（80.77%）。26例次阳性病例中，女性患者18例次（69.23%），肾功能正常者18例次（69.23%）。随访结果显示，14例次（53.85%）未停用TMZ，症状未缓解或加重8例次（30.77%），症状缓解或消失18例次（69.23%）。结论:利用CHPS可及时发现TMZ相关帕金森综合征，较传统监测模式优势明显。年龄 > 65岁、既往缺血性脑病史是发生TMZ相关帕金森综合征的危险因素。无IPD病史、家族史，双侧肢体阳性症状，颅脑CT、MRI检查显示异常有助于TMZ相关帕金森综合征的早期诊断和鉴别。TMZ相关帕金森综合征以女性多见，肾功能正常及正常用量下也可发生TMZ相关帕金森综合征。TMZ相关帕金森综合征较为罕见，临床认知度低，诊断困难，后果严重，因此有必要加强对TMZ相关帕金森综合征的研究。

目的:比较早发性结直肠癌（EOCRC）与晚发性结直肠癌（LOCRC）患者的发病趋势、临床病理特征、治疗和预后的差异。方法:病例纳入标准：（1）病理证实的结直肠腺癌，包括遗传性结直肠癌综合征，如Lynch综合征、家族性腺瘤性息肉病、Peutz-Jeghers综合征、幼年性息肉病综合征和锯齿状息肉病综合征；（2）在上海长海病理登记系统中有登记信息。排除邻近器官的恶性肿瘤侵犯结直肠者、远处器官的恶性肿瘤转移至结直肠者、结直肠良性病变者以及复发性CRC患者。采用回顾性队列研究方法，收集2000年1月1日至2021年12月31日间结直肠癌登记病例资料，采用年均变化率（AAPC）来描述长期变化趋势，比较两组发病趋势、临床、病理、分子和治疗特征以及预后的差异。结果:（1）发病趋势：共纳入34 067例CRC患者，其中EOCRC患者6 369例，LOCRC患者27 698例。2000—2021年间，EOCRC（AAPC=8.4%）、LOCRC（AAPC=11.6%）和CRC（AAPC=11.0%）病例数均显著增加。在EOCRC患者中，40~49岁组病例数最多（AAPC=8.3%），30~39岁组增长最快（AAPC=9.0%），<30岁组的AAPC为7.2%；男性和女性EOCRC患者的AAPC分别为8.8%和7.8%；右半结肠癌、左半结肠癌和直肠癌患者的AAPC分别为8.7%、8.9%和7.9%。（2）人口学特征：与LOCRC组相比，EOCRC组中男性更少［58.4%（3 717/6 369）比63.2%（17 497/27 698），χ 2=50.785， P<0.001］，直肠癌［56.1%（3 575/6 369）比52.6%（14 561/27 698），χ 2=69.584， P<0.001］和结直肠多原发癌［2.1%（134/6 369）比1.2%（343/27 698），χ 2=27.479， P<0.001］更多，但左半结肠癌［26.7%（1 698/6 369）比28.4%（7 861/27 698），χ 2=7.511， P=0.006］和右半结肠癌［15.1%（962/6 369）比17.8%（4 933/27 698），χ 2=26.300， P<0.001］更少，差异均有统计学意义。（3）临床特征：与LOCRC组相比，EOCRC组的体质指数更低［（23.13±3.39）kg/m 2比（23.44±4.46）kg/m 2］，肿瘤直径更大［（4.6±2.0）cm比（4.4±2.0）cm］，血清癌胚抗原水平较低（中位数3.0 μg/L比3.7 μg/L），血清糖类抗原19-9水平偏高（中位数11.8 kU/L比10.7 kU/L），直肠癌位置更低［（6.1±3.6）cm比（6.5±3.4）cm］，腹痛［23.0%（749/3 254）比19.3%（2 642/13 687）］、里急后重［1.6%（52/3 254）比0.9%（124/13 687）］和腹部肿块［1.1%（37/3 254）比0.7%（98/13 687）］的发生率较高，各种合并症（高血压、糖尿病、心血管疾病和脑部疾病）［36.64%（1 191/3 254）比60.5%（8 276/13 687）］、伴发息肉［9.4%（305/3 254）比14.7%（2 016/13 687）］和伴发其他癌症［1.8%（57/3 254）比3.2%（435/13 687）］的比例更低，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。（4）病理特征：与LOCRC组相比，EOCRC组的溃疡型肿瘤更多［68.1%（2 216/3 254）比64.4%（8 817/13 687）］，黏液腺癌和印戒细胞癌更多［17.9%（544/3 254）比11.6%（1 495/13 687）］，脉管浸润和神经浸润更多［分别为：22.1%（285/1 291）比17.5%（1 203/6 864）；29.7%（386/1 299）比22.4%（1 541/6 876）］，无淋巴结转移比例更少［54.9%（1 707/3 110）比62.6%（8 138/13 002）］，远处转移更多［18.0%（576/3 200）比15.4%（2 061/13 392）］，浸润深度更深［T3期：75.2%（2 346/3 119）比73.6%（9 676/13 149）］，TNM分期更晚［Ⅲ期：32.7%（1 047/3 200）比27.6%（3 700/13 393）］，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。（5）分子特征：与LOCRC组相比，EOCRC组 KRAS基因突变率更低［40.1%（1 272/3 171）比 44.9%（7 288/16 239），χ 2=24.253， P<0.001］，错配修复缺陷（dMMR）的肿瘤更多见［21.4%（563/3 171）比13.1%（1 840/16 239），χ 2=100.330， P<0.001］，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。（6）与LOCRC组相比，EOCRC组接受了更多的Miles或Hartmann手术［14.3%（281/3 254）比11.9%（950/13 687）］、扩大根治性切除术［12.6%（410/3 254）比10.2%（1 393/13 687）］、肠造口术［35.3%（1 148/3 254）比32.0%（4 380/13 687）］、术前治疗［22.3%（725/3 254）比15.8%（2 159/13 687）］，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。两组的 NRAS、 BRAF和 PIK3CA基因突变率、无瘤生存期（DFS）和总生存期（OS）差异无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:过去的20年里，在上海长海医院接受诊治的EOCRC和LOCRC的病例数均持续增加。与LOCRC组相比，EOCRC组的肿瘤更具侵袭性，TNM分期更晚，接受了更积极的手术治疗和围手术期治疗，但两组的DFS和OS相似。建议对年轻人进行更多的CRC筛查，以便应对EOCRC不断增长的趋势。

总结深圳市儿童医院诊断的1例胎儿酒精综合征(FAS)患儿的临床特点。患儿，女，6岁4个月，因"身高增长缓慢6年余"入院。患儿胎儿期存在明确的酒精暴露史，出生时为低体质量儿，出生后身高、体质量增长缓慢，存在典型的FAS面部特征，有小头畸形，记忆及叙述能力低下，可诊断为FAS。孕期酒精暴露对胎儿造成的影响是永久性的，而戒酒则是唯一也是彻底预防FAS的办法。现总结FAS临床特点并复习文献，旨在提高临床对该病的认识。

慢性酒精相关性脑损害（ARBD），既往也称为慢性酒精中毒性脑病，是一组由长期酒精摄入导致人大脑慢性损害的重要疾病谱，它的起病和进展加重非常隐匿，及时、准确的诊断和处理有助于改善患者的临床预后，也减少社会的疾病负担。本指南经过文献查阅、循证证据的更新，根据证据推荐分级的评估、制订与评价（GRADE）方法制订指南初稿，并经过反复讨论和修改，最终形成中国慢性酒精相关性脑损害的诊断和治疗指南。本指南对比慢性ARBD各种临床综合征在不同诊断分类系统中的定义，对诊断慢性ARBD的各类辅助检查、筛查方法和诊断标准进行分级评价和推荐，并对戒酒、病因治疗、纠正营养失调、脑保护治疗和康复护理综合治疗等有助于改善慢性ARBD临床预后的各种干预治疗手段进行分级评价和推荐，共形成了28条推荐意见，为提高慢性ARBD的临床疗效提供参考和指导。