目的:PICU患儿面临长期发育障碍，部分原因与早期/晚期肠外营养(early/late-PN)有关。本研究调查early-PN遗留损害随时间演变情况。设计:对2012至2015年间纳入1440名危重儿童的多中心PEPaNIC-RCT(ClinicalTrials.gov，NCT01536275)研究及其后2年(2014~2016年)和4年(2016~2019年)横断面随访研究进行了预先计划的二次分析。场所:比利时Leuven、荷兰Rotterdam和加拿大Edmonton的PICUs。对象:在两个随访时间点都接受了身体/情绪/行为/神经认知功能纵向评估的患儿和人口统计学匹配的健康对照儿童。干预措施:PEPaNIC-RCT研究中，患儿被随机分配到early-PN组和late-PN组。测量方法与主要结果:这项个体内纵向研究调查了614名(297 early-PN和317 late-PN)[受试年龄为(5.4±4.2)岁和(7.3±4.3)岁]患儿PICU入院后2~4年间的身体/情绪/行为/神经认知功能变化，对照组为357名人口统计学匹配的健康儿童[(5.6±4.3)岁和(7.5±4.3)岁]。研究确定了组内时间进程，时间和组相互作用，以及危重疾病和early-PN对这些时间进程的独立影响。与健康儿童相比，患儿的大多数缺陷在这两年仍然突出( P≤0.01)。身高、体块指数、执行力、智力、运动协调(交替/同步敲击)和记忆学习指数缺陷进一步加重，而语言记忆缺陷(工作/即时/延迟记忆)减小( P≤0.05)。风险因素校正确认了大多数上述结果，并显示患儿附加执行功能(灵活性/情绪控制/总执行力)"进展为缺陷"，而附加记忆功能(识别/图片)"摆脱缺陷"( P≤0.05)。时间进程基本不受early/late-PN影响，但early-PN患儿体重减轻，视觉-运动整合和警觉功能发育追赶有限( P≤0.05)。 结论:PICU入院后2~4年间的患儿发育障碍仍然突出。在这段时间内，身高、执行力和智力发育受损加剧，记忆力受损和early-PN损害仅部分恢复。对成年后发育的影响需要进一步研究。

目的:观察RNA m6A去甲基化酶ALKBH5基因敲除之后对老年小鼠小脑形态和功能的影响，探究ALKBH5在小脑退行性病变中的作用。方法:免疫印迹实验检测不同年龄C57BL/6野生型小鼠（包括2月龄、6月龄、12月龄、18月龄）小脑中ALKBH5的蛋白水平。通过免疫组织化学实验检测中年（12月龄）及老年（18月龄）野生型小鼠和ALKBH5基因敲除（ALKBH5 -/-）小鼠中NeuN、Calbindin-D28K、MAP2、胶质纤维酸性蛋白等蛋白的表达情况。平衡木实验和步态实验检测小鼠平衡能力以及运动协调能力。 结果:ALKBH5蛋白在小脑中的表达水平随着小鼠生理性衰老的进行而逐渐升高。在中年小鼠中，野生型和ALKBH5 -/-小鼠的体重、脑重以及小脑的形态大小没有明显差别，同时颗粒神经元、浦肯野细胞及神经元树突的形态和数量均未见明显改变。在老年小鼠中，相较于野生型小鼠，ALKBH5 -/-小鼠的体重、全脑重和小脑重分别下降15%、10%和21%（ P<0.05）。ALKBH5在浦肯野细胞中的表达高于其他类型的神经细胞，与之对应在老年ALKBH5 -/-小鼠中浦肯野神经元的数量下降40%，树突的长度和密度也明显减少（ P<0.01）。老年ALKBH5 -/-小鼠通过平衡木相较于同龄的野生型小鼠所用的时间增加70%，且出现步态不稳的情况（ P<0.01）。 结论:RNA m6A去甲基化酶ALKBH5缺失会造成老年小鼠小脑萎缩、浦肯野神经元缺失与受损，进而损害其运动协调和平衡能力。上述结果提示RNA m6A甲基化失衡会导致小脑的神经退行性病变。

目的:采用中文版Griffiths发育评估量表(GDS-C)对2~4岁孤独症谱系障碍(ASD)患儿进行发育情况评估，探讨其发育规律及特点。方法:采用GDS-C量表分别对2~4岁ASD患儿(共88例)、发育性语言障碍(DLD)患儿(共80例)及正常发育儿童(共82例)进行发育评估，对比分析3组儿童在运动、个人-社会、语言、手眼协调、表现等各个领域的发育水平，并进一步比较ASD组与DLD组在个人-社会领域及语言领域相关条目失分率情况。结果:ASD组与DLD组患儿在语言领域发育商无明显差异( P>0.05)，ASD组患儿在除语言以外其他各领域的发育商均显著低于DLD组及正常组，差异均具有统计学意义( P<0.05)。同时ASD组患儿各领域的发育情况极不均衡，表现为语言领域、个人-社会领域发育商明显低于运动领域、表现领域及手眼协调领域发育商水平。在语言领域，ASD组患儿接受性语言及非语言表达这两个结构模式的相关条目失分率均显著高于DLD组( P<0.05)；在个人-社会领域，ASD组患儿社会技巧(包括交际技巧、做家务技巧)、自我技巧(如自我照顾)及听指令结构模式中的相关条目失分率均显著高于DLD组( P<0.05)。 结论:GDS-C量表能有效评估2~4岁ASD患儿发育水平及规律，尤其是语言、个人-社会领域的发育特点，为早期诊断及治疗ASD患儿提供参考资料。

目的:探讨松筋护理训练联合松筋膏外敷给药治疗对废用性膝关节挛缩患者肌力、肌张力的影响。方法:2018年8月至2019年6月在新疆维吾尔医学专科学校第一附属医院选取80例受试对象，采用随机数字表法分为3组，并安排在不同病房。常规康复组27例施行医院常规康复（良肢位摆放、按摩、主动和被动运动训练），常规康复+松筋护理训练组27例是在医院常规康复治疗基础上实行康复护理训练（放松训练、用手微震动疗法、巴氏球运动训练），常规康复+松筋护理训练+用药组26例是在医院常规康复治疗和康复护理训练基础上实行松筋膏外敷给药治疗。干预8周后比较3组患侧股四头肌（伸膝肌）的肌力和股二头肌（屈膝肌）的肌张力。结果:干预前，3组患者都出现患侧股四头肌的肌力下降，股二头肌的肌张力过高（最小值≥5 uV）引起的膝关节屈曲挛缩表现。干预8周后，3组患者患侧股二头肌的肌张力测量值下调（ F值为10.623， P<0.001），股四头肌的肌力测量值上调（ F值为10.888， P<0.001）。两两比较结果显示，与常规康复组相比，常规康复+松筋护理训练组比较差异有统计学意义（ P<0.05），常规康复+松筋护理训练+用药组比较差异有统计学意义（ P<0.001）。与常规康复+松筋护理训练组相比，常规康复组和常规康复+松筋护理训练+用药组比较差异有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:废用性膝关节屈曲挛患者采用松筋护理训练联合松筋膏外敷给药治疗能够松解关节组织的短缩僵硬，显著降低屈膝肌的肌张力，增加伸膝肌的肌力，恢复和改善屈伸膝肌的节律性收缩和舒张能力，使其肌力/肌张力比例趋于平衡，增强肌群间的协调控制能力，有效降低膝关节屈曲挛缩程度。

目的:探讨超声引导下经右室行经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)减容小尾寒羊室间隔心肌1年期的安全性及有效性，并观察1年后消融区心肌的病理改变。方法:12只普通种小尾寒羊随机分为PIMSRA组( n＝6)及空白对照组(Sham组， n＝6)，PIMSRA组采用经皮经右室心尖部穿刺进入室间隔基底部进行消融，最大功率80 W，消融时间5 min；Sham组以同样路径将穿刺针插入室间隔基底部并留置5 min，但不进行消融。应用超声心动图、12导联心电图、心肌声学造影(MCE)评估术前及术后即刻、1周、2周、1个月、2个月、3个月、6个月、12个月消融区结构及功能改变，记录室间隔消融区厚度、运动幅度、室壁增厚率、左室流出道压差及左室射血分数(LVEF)，二尖瓣舒张早期峰值流速(E)、舒张晚期峰值流速(A)，二尖瓣环舒张早期运动速度(E′ )、舒张晚期运动速度(A′ )。分别于术前及术后3 h、术后2周行血清学心肌损伤三项检查：肌钙蛋白I(Trop I)、肌红蛋白(Myoglobin)及肌酸激酶同工酶质量(CM-MBmass)。HE及Masson染色观察消融区组织病理学改变。 结果:围术期两组动物均未出现心包压塞。术后即刻观察到消融区室壁运动不协调，PIMSRA组术后即刻消融区室壁增厚率以及室壁运动幅度显著低于术前( P<0.005)，并维持该水平至术后12个月；Sham组术前与术后各时间点手术区室壁增厚率以及室壁运动幅度差异无统计学意义( P>0.05)。PIMSRA组术后即刻消融区厚度显著大于术前( P<0.001)，1周后显著下降至接近术前水平( P＝0.931)，3个月后显著低于术前水平( P<0.001)；Sham组术后即刻手术区厚度大于术前( P＝0.005)，术后1周下降至术前水平( P＝0.027)。两组消融前后LVEF、E/A以及E′/A′差异无统计学意义(均 P>0.05)。PIMSRA组及Sham组术后3 h血清学检测Trop I显著升高(均 P<0.005)，术后2周下降至接近术前水平(均 P>0.05)。术后随访期间，两组实验动物心电图均显示为正常窦性心律；组织病理学观察显示1年后消融区心肌组织呈纤维化改变，与周围正常组织边界清晰，无碳化形成。 结论:经右室行PIMSRA可对小尾寒羊室间隔心肌组织进行精准消融，减容效果显著，左室整体功能得以保留，未并发心包压塞、心律失常等并发症。经右室行PIMSRA可成为一种安全有效的室间隔微创减容方式。

目的:探讨影响双胎输血综合征（twin-to-twin transfusion syndrome，TTTS）胎儿镜激光凝固胎盘吻合血管（fetoscopic laser occlusion of chorioangiopagous vessels，FLOC）术后活产儿脑损伤的影响因素及在纠正12月龄时的神经系统发育。方法:回顾性选取2018 年5月至2021年8月在郑州大学第三附属医院行 FLOC 术的TTTS患者的136例胎儿作为FLOC组，并对存活儿进行随访。在纠正12月龄时应用Griffith精神发育评估量表-中文版（the Griffiths mental Development Scales-Chinese，GDS-C）从运动、个人-社会、听力语言、手眼协调、表现等5个领域进行评估。同时选取期待治疗和羊水减量术TTTS患者的88例胎儿作为非FLOC组。比较2组间围产儿死亡率及脑损伤发生率等，以及FLOC组中采用Solomon术与选择性激光术者脑损伤发生率。采用广义估计方程分析FLOC术后新生儿脑损伤影响因素及纠正12月龄时GDS-C量表总商评分的影响因素。采用 χ 2检验、 t检验和Mann-Whitney U检验等进行统计学分析。 结果:（1）FLOC组围产儿死亡率低于非FLOC组［14.7%（20/136）与26.1%（23/88）， χ 2=4.50， P=0.034］；2组新生儿脑损伤发生率比较差异无统计学意义［18.7%（23/123）与21.8%（17/78）， χ 2=0.29， P=0.592］，但FLOC组重度脑损伤发生率低于非FLOC组［6.5%（8/123）与15.4%（12/78）， χ 2=4.20， P=0.040］。（2）FLOC组中，供血儿与受血儿、Solomon术与选择性激光手术的脑损伤发生率比较，差异均无统计学意义［分别为16.4%（10/61）与21.0%（13/62）、20.0%（9/45）与17.9%（14/78）， χ 2值分别为0.42和0.08， P值均>0.05］。（3）多因素分析显示，新生儿窒息（ OR=7.04，95% CI：1.45~34.20， P=0.016）和术前TTTS分期（ OR=2.05，95% CI：1.10~3.82， P=0.023）是发生新生儿脑损伤的危险因素。（4）纠正12月龄时随访成功52例，至少一项领域出现迟缓的发生率为34.6%（18/52）。发育迟缓主要表现在运动和语言领域，分别为26.9%（14/52）和11.5%（6/52）；受血儿和供血儿各领域 Z值比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。GDS-C 量表总商评分的影响因素中，行Solomon术式、手术孕周大、低出生体重与总商低有关（95% CI分别为－11.71~－0.23、－1.99~－0.47、0.00~0.01， P值均<0.05）。 结论:FLOC术后TTTS活产儿脑损伤的发生与术前分期及产时新生儿窒息有关；纠正12月龄存活儿神经系统的发育与出生体重及手术孕周有关，轻度发育迟缓发生率较高。

目的:探讨痉挛性脑瘫患儿的下肢姿势矫正训练及康复护理，为临床矫正痉挛性脑瘫患儿下肢姿势提供参考依据。方法:选取2018年2月至2019年2月在湖南省儿童医院进行治疗的痉挛性脑瘫患儿36例设置为康复组，另选取2017年2月至2018年2月在该院进行治疗的痉挛性脑瘫患儿36例设置为对照组。对照组患者实施常规护理，康复组在对照组的基础上实施康复护理及下肢姿势矫正护理。护理3个月后，比较分析两组患儿的临床疗效、粗大运动功能量表评分及膝-踝关节协调性指数。结果:康复组临床疗效总有效率(86.11%)明显高于对照组(66.67%)，差异有统计学意义( P<0.05)；护理前，两组患者粗大运动功能量表评分比较差异无统计学意义( P>0.05)；护理6个月后，康复组粗大运动功能量表评分明显高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；除右足着地之外，两组患儿相应的肢体与步态各关键点膝-踝关节协调性有明显差异，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:痉挛性脑瘫患儿行下肢姿势矫正训练及康复护理能够显著降低肌张力、提升肌力，改善患儿粗大运动功能。

目的:探讨下颌角截骨联合高密度聚乙烯(MEDPOR)假体植入隆颏一次性面下部轮廓成形术的可行性及手术注意事项。方法:2010年6月至2016年8月，扬州市第一人民医院口腔颌面外科收治18例女性患者(年龄22～36岁，平均28岁)，均一次性完成下颌角截骨联合MEDPOR假体植入隆颏面下部轮廓成形术，定期随访并观察手术效果。结果:18例患者手术平均用时2 h，手术切口均一期愈合；除1例患者术后血肿致局部瘀斑2周消退外，其余患者术后1周出院。术后经2个月至3年随访，面部比例协调、双侧对称、口腔开闭运动及咀嚼功能正常，手术效果均满意。结论:下颌角截骨联合MEDPOR隆颏一次性面下部轮廓成形术安全有效。

目的:了解中国儿童发育性协调障碍（DCD）的患病率及其在家庭社会经济特征中的分布，为其早期预防、诊断和干预提供理论依据。方法:于2016年6—10月采用分层整群抽样方法抽取中国7个地理区域的8个城市的20所幼儿园及10所小学3~10岁的儿童共1 887名，采用横断面调查的方法，由儿童的父母填写基本情况调查表，采用儿童运动能力成套评估量表第2版对儿童的运动能力进行评估。按年龄、性别、体质指数、是否为独生子女及家庭结构分组，采用χ2检验和单因素方差分析进行组间比较，比较不同组间儿童的家庭社会经济特征。结果:共纳入1 887名儿童，学龄前儿童（3~6岁）1 110名（58.8%），学龄儿童（7~10岁）777名（41.2%）；男982名（52.0%），女905名（48.0%）。确诊DCD者占5.5%（104例），疑似DCD患儿占10.4%（197例），运动发育正常儿童占84.1%（1 586名）。不同地区儿童的DCD确诊率、疑似率差异均无统计学意义（χ2=17.342、4.877， P=0.137、0.560），总运动协调能力得分（ F=2.759， P<0.05）和各维度能力（手部灵活性、定位与抓取、平衡性， F=9.276、5.277、3.706，均 P<0.01）差异均有统计学意义。学龄前期儿童DCD确诊率明显高于学龄儿童（χ2=11.891， P<0.01）。女童的运动协调能力总分、手部灵活性和平衡性均显著优于男童（均 P<0.01），男童的定位与抓取能力显著优于女童（ P<0.01）。男童的DCD确诊率高于女童［7.1%（70/982）比3.8%（34/905），χ2=28.508， P<0.01］。超重（体质指数>18 kg/m2）儿童总运动协调能力、手灵巧度、平衡能力均显著低于体重正常（体质指数≤18 kg/m2）儿童（均 P<0.01），DCD疑似率显著低于体重正常儿童（χ2=4.369， P<0.05）。不同家庭结构的总运动协调能力和DCD确诊率差异均有统计学意义（均 P<0.01）。非独生子女的总运动协调能力、平衡能力均优于独生子女（均 P<0.05）。 结论:中国儿童运动协调能力发展较好，存在地域、性别、年龄、体质指数和家庭结构间的差异。

目的:观察呼吸模式干预对吸吮-吞咽-呼吸(SSwB)协调障碍早产儿经口喂养表现的影响。方法:选取符合入选和排除标准的SSwB协调障碍早产儿60例，按随机数字表法分为观察组(30例)和对照组(30例)。对照组早产儿采取常规喂养训练，包括口腔运动干预、非营养性吸吮训练和喂奶过程中的吞咽诱导训练等。观察组在常规喂养训练的基础上增加呼吸模式干预训练，包括呼吸模式观察、进食前呼吸抗阻训练和进食过程中的呼吸干预，每日训练1次，每次训练15 min。治疗前和治疗1周后(治疗后)，观察并记录2组患儿的经口喂养准备量表(PIOFRA)评分、吮奶速率、喂养成效、血氧饱和度最低值和波动次数，并对所得数据进行统计学分析。结果:治疗后，2组患儿各项评价指标均较组内治疗前均显著改善，差异均有统计学意义( P<0.05)；且观察组患儿的PIOFRA评分、吸吮速率、喂养成效、血氧饱和度最低值、血氧饱和度波动次数分别为(33.28±0.58)分、(2.76±0.36)ml/min、(73.85±6.49)%、(85.46±5.31)%、(2.04±1.28)次，均显著优于对照组治疗后，组间差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:在常规康复干预的基础上辅以呼吸模式干预，可在较短时间内改善SSwB协调障碍早产儿吞咽过程中的呼吸协调性，可有效地改善早产儿的经口喂养表现。